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首都医科大学附属北京同仁医院

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疾病： 鼻部脑膜脑膨出
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婴幼儿先天性鼻腔疾病的诊断和处理婴幼儿先天性鼻腔疾病是一类很罕见的疾病，常见的疾病有先天性脑膜脑膨出、后鼻孔闭锁、鼻腔血管瘤、鼻腔鼻窦的肿瘤等，这些患儿的临床表现主要是表现为出生后或出生后不久就发现一侧或双侧鼻腔阻塞，导致呼吸困难、喂养困难，严重的可引起肺部感染、颅内感染。所以，如果一旦发现，应及早治疗，下面就这些疾病的病因和临床表现、诊断及处理做一些介绍。一、先天性脑膜脑膨出脑膜或脑膜脑膨出是指脑膜或脑膜和脑组织从颅骨的先天缺损即颅裂向外膨出，它的发生率各家报道不一，形成的原因至今尚未完全明了，有人认为它可能与神经管闭合发生障碍有关[1]，但大多数学者认为它是在神经管闭合后不久发生，脑组织通过将要发育形成颅骨和硬膜的间充质缺损区膨出。根据膨出的程度及膨出物所含不同的内容，分为脑膜膨出、脑膜脑膨出和脑室脑膨出三类，其所形成的囊内可包含有脑组织或脑脊液。临床上根据脑膜脑膨出的部位将其分为枕后型、囟门型和基底型三大类，其中主要为枕后型，约占75%。与鼻科有关的为囟门型和基底型。囟门型包括鼻额型、鼻筛型和鼻眶型；基底型分为鼻內型、蝶咽型、蝶眶型和蝶上颌型。在基底型中，蝶咽型更为罕见，约占5%。囟门型肿块多向鼻外膨出，较易作出诊断，基底型多向鼻內膨出，早期不易作出正确诊断，易误诊为鼻息肉。临床表现主要为一侧或两侧鼻阻塞，因鼻阻塞常导致呼吸困难和喂养困难；检查发现鼻腔或鼻咽部表面光滑新生物，肿块蒂在鼻腔顶部或鼻咽部，若有破溃可见清亮液体自鼻腔流出。鼻腔的脑膜脑膨出要和鼻腔息肉、鼻腔肿瘤和血管瘤相见鉴别。影像学检查一般可以明确诊断，冠状位鼻窦CT一般均能发现颅底骨缺损，但新生儿因其颅骨钙化不全，颅骨透光性较强，有时难以判断颅骨缺损处；MRI对颅骨缺损情况的分辨力不如CT清晰，但对膨出的内容物分辨力较高，可观察蛛网膜下腔、脑实质、脑室的形态，明显优于CT，且以T2冠状位和矢状位能很好显示鼻腔内肿块的密度及与脑膜脑组织的关系。因此，影像学检查能明确诊断，准确判断颅底骨缺损部位及大小，也对外科手术的术式选择具有重要是意义。脑膜脑膨出诊断一旦明确，建议尽早手术。如果不尽早手术，一旦出现破溃或发热，很容易导致颅内感染。传统的方法是开颅或颅鼻联合进路，但是，开颅手术损伤大，术后易发生严重并发症，年龄太小的患儿耐受力差，风险大，故不提倡太早手术。目前我们采用的治疗方法主要是鼻内镜下经鼻径路行脑膜脑膨出切除及颅底修复。鼻内镜下行脑膜脑膨出手术具有手术创伤小、手术视野清晰、术后并发症少等优点，对于2岁以下的儿童，手术还是很安全的，我们病人中最小的年龄为出生后49天，术后恢复良好，无并发症出现。二、 先天性后鼻孔闭锁先天性后鼻孔闭锁是一种很少见的先天性畸形，发病率约为1/8000，单侧后鼻孔闭锁多见，双侧完全性闭锁较为罕见，大部分闭锁为膜性或混合性，骨性闭锁约为30%。先天性后鼻孔闭锁的致畸学说很多，目前比较公认的是在胚胎发育过程中鼻颊膜或颊咽膜遗留，或后鼻孔被上皮团块阻塞导致的。根据阻塞的鼻腔可分为单侧和双侧二种，单侧性后鼻孔闭锁一般症状较轻，主要为单侧鼻塞、鼻腔分泌物较多，家长常常不会很早发现；双侧后鼻孔完全性闭锁症状较重，出生时即出现阵发性发绀，吮奶时呼吸困难、憋气，张口啼哭时症状缓解，鼻腔分泌物较多，常伴有肺部感染；这些新生儿常常因为伴有肺部感染而入住新生儿监护室。后鼻孔闭锁诊断一般还是比较容易的，常见的诊断方法有用细的导尿管导入鼻腔，观察其是否能下达到咽部，或注少许美蓝于鼻腔内，检查咽部是否有蓝色；这些都是最为简单和直接的诊断方法，但不能判断闭锁的部位、性质、程度及于周围组织的关系，CT检查在诊断先天性后鼻孔闭锁中有重要的临床意义，可以准确判断闭锁的性质、部位及程度，CT的检查对手术医生来说，可以正确判断手术时机，对手术方法的选择具有重要的指导意义。单侧先天性后鼻孔闭锁因为症状轻，一般不需要及时处理，可以等2岁以后根据孩子的生长发育情况来判断手术时机。但双侧后鼻孔闭锁因为症状重，会引起孩子的喂养困难和生长发育，建议还是尽早手术。我们目前是在鼻内镜下经鼻、腭联合径路行后鼻孔闭锁成形术，术后给于放置U型后鼻孔通气管3个月左右，一般很少有再闭锁。后鼻孔闭锁成形术后的护理是非常重要的，每天要用生理盐水清洗鼻腔，保持鼻腔的通畅，定期的鼻内镜随访也是非常重要的。但因为孩子年龄太小，常常不能很好的配合，作为医护人员，就要耐心的指导家属怎样进行鼻腔的冲洗和术后的护理。三、鼻腔鼻窦肿瘤小儿先天性鼻腔鼻窦的肿瘤比较罕见，有良性和恶性。恶性肿瘤常见的有胚胎性横纹肌肉瘤，良性的肿瘤常见的有神经胶质瘤、血管瘤、错构瘤等。我们接诊的有血管瘤和错构瘤，表现为出生后发现鼻腔有肿块，严重影响孩子的睡眠和呼吸，这些孩子在外院大部分诊断为脑膜脑膨出。怎样准确判断肿块是脑膜脑膨出还是肿瘤主要是通过影像学来诊断，CT和MRI的检查都是必须的，CT可以判断是否有颅底缺损，但因为孩子年龄小，有时CT显示颅底骨质有缺损常常会导致误诊，MRI可以准确判断肿瘤是否来自于颅底。一般如果发现鼻腔有肿瘤，还是建议尽早手术。