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疾病： 颅内胆脂瘤
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神经内镜下微创切除脑内“珍珠瘤”，By 吴小军，复旦大学附属肿瘤医院神经外科这是个年轻的妈妈，磁共振发现脑内长了东西。手术很顺利，术中诊断为“胆脂瘤”，病因是外胚层异位生长在脑内，持续分泌胆固醇结晶等物质，呈白色，透过包膜看有珍珠的光泽，又叫“珍珠瘤”。它见缝就钻，形态不规则，绝大多数仅有珍珠的光泽，没有珍珠的形状。这颗圆形的脑内“珍珠瘤”，在国内也非常罕见。
颅内胆脂瘤治疗颅内胆脂瘤属于胚胎时期，一般是怀孕妊娠3到5周的时候，神经管闭合时混入了外胚层所引起的，导致了颅内长了肿瘤。颅内胆脂瘤是颅内肿瘤疾病中的一种。其常见临床表现是颅内压不同程度增加的症状，如头痛、恶心、呕吐、精神退化甚至神志不清等。根据肿瘤的部位不同，临床表现也有相应的不同，最主要的表现就是脑积水，在婴幼儿时期就发现颅内大脑比正常的小孩要大一些，需要到医院去紧急采取一些医学检查，头颅CT、核磁共振，了解颅内情况。患上颅内胆脂瘤以后患者一定要尽早采取治疗，一般通过外科手术的方式切除后，可以得到有效改善。建议患者出现不适，及时到医院就诊检查，遵医嘱治疗，避免延误病情。胆脂瘤
颅内胆脂瘤切除的难度在哪？胆脂瘤亦称表皮样囊肿，珍珠瘤等。在神经外科被认为是最漂亮的肿瘤，因为大多数肿瘤在颅内呈白色，像珍珠一样，是起源于异位胚胎残余的外胚层组织，是一种血管极少的先天性良性肿瘤。好发于脑部和耳部。一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。大小由数毫米至数厘米不等。一般特点：发病高峰在40岁左右，以20-50岁最多见，男性稍多于女性，约为1.25:1。根据发生的位置不同而分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎。颅内胆脂瘤多发生于后颅窝，即桥小脑角胆脂瘤。主要症状是面部的疼痛，即三叉神经痛，约占70%。少数以面瘫，面部抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。颅内其它部位常见于颅中窝，主要症状是面部的麻木和感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。鞍区及脑实质内的胆脂瘤少见。还有一种情况是继发性胆脂瘤，常见原因是慢性化脓性中耳炎引起的胆脂瘤。发病原因颅内胆脂瘤被认为是一种先天性肿瘤，是胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长而形成肿瘤。颅外胆脂瘤的形成有很多原因：如负压内陷、上皮侵入，基底细胞增生及化生等病理生理颅内胆脂瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，显微镜下观察为薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。因为肿瘤生长缓慢，可对周边脑组织产生压迫而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。因此肿瘤可出现钙化，与神经和附近血管粘连。有时会侵入神经或脑组织内。临床症状临床症状主要与肿瘤生长的部位有关：位于后颅窝时，多以面部疼痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为三叉神经、听神经和面神经的功能障碍，导致面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。鞍区位置的胆脂瘤早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧外展神经和面神经麻痹和对侧肢体瘫痪。脑室内胆脂瘤和颅骨胆脂瘤少见。诊断及鉴别诊断如果患者有面部疼痛和麻木，或复视，或听力障碍，或长期头痛，建议到医院就诊。最有意义的检查是头部磁共振检查。鉴别诊断：一旦发现病变，不易误诊。治疗因对药物及放疗不敏感，对于有症状的胆脂瘤，只能采取手术切除。手术的难点由于肿瘤生长缓慢，肿瘤会钻入神经和血管的间隙内，或压迫或慢性炎症会导致肿瘤与神经和血管明显粘连。在切除时有可能会导致神经和血管的损伤而出现明显的并发症。因为肿瘤血运不丰富，很多医生认为手术很容易，但实际上如果要全部切除肿瘤，且术后无任何并发症，其难度还是很大的。解决的方法手术要充分地分离肿瘤和与之粘连的血管和神经，而这需要极大的耐心和精细的手术器械。而这个方面，国家医学中心的湘雅医院神经外科杨治权教授有着非常丰富的经验和手术例数，如下面一个病例，肿瘤长满后颅窝的两侧，全部切除并且不损伤神经的难度非常大。神奇的是病人手术全部切除肿瘤后无任何并发症，术后三天即出院了。患者郭某，女，40岁，因反复左侧面部疼痛2年余入院，磁共振检查发现左侧三叉神经有明显的肿瘤压迫，而肿瘤长到了脑干的前方和对侧，要想全部切除，难度非常大。见下图1和图2杨治权教授采用的一侧耳朵后的小切口，只咬开一个小骨窗。凭着庖丁解牛般的高超技术在显微镜下仔细分离肿瘤并保护外展神经和血管，最后将肿瘤完全从神经和血管上剥离开来。术后患者左侧面部疼痛消失，面部感觉、运动功能正常，听力正常，无其他神经功能障碍，术后3天康复出院。