赤壁市人民医院

【概述】 脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多，如外伤、冷热刺激、局部组织缺血等。此外，许多疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病、皮肌 炎、麻风、结核与结节病等亦可继发脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、称为原发性脂膜炎。脂膜炎的组织病理学特征是：早期为脂肪细胞变性，坏死和炎症细胞浸润， 伴有不同程度的血管炎症改变；继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎缩纤 维化和钙盐沉着。受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布，最常受累的部位是双下肢。常伴全身不 适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。只有皮肤表现者，常多 年缓解与恶化交替出现；有内脏器官炎症者，预后差，死亡率高。本病好发于女性，约占75%，见于任何年龄，但以30~50岁为最多见。具有复发性和非化脓 性特征。又称韦伯病（Weber-Christian disease）。 【临床表现】 1．症状与体征：临床上呈急性或亚急性经过，以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。 （1）： 皮肤型：病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般1~4cm，亦可大至10cm以上。在几周到几个月 的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色，带有水肿，亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮 面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节反复发作，间歇期长短不一。结节消退后，局 部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩，纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃，流出黄色油样液体，此称为"液化性脂膜炎" ( Liquefying panniculitis)。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。 约半数以上的皮肤型患者 伴有发热，可为低热、中度热、或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在1~2周后逐渐下 降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在 3~5年内逐渐缓解，预后良好。 （2）：系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损后，少数 病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统 型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为驰张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达400C，持续1~2周后逐渐下降。消化系统受累较为常见，出现 肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓 受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致 精神异常或神志障碍。本型预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。 2．实验室检查：多为非特异改变。可出 现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高，嗜中性粒细胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝肾受累可出现肝肾功能异常，可有 血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶，血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺 疾病的脂膜炎鉴别。 【诊断要点】 1．临床特征： （1）好发于青壮年女性； （2）以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着； （3） 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状； （4） 当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏 广泛受累者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。 2．病理诊断：皮肤结节活检，其组织病理学改变是诊断的主要依据，它可分为三期： （1）第一期（急性炎症期）：在小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。 （2）第二期（吞噬期）：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的"泡沫细胞"。 （3）第三期（纤维化期）：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应被纤维组织取代，最后形成纤维化。 根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断，但需与以下几种疾病鉴别： （1）结节性红斑：亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃，3~4周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微，无内脏损害。继发于其它系统性疾病（如白塞病等）者，则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。 （2）硬红斑：主要发生在小腿屈侧中下部，疼痛较轻，但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿，并有明显血管炎改变。 （3）组织细胞吞噬性脂膜炎：亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞，这可与本病鉴别。 （4） 结 节性多动脉炎：常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但结节沿动脉走向分布，内脏损害以肾脏与心脏最多见，外周神经受累十分常见。核周型中 性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA）与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值，病理证实有中小动脉坏死性血管炎，动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。 （5） 皮 下脂膜样T细胞淋巴瘤：表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向，与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，均为中小多形T细胞， 中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化CD45RO和CD4阳性，而CD20阴性。 （6） 恶性组织细胞病：与系统型结节性脂膜炎相似，表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等，但组织细胞异形性明显，并可出现多核巨异常组织细胞，病情更为凶险，预后极差。 （7） 皮 下脂质肉芽肿病：皮肤损害 结节或斑块，0.5~3cm，大者可达10~15cm，质较硬，表面皮肤呈淡红色或正常皮色，轻压痛，分布于面部、躯干和四 肢，以大腿内侧常见，可持续0.5~1年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症，有脂肪细胞变性坏死，中 性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润，晚期发生纤维化，组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状，有自愈倾 向。 （8） 类固醇激素后脂膜炎：风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素，在糖皮质激素减量或停用后的1~13天内出现皮下结 节，结节0.5~4cm大小不等，表面皮肤正常或充血，好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位，如颊部、下颌、上臂和臀部等处，数周或数月 后可自行消退，无全身症状，如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶，有泡沫细胞、组织细胞和异物 巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形裂隙。 本病无特殊治疗，皮损可自行消退而无瘢痕。 （9） 冷性脂膜炎：本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎，表现为皮下结节性损害，多发生于婴幼儿，成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。 本病好发于冬季，受冷数小时或3天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节，直径2~3cm，也可增大或融合成斑块，质硬、有触痛、呈紫绀色，可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。 （10） 其他：还需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，类固醇类激素后脂膜炎等。 【治疗方案与原则】 目前尚无特效治疗 1.一般治疗：首先应去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病药物。适当选用抗生素控制感染。可随意运动，但应避免受累部位创伤。不需要特殊的饮食。 2.药物治疗： （1）非甾体抗炎药（NSAIDS）： ① 阿 斯匹林：主要用于退热及减少血栓素A2的产生。常用剂量 300~600mg每天4~6次，不得超过4g/天，餐时或餐后服用。3~5天后才能明显见效， 最大的抗炎作用一般在2~4周内达到。有肝损害、低凝血酶原血症、维生素K缺乏症，出血性疾病与哮喘者禁用。孕妇慎用。 ② 吲哚美辛（消炎痛）： 详见强直性脊柱炎诊疗指南。在开始治疗的头几天可引起头痛，但如初始剂量减半，随后增加，有时可避免此副作用。如与阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增 加其相关毒性；与肼苯达嗪、卡托普利及b受体阻滞剂等降压药合用，可降低其降压作用；与速尿和噻嗪类利尿剂合用可减少其利尿作用。孕妇应用此药通常是安全 的。 ③ 其它NSAIDS；详见类风湿关节炎诊疗指南。 （2）肾上腺皮质激素（如强的松）： 在病情急性加重时可选用。常用剂量为每天40 mg ~60mg，可一次或分2~3次服用，当症状缓解后2周逐渐量。凡有病毒感染、消化性溃疡、肝功能不全、皮肤霉菌感染或结核者禁用。孕妇通常是安全的。 （3）免疫抑制剂：较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、反应停、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等。 ① 硫唑嘌呤：常用剂量，每天50~100mg，可1次或分2次服用。最 好先1mg/kg/d连用6~8周加量，最大剂量不得超过2.5mg/kg/d。如与血管紧张素转化酶抑制剂合用可引起严重白细胞减少症。对肝、肾与血液学均有一定毒性，故应定期查血常规和肝肾功能。妊娠期不宜服用。 ②氯喹或羟氯喹：氯喹常用剂量为0.25/天一次；羟氯喹为200mg每天1~2次，见效后改为每天100~200mg长期维持治疗。长期服用要警惕视网膜病变与视野改变，要每半年作一次眼科检查。 ③环磷酰胺：常用剂量为2.5~3mg/公斤/天，分3~4次口服；重症者可500~1000mg/m2/次，每2~4周静滴一次。严重骨髓抑制者或孕妇禁用。要定期查血常规和肝肾功能，并注意预防出血性膀胱炎的发生。 ④环孢素A：常用剂量为2.5~4mg/公斤/天，分2~3次服用。难以控制的高血压禁用，孕妇慎用。 ⑤反应停（沙利度胺）：常用剂量为每天100 mg ~300mg，晚上或餐后至少一小时服用，如体重少于50kg，要从小剂量开始。由于有致胎儿畸形作用，孕妇禁用。 总之，在急性炎症期或有高热等情况下，一般用肾上腺皮质激素配合NSAIDS治疗，有明显疗效。对系统型的患者，特别是重症病例，可在上述治疗的基础上，加用1~2种免疫抑制剂，并根据内脏受累情况进行相应的处理，同时加强支持疗法。

患者提问：疾病:皮肤淀粉病变病情描述:从2011年才开始发现，起初是一小块儿，然后就是慢慢的蔓延，导致小腿，大腿，胳膊大臂两侧，还有脖子后背上长得全是，没有特别的影响，不疼不痒的，就是有点难看，夏天不能穿短裤短袖，期间也抹过药，但都是治标不治本，一停药立马又长起来了。 希望提供的帮助:很想把这些东西就像脱皮一样揭下来，白白净净的皮肤多好，希望医生您能帮帮忙看看到底是怎么回事，能彻底除根吗？ 所就诊医院科室:山东省曲阜市中医院皮肤科 皮肤淀粉样变病概述：淀粉样变病是指均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，由于其化学反应类似淀粉（如与碘反应）故名，但实际与淀粉无关。 一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。临床分为原发性和继发性，根据其沉积分布的范围不同又可分为局限性及系统性。前者淀粉样蛋白主要沉积在皮肤的真皮层组织中，后者可分布于各种器官或系统的间质组织中；原发性是淀粉样蛋白仅仅沉积于正常皮肤而无其他疾病，而继发性则是皮疹常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。 皮肤淀粉样变病临床分型 1.苔癣样淀粉样变病：（1）多见于中年人,好发于两小腿其次臂外侧、腰、背和大腿；（2）皮疹初为褐色斑点，后变为半球形、半径约2mm左右的丘疹,质硬棕褐色或正常肤色。小腿及背部皮损常沿皮纹念珠状排列；（3）瘙痒剧烈,长期闹抓后丘疹可融合成斑片。 2.斑壮淀粉样变：（1）多见于中年以上的妇女,好发于背部肩胛区；（2）点状色素斑聚合成网状或波纹状、褐色或者紫褐色色素沉着斑；瘙痒不明显。 3.结节性皮肤淀粉样变：（1）好发于头面部及躯干四肢；（2）皮损为单发或多发黄色或皮肤色结节；（3）自觉瘙痒。 4.皮肤萎缩性皮肤淀粉样变病：（1）多见于女性,好发于躯干及四肢；（2）皮损为单发或多发金黄色或棕色结节,结节表面皮肤萎缩,有柔韧感。 5.皮肤异色病样淀粉样变病：（1）多见于男性,好发于四肢；（2）有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩等皮肤异色病样改变；（3）发病缓慢。 6.肛门骶尾部皮肤淀粉样变病：（1）好发于肛门及骶尾部；（2）皮损为以肛门为中心放射状褐色斑片,表面可有角化过度；（3）自觉瘙痒。 7.摩擦性皮肤淀粉样变病：（1）本病是由于机械性的摩擦或铙抓导致。（2）多见于成人,好发于肩胛部、肩胛间及四肢伸侧等摩擦部位；（3）皮损为境界不清的深褐色斑块或斑片,表面可有脱屑；（4）自觉瘙痒；（5）病程慢性，可持续10年之久。 治疗 主要在于对症，目前尚无办法使病情得到根治，对症治疗可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等，另外也可尝试紫外线光物理治疗，皮疹局限数目少时，还可冷冻或配制糖皮质激素混悬液皮损内注射。

判断一个洗面奶适不适合自己，通常会从其适合肤质、清洁力以及使用感几个方面衡量。 使用感这个东西比较玄乎，因人而异，甚至因时而异，暂且不提。 至于肤质和清洁力，其实可以是一个正相关的关系。比如皮肤耐受度高的（油性皮肤），可选用清洁力稍强的洁面产品；皮肤耐受度低的（敏感肌肤），则需选用清洁力相对更弱，对皮肤更温和的洁面产品。 所以，关键还是看清洁力。洗面奶的清洁力与其选用的表面活性剂息息相关。 大家常听到的什么“皂基洗面奶”，“氨基酸洗面奶”，其实就是根据表面活性剂来分的，接下来帮大家分辨分辨。 什么是“皂基洗面奶” 现在常说的皂基，指的是一种配方组合：脂肪酸+碱。即产品成分表中既含有脂肪酸，又含有碱剂。 常见的脂肪酸：月桂酸、肉豆蔻酸、硬脂酸、棕榈酸。 常见的碱剂：氢氧化钠、氢氧化钾。 这种脂肪酸+碱的组合如果在产品成分表的前排，那么可以说它是皂基洁面。 皂基洁面清洁力（去皮脂）强，长期使用会损伤皮肤屏障，所以现在一般不推荐，不过油性肌肤也可以偶尔用一次。 比如这款曾经风靡一时的泰国牛奶洗面奶，就属于皂基洗面奶。 看它的成分，硬脂酸、月桂酸以及氢氧化钾都在成分表的前排。 氨基酸洁面近几年比较火爆，大家要注意的是，仅仅是洗面奶中含有某种氨基酸，并不算氨基酸洗面奶。 氨基酸洗面奶指的是以氨基酸表活为主要成分的洗面奶。其名称多为*酰基+*氨基酸+盐（钠、钾）。 前面的酰基多是脂肪酸（月桂酸、肉豆蔻酸、硬脂酸、棕榈酸）； 常见的氨基酸有谷氨酸、甘氨酸、丙氨酸、精氨酸。 所以大家可能见到的氨基酸表活：椰油酰谷氨酸钠、月桂酰谷氨酸钠、椰油酰甘氨酸钾、椰油酸精氨酸盐、椰油酰基甲基牛磺酸钠...... 光是成分表中含有氨基酸表活还不够，氨基酸表活在成分表中的排位还得靠前（前5），才能称为氨基酸洗面奶。 氨基酸洗面奶清洁力较皂基弱，相对温和，长期使用不会伤害皮肤，适合所有肤质。 比如仙瑟的这款氨基酸洁面乳，主要表活就是“月桂酰谷氨酸钠”、“椰油酰谷氨酸钠”、 “椰油酰谷氨酸二钠”。 另外，艺霏的这款洁面泡泡，也属于氨基酸洁面。 成分表中“椰油酰甘氨酸钠”、“椰油酰甘氨酸钾”都是氨基酸表活，且都在成分表的前列。 甜菜碱型表面活性剂，比如月桂基甜菜碱（十二烷基二甲基胺乙内酯），其名称后多跟有“甜菜碱”。 这类表活的各项能力和氨基酸表活差不多，能清洁的同时也很温和，是不错的表面活性剂。 还有一种非离子表活，烷基葡糖苷（癸基葡糖苷、椰油基葡糖苷）。它比前面提到的所有表活都更温和，不过相对的，清洁力会弱一些，更适合敏感肌或者干性肌肤。 这两种表面活性剂经常作为复配成分加入到洗面奶中。 总结 看了这么多，你知道怎么选洗面奶了吗？ 洗面奶几乎是我们每天都会使用的产品，自然是选择清洁力足够又不伤肤的最好，这也是现在很多人推荐氨基酸洗面奶的原因，适合大多数人。 除了氨基酸表活，甜菜碱型表活大家也可以选择。 皂基洗面奶也不是完全不能用，油性皮肤可以偶尔用一次。 皮肤非常敏感的朋友也可以试试非离子表活（烷基葡糖苷）洗面奶。