啥叫烟雾病?跟吸烟有关系吗?烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病,因其脑血管造影特点显示新生颅底血管如烟雾状,故得名为烟雾病。我们的脑子很聪明,它有一个自我调节的机制,大脑主要的供血血管慢慢堵塞了为了弥补这种供血的不足,它形成一个什么呢?它形成很多一团一团、和正常人不一样的毛细血管样的异常血管,这些异常血管呈现出冒烟状的一种形态,这个就是叫做烟雾血管。 烟雾病同脑梗塞、脑出血一样,都属于脑血管病的一种,并不是什么怪病。由于大家缺乏对烟雾病的认识,导致绝大多数烟雾病患者得不到及时的诊断治疗。10岁以下的小儿和40岁左右的成人为多发。过去曾认为本病是罕见病,随着磁共振血管成像和脑血管造影检查的普及,近几年发现的病例数量明显增加。烟雾病是什么原因引起的? 烟雾病的病因尚不完全清楚,并且国内外专家学者对此病的观点也不一致,但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。多数学者认为烟雾病与遗传有关,也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境等因素有关。 需要强调的是烟雾病一定是双侧病变,病因不明。比如部分动动脉粥样硬化、脑炎、钩端螺旋体引起的颅内血管闭塞病变,也可引起血管造影图像上的血管烟雾样改变,这种知道病因的我们称为烟雾综合征。有什么症状我要怀疑是不是得了烟雾病?烟雾病有什么表现? 一般来说,儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木,失语,癫痫,视物模糊,一过性黑朦等,就要考虑是不是烟雾病,需要到医院做进一步的检查。另外,有些儿童智力低下,发育缓慢,部分精神不正常,也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。 烟雾病可分为两种类型,一种是缺血性烟雾病,另外一种是出血性烟雾病。轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等,重者则以脑梗死或脑出血起病,导致患者偏瘫、失语,昏迷甚至危及生命。 缺血性烟雾病,发生脑梗死后就会有偏瘫、说话说不清楚或是不能说话,也有的出现视力减退,看不清东西,或是视野缺损。还有其他比较少见的症状,如不能伸舌头、吞咽困难等。严重的就会发生意识障碍,昏迷不醒。 出血型的烟雾病,平常像正常人一样,一旦发病,会突发剧烈头痛,随后恶心、呕吐,很快就会昏迷。到医院一查是脑出血,再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重,严重的一直处在昏迷状态,即使经积极治疗后患者清醒了也有严重的神经肢体功能障碍。既然烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血,那为什么有些脑出血患者也是烟雾病呢? 脑出血的原因很多,常见的是高血压脑出血、血管畸形、动脉瘤破裂出血等等。同样的,烟雾病也可以引起脑出血,什么原因呢?打个比方,我们脑子好比地里的庄稼,脑子里面有很多血管,血管里充满了血液,血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了,庄稼就会缺水,脑子就会缺血,庄稼逐渐枯萎发黄(脑缺血),如果不及时解决庄稼缺水问题,会导致庄稼慢慢枯死(脑梗死),这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。如果,我们不想法尽快解决庄稼缺水,脑子缺血的问题,时间长了,庄稼就会旱死,脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”,大血管堵塞了,他会自动生成一些“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的,壁很薄,容易破裂出血,一旦破裂出血,就会引起脑子里的“洪涝灾害”,一样可以淹死庄稼,影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血(旱灾),又可引起脑出血(涝灾)。 烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血,要想到是不是由于烟雾病引起的。如何诊断烟雾病? 从临床症状上讲,如果儿童或成年人不明原因出现面部或肢体麻木无力、失语或吐词不清、视物模糊或一过性黑朦、癫痫等,就要考虑是不是烟雾病,需要到医院做进一步的检查。另外,有些儿童智力低下,发育缓慢,部分精神不正常,也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。 从影像检查上讲,如果颅脑CT和MRI影像诊断有脑缺血或脑出血情况,就要进一步行颅脑CTA或MRA检查,如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成,可以初步诊断为烟雾病。如要确诊则要行全脑血管造影DSA检查,脑血管造影是烟雾病诊断的金标准。儿童可不行全脑血管造影DSA检查,根据临床症状和颅脑CTA或MRA检查结果,即可确诊。 从脑血流动力学上讲,还需要进一步做脑灌注CT、PET等一系列检查,进一步了解患者脑血流和脑代谢情况,评价患者脑缺血的程度,指导治疗。 临床上,有些儿童或成年人出现了偏瘫、肢体无力麻木等症状一直查不出原因。就是因为少做了一个颅脑核磁共振血管成像MRA,就没有得到及时诊断,延误了治疗,导致了严重的残疾,给家庭和患者造成的严重后果。烟雾病可以治疗吗?怎么治疗? 前几年,患者一旦被诊断为烟雾病,患者就像被判了死刑,患者及家属感到非常恐惧,束手无策。许多医生也认为该病为先天异常,内科保守治疗效果差,外科也没有根治的办法,是不治之症。近几年,随着社会的进步和医学的发展,烟雾病不再是不治之症,目前应用外科手术治疗烟雾病,收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运重建术(脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS)、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等)及综合治疗,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法,是当今世界最先进的治疗方案。直接血运重建手术,我们简称为血管搭桥,就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞,庄稼无法灌溉,为缓解旱情,找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面,脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内,以缓解脑内动脉供血不足,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,改善脑内血流,脑子的血供改善以后,对于烟雾状血管的需求会逐渐减低,从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险,改善患者的预后。是不是所有的烟雾病患者,不论男女老少都可以接受手术呢? 一般来说,烟雾病一旦确诊,且有脑缺血或脑出血的症状,不论男女老少都应考虑手术治疗。但对于已经出现多个脑叶梗死的患者,就不适于做这种手术了,就好比庄稼已经旱死了,再引来水灌溉,也不会把庄稼救活一个道理。因此,烟雾病一旦确诊,就应及时治疗十分重要。当然最终需要有经验的医生综合权衡利弊决定是否手术及制定手术方案。烟雾病患者一般什么时间接受手术比较合适呢? 烟雾病手术时机选择上是很有讲究的,只有在病情稳定期手术才能达到最好的效果。出血性烟雾病患者,常表现为脑室内铸型出血,此时的手术主要为脑室内血液的引流,不适合此时进行颅内外血运重建术。对于出血型患者,颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3个月后进行。对于缺血型,常为脑梗塞症状,血管搭桥一般要在梗塞后1个月以后才能进行;对于急性大面积脑梗死患者,可以在急症去骨瓣减压的过程中予以行硬膜翻转颞肌贴敷术,所以手术时机要根据具体的临床情况和患者的症状进行慎重选择,采取相应手术方式。手术后我怎么知道治疗是有效的? 从临床症状上来说,患者的临床症状得到缓解或不再进展,我们可以认为手术取得了效果,例如短暂性脑缺血发作的病人不再产生肢体麻木、无力等症状,或是症状发作的次数和程度都减少了。对于已经发生脑梗死的患者,偏瘫的肢体力量得到改善,或有语言障碍的患者语言功能得到恢复或部分恢复。对于脑出血的患者,经过治疗,恢复了意识,再次出血的概率大大降低。 从影像学检查上看,比如行核磁共振MRA、颅脑CTA、脑血管造影DSA等检查证实,颅外的血管向颅内供血,就说明手术有效。 从颅脑灌注CT、头颅PET观察脑组织代谢、脑血流得到改善,脑缺血得到遏制,也说明手术有效。 我们的经验是,对那些脑缺血的病人,尤其是儿童,能够早发现、早诊断、早治疗,效果是非常好的。对于脑出血的病人也能极大降低再次发生脑出血的几率。烟雾病患者术后需要注意什么? 对于有肢体活动障碍、语言障碍的烟雾病患者,由于术后颅内血供丰富了,这时我们就要积极地进行康复训练。通过积极训练,恢复肢体运动和语言功能。 烟雾病人在饮食上没有什么特殊禁忌。但不要吃太热的食品,吃太热的食品,比如面条,会有吸气动作,容易导致过度换气,引发脑缺血。儿童少吃果冻等吸食食品。 另外从生活上,注意避免头面部外伤,避免带眼镜腿过紧的眼镜,防止夹伤引入颅内的血管。 家庭要注意帮助患者从心理上树立自信心,个人避免从事重体力劳动和过度用脑的脑力劳动,保证脑部供血在一个平稳的基础上缓慢、适应性地增加,保证术后的恢复。 术后半年及时去医院复查全脑血管造影,评估手术效果,为患者制定进一步个体化治疗方案提供客观依据。
癫痫俗称“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病,在我国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。在日常诊疗过程中,作为神经科医生常会碰到患者及家属一些对“癫痫”病的误解,以下我将简单讨论一下。1、原发性癫痫与遗传有关,而继发性癫痫与遗传无关通过对癫痫病人及其有血缘关系亲属的大量调查发现,不仅原发性癫痫与遗传有关,而且继发性癫痫的直系亲属发病率远比普通人群高。从临床上分析,发生了脑外伤、患过脑炎、脑膜炎、有产伤窒息史的患者不一定都发生癫痫。因而说明,是否发生癫痫不仅取决于环境因素的强弱,而重要是决定于先天的遗传因素。遗传决定了一个人发生惊厥的“惊厥阈”值的高低,这种阈值越低越易发生癫痫。若环境因素的强度,超过了其惊厥阈值,就会发生癫痫。从而说明,不仅原发性癫痫,而且继发性癫痫都具有一定的遗传性。2、患者抽搐,就是癫痫病抽搐是癫痫的主要症状之一,但不是癫痫病的独有症状。其它疾病也可引起抽搐,如癔病抽搐、低钙抽搐、小儿高热惊厥、低血糖惊厥等均不属癫痫病范畴。因此抽搐不一定都是癫痫病所致。同时,有些类型的癫痫病人没有抽搐症状,如失神发作,颞叶癫痫、腹型癫痫、头痛癫痫等。因此,不能把抽搐与癫痫等同起。3、抽搐动作大是大发作,动作小是小发作癫痫的大发作和小发作都属全身性发作。大小发作不是按抽搐动作幅度大小区分的。大发作有全身四肢的抽搐,而典型小发作,仅有短暂的的意识丧失,而没有搐动作。有些患者或家属把全身大发作以外的其它形式的发作都认定是小发作,显然是不确切的。临床医生要根据患者的病史,发病症状,准确分型,合理选药,才能收到较好疗效。4、癫痫发作时,患者都有神志丧失绝大部分癫癫患者发作都伴有神志丧失。但有些类型的癫痫,如局限性发作,肌阵挛癫痫等病人发作时意识清楚。因此,不能因为患者神志不丧失,就否认癫痫的诊断而贻误治疗。5、癫痫具有遗传性,癫痫病人不宜生育。癫痫虽有遗传性,但对下代的影响不是百分之百的。一般说来,癫痫病人的子女只有5%发生癫痫,因此癫痫病人是可以生育的。我国法律也未明令禁止癫痫病人生育。但从优生学的角度,癫痫病人最好避免与惊厥阈值低的人结婚,癫痫病人应在病情稳定,基本控制发作后生育。6、脑电图正常,就不能诊断癫痫病脑电图检查对于癫痫病的诊断,鉴别诊断具有十分重要的价值,是诊断癫痫必不可少的辅助检查手段。据统计80%的癫痫病人脑电图异常,而有5-20%左右的癫痫病人发作间隙期脑电图检查正常,还有一些脑电图异常的人始终没有癫痫发作。因此,临床上不能因脑电图正常就排除癫痫病的诊断,也不能因脑电图异常就诊断癫痫。医生必须结合病史和临床发作表现,综合分析,才能做出正确诊断。7、几种抗癫痫药合用,效果一定会比单一用药好抗癫痫用药原则之一就是主张单一用药。近年研究发现绝大数癫痫病人在血药浓度监测下,服用一种合适剂量的抗痫剂,可以满意地控制发作,没有必要同时服用多种抗痫剂。联合用药易导致慢性中毒,药物之间的相互作用影响药效,增加毒副作用,并使发作变频,增加患者的经济负担。若单一用药,不能控制发作时,应分析原因,在医生指导下一步选择联合用药。8、西药治疗癫痫,需要终身服药西药治疗癫痫的原则之一是坚持长期用药,缓慢停药,但不一定都要终身服药。患者确定有效的药物治疗方案后,要遵医嘱,按时按量按疗程坚持服药,直至完全控制发作四年左右后,逐渐减停药物,其减停过程需持续1-2年。逐步减药期间如病情发作,则需恢复原药量继续服用四年控制不发、再依次减停。若合理足量的西药治疗仍不能控制其发作,且出现明显的毒副作用时,或患者手术指针明确,可考虑进一步手术治疗,目前手术治疗“癫痫”技术已相当成熟,在各级医院神经外科病区已普遍开展。
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年,由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用,是该病的重要特征。烟雾病在东亚国家高发,且有一定的家族聚集性,遗传因素可能参与发病,在女性多发,有儿童和青壮年2个高峰发病年龄,脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害,总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主,而颅内出血多见于成年患者。近年来,烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势,但在诊断和治疗上仍存在诸多争议,尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的排除,临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。有鉴于此,我们共同商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。诊断一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。脑缺血最为常见,可表现为短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)、可逆性缺血性神经功能障碍(reversible ischemic neurologic deficit,RIND)或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者,主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血,以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见,也可见基底节区或脑叶血肿,单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准,其还可用于疾病分期和手术疗效评价。头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害,有时还可显示颅底异常血管网--基底节出现多发的点状血管流空影。CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查,对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段。脑血流动力学及脑代谢评估可以提供更为客观的指标,作为临床症状和影像资料的重要补充,对手术方案的选择以及疗效的评估具有重要的参考价值,常用的方法包括氙CT(Xe-CT)、单光子发射计算机断层显像术(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正电子发射计算机断层显像术(PET)等,可以较全面地反映患者的血流动力学损害程度。近年来,烟雾病患者的认知功能受损受到广泛关注,逐渐成为临床评估的重要内容。烟雾病的病变血管处存在特征性的病理变化,有助于诊断和鉴别诊断。二、推荐意见(一)烟雾病和烟雾综合征的诊断依据1.数字减影脑血管造影(DSA)的表现:(1)颈内动脉(ICA)末端和(或)大脑前动脉(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞。(2)动脉相出现颅底异常血管网。(3)上述表现为双侧性,但双侧的病变分期可能不同(分期标准参考表1)。2.MRI和MRA的表现:(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞。(2)基底节区出现异常血管网(在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时,提示存在异常血管网)。(3)上述表现为双侧性,但双侧的病变分期可能不同(分期标准参考表2)。3.确诊烟雾病需排除的合并疾病:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、II型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒(如可卡因)等。4.对诊断有指导意义的病理学表现:(1)在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞,通常双侧均有;增生的内膜内偶见脂质沉积。(2)构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞;内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。(3)Willis动脉环可发现大量的小血管(开放的穿通支及自发吻合血管)。(4)软脑膜处可发现小血管网状聚集。(二)诊断标准1.烟雾病的诊断标准:(1)成人患者具备上述诊断依据中的1或2+3可做出确切诊断。(2)儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。(3)无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。值得注意的是,由于影像技术的限制,使用MRI/MRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者,在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。2.烟雾综合征的诊断标准:单侧或双侧病变[可同时或单纯累及大脑后动脉(PCA)系统],伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征,或称之为类烟雾病。(三)鉴别诊断1.单侧烟雾病:定义为成人单侧病变而无上述诊断依据3中所列合并疾病者,可向烟雾病进展。2.疑似烟雾病:定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊断依据3中所列合并疾病者。烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标,主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除,这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议,为患者提供确实有效的治疗或随访建议,本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。(四)疾病分期建议采用广泛接受的Suzuki分期,根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期(表1),双侧的病变分期可能不同。典型的发展过程多见于儿童患者,而且可以停止在任何阶段。对于采用MRI/MRA进行诊断的患者,可参考表2。在该评估系统中,对MRA结果进行简单评分后统计总分,总分0-1分定义为1期,相当于DSA分期的I和II期;2-4分为2期,相当于DSA分期的III期;5-7分为3期,相当于DSA分期的IV期;8-10分为4期,对应于DSA分期的V期和VI期。(五)其他(1)脑血管造影作为术前诊断以及术后随访的重要手段,应包含双侧颈外动脉的超选造影,对侧支代偿的详细评估有利于选择最佳的手术方案和评估手术疗效。(2)建议将脑血流动力学评估作为术前检查及术后随访的常规内容,其能为病情评估和治疗决策提供更为客观的指标,作为临床症状和影像资料的重要补充。治疗一、背景与证据(一)药物治疗对烟雾病目前尚无确切有效的药物,但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者,针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的,如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等,但需要警惕药物的不良作用。日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病,但缺乏充分的临床依据,而且值得注意的是,长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化,一旦出血后不易止血,对患者预后不利。(二)外科治疗颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法,可有效防治缺血性卒中。近年来,其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明,脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%,国际上多家中心报道的结果与此相似。因此,对于该病不论是出血型或缺血型,主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。关于手术时机,因为该病呈进展性病程,目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术,但应避开脑梗死或颅内出血的急性期,具体时间间隔存在较大争议,应根据病变范围和严重程度等作出决策,一般为1-3个月。血管重建术式主要包括3类:直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。(1)直接血管重建手术包括:①颞浅动脉-MCA分支吻合术,最常用;颞浅动脉-ACA或颞浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代,当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用;②枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术,在颞浅动脉细小时可以选用;③枕动脉-PCA吻合术,主要改善PCA分布区的血流灌注,较少应用。(2)间接血管重建手术的方式很多,较常用的包括:脑-硬脑膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myo-synangiosis,EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalo-myo-arterio-synangiosis,EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis,EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术(encepho-duro-myo-synangiosis,EDMS)、多点钻孔术(multiple burr holes,MBH)以及大网膜移植术(omentaltransplantation,OT)等。(3)联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。目前,各种手术方式的疗效报道不一,且存在较大争议,缺乏高质量的循证医学证据。二、推荐意见(一)非手术治疗建议对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗,对卒中的危险因素进行有效的控制和管理。(二)手术指征主要包括:(1)Suzuki分期≥II期(V-VI期患者,存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者)。(2)有与疾病相关的脑缺血(如TIA、RIND、脑梗死、认知功能障碍、癫痫及头痛等)临床表现,或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。(3)与疾病相关的颅内出血,排除其他原因。(4)存在脑血流动力学损害的证据。(5)排除其他手术禁忌证。(三)手术时机以及方式的选择1.脑梗死或颅内出血急性期:应根据实际情况选择保守治疗或急诊手术以及具体的手术方式。急诊手术设计和实施过程应当为二期直接血管重建手术提供良好的条件,建议:(1)尽可能将可用于血管重建的动脉保护完好,包括颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管的脑表面动脉。(2)严密封闭硬脑膜,以防止脑表面与周围组织发生粘连。(3)如二期血管重建手术可能性较小时,建议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他形式的间接血管重建手术。2.手术时机:建议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理的,具体时间间隔尚无定论。3.脑血管重建术式的选择:(1)不推荐对疾病的狭窄性病变进行血管内干预,包括球囊扩张或支架成形术。(2)手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长的手术方法等多种因素综合考虑。联合手术可能具有更好的近期和远期效果,所以计划开展烟雾病治疗的医院和个人应该具备实施2种术式的能力。(3)对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管(如脑膜中动脉或颞浅动脉等)应予保护完好。(4)伴发动脉瘤的治疗:①Willis环动脉瘤建议采用血管内治疗或显微外科夹闭直接处理;②周围型动脉瘤,如短时间内反复出血,建议直接栓塞或显微外科切除;如无出血迹象也可行颅内外血管重建手术并密切随访,此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能。围手术期管理一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征患者是脑血管病患者中耐受手术能力最差的一类,尤其是儿童患者,故围手术期的管理至关重要。脑血管重建手术的主要并发症包括:脑梗死、癫痫及RIND等。尤其是后者,近年来报道越来越多,许多学者发现,直接血管重建术后的过度灌注可能是其主要原因,甚至可能导致颅内出血,故认为降压治疗可能是有效且必要的;但也有学者认为,这是术后重建血流与原有血流竞争所致,在颅内出现“局部高灌注,全脑低灌注”的矛盾状态,贸然大幅度降低血压可能是危险的,尤其是对未经手术治疗的对侧半球,可能增加其脑梗死的风险。此外,有的临床中心在烟雾病术后会使用抗凝、抗聚药物以减少吻合口微血栓形成,其中阿司匹林最为常用,也有临床医师偏向于使用低分子肝素。但围手术期抗凝、抗聚治疗有一定的出血风险,应用与否尚无定论。二、推荐意见1.术前应该对患者进行充分的评估,包括影像学评估、血流动力学评估等,以制定最佳的手术方案,控制安全合理的手术时间及临时阻断时间。2.血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标是围手术期的重点监控指标。需神经外科、麻醉科及重症监护等多学科的协作。3.出现术后神经功能障碍时应仔细寻找病因,确诊为过度灌注时,应在保证循环容量和较低血黏滞度等指标的基础上,适当降低血压,以达到既能降低局部高灌注又不造成严重全脑低灌注的目标,切勿贸然大幅度降压。4.抗凝、抗聚药物的应用对降低围手术期缺血性卒中可能是有益的,但可能增加出血的风险,尤其是对出血型患者的应用指征尚无定论。5.围手术期应强调对癫痫的防治,疼痛及情绪的管控可能有助于降低卒中风险,尤其是儿童患者。随访策略一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征的临床表现轻重不一,脑血管造影表现分为6期,是进展性疾病。因此,一旦确诊应当对患者进行终身随访。单侧烟雾病有可能进展为双侧的典型烟雾病,也应该加强随访。二、推荐意见(1)告知患者该病有进展的可能,即使是在成功的脑血管重建手术后仍有发生卒中的风险。(2)参与随访的临床医师应当是对烟雾病熟知的神经外科或神经内科医师。(3)至少对患者进行每年1次的终身随访。(4)影像学随访建议包括脑实质及脑血管评估,如头部MRI、MRA或CTA或DSA等,血管检查建议包含颈外动脉系统。(5)单侧烟雾病患者应当每年进行1次头颅CTA或MRA随访,以评估疾病的进展情况,至少持续3-5年。(6)建议对烟雾病患者进行动态的血流动力学及代谢评估随访,如Xe-CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。手术治疗的资质认证推荐意见:(1)病例数较少的医院(每年手术治疗烟雾病患者<10例)建议接收患者后,尽早将其转移到综合实力较强、经验丰富的大型医学中心(每年手术治疗烟雾病患者>50例)。(2)严格执行卫生部《神经外科诊疗技术管理规范》,落实医师的考核和资格认证制度,对拟从事烟雾病和烟雾综合征治疗的医师进行严格培训,应该同时具备直接和间血管重建手术的能力,使其能胜任该类疾病的治疗。(3)对有资质的神经外科医师每年至少进行1次相关的继续教育培训,保证知识更新。共识制定专家委员会成员(按姓氏拼音顺序排列)陈劲草(武汉大学中南医院)、陈亮(复旦大学附属华山医院)、段炼(解放军三〇七医院)、顾宇翔(复旦大学附属华山医院)、洪涛(南昌大学第一附属医院)、焦力群(首都医科大学宣武医院)、康德智(福建医科大学附属第一医院)、刘翼(四川大学华西医院)、刘志雄(中南大学湘雅医院)、罗祺(吉林大学第一附属医院)、马妍(首都医科大学宣武医院)、毛颖(复旦大学附属华山医院)、王林(浙江大学医学院附属第二医院)、王嵘(首都医科大学附属北京天坛医院)、王硕(首都医科大学附属北京天坛医院)、王中(苏州大学第一附属医院)、徐斌(复旦大学附属华山医院)、杨咏波(南京大学医学院附属鼓楼医院)、喻博(中国医科大学附属盛京医院)、张东(首都医科大学附属北京天坛医院)、张鸿祺(首都医科大学宣武医院)、张建民(浙江大学医学院附属第二医院)、赵元立(首都医科大学附属北京天坛医院)、朱巍(复旦大学附属华山医院)、祝新根(南昌大学第二附属医院)作者:烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会缺血性卒中外科专业委员会(徐斌顾宇翔执笔)
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