普外科

鞘膜积液和腹股沟疝是小儿外科常见疾病。每次门诊都会有几个家长纠缠于各个医生或医院不同的说法之中，每次我也做着同样的解释，想想不如我写下来，您慢慢看，您也心中有数来选择自己合意的手术方式。 我的孩子到底是疝还是鞘膜积液？ 孩子的腹股沟区有一个包块，家长带孩子，看了一个医生说是疝，要手术；看了另一个医生说鞘膜积液，要手术。家长糊涂了，也很气愤，都不确定是什么病就要做手术？！ 在胚胎时期腹部和腹股沟之间存在一个通道，称之为鞘状突，正常情况下会在孕期的的最后三个月关闭。但出生后若这个通道没有关闭，若腹内容物（肠管、卵巢、输卵管、大网膜）通过这个通道下降到腹股沟或阴囊内，就叫做疝；若是腹水通过这个通道聚集在腹股沟或阴囊内，就叫做鞘膜积液（男孩）或者Nuck囊肿或圆韧带囊肿(女孩)。见下图示：? 一般来说，通过症状、体检，医生都可以判断肿物是疝还是鞘膜积液，但是有时肿物仅在腹股沟管区，或是鞘膜腔内既有网膜、肠管又有液体时，就会出现判断上的偏差，但其实不影响治疗的，手术方式是基本相同的。当然，若能做一个超声检查会更有助于术前诊断的。?上图：包块在腹股沟，不进入阴囊?上图：包块在阴囊，腹股沟区无包块? 上图：腹股沟和阴囊内都可见到包块 上图：双侧腹股沟斜疝，内容物还纳回腹腔前后对比? 上图：女孩腹股沟斜疝 我的孩子到底什么时间做手术最好？ 孩子出生后不久就被发现有疝气，家长心里总惦记着，有人说疝气长着长着就自己好了，根本不需要做手术；有人说看到三岁吧；又有人说听说是到一岁哦；还有人说要赶紧做手术，某某家的孩子手术做晚了肠子都坏死了。家长好困惑。 对于疝，自愈的可能性比较小，确实有嵌顿（卡住）的风险，会并发肠管坏死、卵巢坏死，所以处理起来需要更积极一些。以前可能由于手术和麻醉的技术风险，手术时间会主张晚一些。目前认为婴儿期（一岁内）也不是手术和麻醉禁忌，尤其是曾经有过嵌顿的，更应早日手术。 对于鞘膜积液，特别是新生儿的鞘膜积液，有自愈机会的，也没有上述嵌顿的风险，所以时间上可以适当晚一些，比如等到一岁以后，两岁之后还有就真的不要再等了。但对于张力很大的鞘膜积液，因为其压迫精索或睾丸，还是可以再早一点处理。 如果我坚决不手术，会有什么风险？ 对于疝，主要就是嵌顿，表现就是腹内容物进入疝内后卡在那里，不能回纳，最后出现缺血坏死、甚至是肠穿孔，被逼迫切了肠管或卵巢输卵管，也有把睾丸血供压迫后出现睾丸坏死或睾丸萎缩的。? 上图：左侧嵌顿疝 对于鞘膜积液，液体包绕、压迫精索、睾丸，会影响睾丸血供，或者使睾丸所处环境温度升高，均不利于睾丸发育。 所以请勿执着于挑战科学，不要把小问题拖成大事情。 有一些人向腹股沟管注射硬化剂治疗疝和鞘膜积液，真是无知者无畏，输精管、精索血管也许就在你看不见的地方废了。 总有些人会说，有个中医用了什么药，孩子的鞘膜积液就好了。我已经说过了，很多鞘膜积液是会在一岁内自愈的。你抹或者不抹，它都可能会好。 需要手术的，除了手术您也别无选择，疝或者鞘膜积液是没有药物可以治疗的！！！（此处三个感叹号，必须的！） 除了疝或鞘膜积液，还可能会有什么问题？ 因为疝或鞘膜积液最为常见，所以一看到腹股沟或阴囊肿大，家长甚至是医生，第一个想到就可能会是疝或鞘膜积液。而睾丸肿瘤、阴囊淋巴管瘤、两性畸形（性发育障碍）的问题就这么被忽略了。所以腹股沟或阴囊肿大，绝对不只是疝或鞘膜积液，请一定要看小儿外科专科医生。 腹股沟疝的手术中，有时也会遇到一些略显麻烦的事情，比如膀胱或者结肠或者女孩的输卵管随着腹膜被牵拉入腹股沟内，成为了疝囊的一部分，专业术语叫做滑动疝。手术中要小心分离还纳腹腔，这需要有一定的临床经验才处理得好。 手术做多了之后总会遇到一些特殊的情况。比如疝囊内是一个美克尔憩室，对于无症状的美克尔憩室来说，切还是不切，医学上没有定论，切了，肠子上会有一个缝合口；不切，以后发炎了还是要切。切与不切需与家属沟通。 如果一个医生没有遇到过稀奇古怪事情，那只能说明他做得还不够多。 手术是腔镜好还是开放好？ 这也许是每一个家长最纠结的一个问题，问一个医院，说腹腔镜好；问另一家医院，又说开放好。我这里想很中立地回答这个问题。? 开放手术是经过历史检验的，腹腔镜手术经过十多年的发展也己成熟，二者均好，复发率也均在1%。但详细比较二者还是有以下这几方面有差异。 开放 腹腔镜 麻醉 静脉或吸入全麻+局麻 气管插管全麻 切口 腹股沟顺皮纹横切口 约1.5cm 不要斜切口！极难看！ 脐部0.5cm 腹壁另外1-2个0.5cm 和1个0.2cm的穿刺针孔 途径 不进腹腔 经腹腔操作 CO2气腹 无需 需要 手术时间 一般约20分钟 偏长（熟练程度不同） 出院时间 术后当天 术后次日 观察对侧有无 不能了解对侧 可以了解对侧 能否做疝修补 可以高位结扎 可以做疝修补 可以高位结扎 不能做疝修补（除非放补片） 住院花费 少 多 腹腔镜借“微创”之名，确实极大地吸引了眼球，我不喜欢把腔镜手术称作微创手术，那样仿佛开放就是创伤大的代名词，至少对于疝气或鞘膜积液来说，我个人认为开放手术可能创伤还会更小一点点，术后当天我就敢让病人回家，而做了腔镜手术的，我至少要留一天。 腹腔镜手术相对开放手术最大的优势就是可以观察到对侧有没有潜在的鞘状突未闭（或者叫隐性疝）。 上图说明：腹腔镜下的男孩左疝囊高位结扎，1、未闭的鞘状突（疝囊）口，2、输精管，3、精索血管，4、腹膜外用于结扎的缝线（另外半圈还没有缝） 我把两个的特点罗列出来，您自己选择好就好，都不是什么高难手术。 对于以下几种情况，我更倾向于建议腹腔镜手术。一是女孩疝，因为通过腹股沟管的是圆韧带而不是输精管，腹腔镜下分离疝囊会容易很多且无风险，还可以了解一下女孩子宫卵巢等内生殖器情况。二是复发疝，若是开放手术后的复发疝或新发疝，再通过腹股沟管手术的难度和风险会很大，而腹腔镜则提供了一个新途径避开了上述问题。三是双侧疝，腔镜可以同步诊断并处理两侧。? 上图：女孩左侧腹股沟疝腹腔镜下表现? 上图：女孩左侧腹股沟疝腹腔镜下疝囊高位结扎术后，没有输精管的影响，手术会比男孩容易很多 儿童腹股沟一般比较短，儿童疝一般只需要疝囊高位结扎，而不需要修补，更不需要补片。若是巨大疝，明显感觉腹壁薄弱者（如下图），还是行修补手术比较可靠，还是开放手术为妥。? 疝或鞘膜积液手术安全吗？ 安全，意外是非常非常罕见的。 手术的并发症主要有：损伤输精管或精索血管，血肿形成，伤口感染，医源性隐睾（术前睾丸在阴囊，而术后留在腹股沟内），疝复发。有经验的医生会在手术中竭力避免这些问题。 什么是复发疝或新发疝？ 孩子以前做了左侧的疝，左边好了，而后来右侧又出现了疝。这其实不叫复发，复发是指同侧术后出现同样类型的疝，比如左斜疝术后又出现了左斜疝就叫复发，而又出现了左直疝也不叫复发。 新发疝是指又出现了与之前疝无关的疝。比如左侧疝术后又出现了右侧疝。右侧斜疝术后又出现了右侧直疝。儿童基本都是斜疝，偶见直疝，罕见股疝。 鞘膜积液和疝手术前后注意事项 嵌顿疝手法复位失败或时间已经过久，都需要紧急手术，不能耽搁。除此之外，鞘膜积液和疝属择期手术，可以选一个孩子身体状况相对较好的时间，比如要等腹泻、呼吸道感染痊愈以后手术会更安全。 在疝和鞘膜积液手术后，伤口会用干净敷料覆盖，保持清洁和干燥。一周不要湿水，如有污损，及时换药。术后不必使用抗生素。术后三天左右换一次敷料，观察伤口。手术后两到三天可用退热栓塞肛或口服止疼药来止疼。术后一个月尽量避免剧烈活动，而一般日常活动不必限制。 手术后的切口究竟是怎样的？ 上图：本人所做 腹腔镜术后第二天 上图：第一张：本人所做开放手术后第七天，第二张：本人本人所做开放手术后两年（在左侧，放大图片，仔细找）

疾病病因胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，二者共同一管。在5～6 周时由中胚层生长一纵嵴，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管。食管经过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞。以后管内出现空泡，互相融合，将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8 周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3 为早产儿。[1] 2病理生理 食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分为5 个类型。1.Ⅰ型 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4 水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%～8%。2.Ⅱ型 食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%～1%。3.Ⅲ型 食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm 者称A 型，不到1cm 者称B 型。此型最多见，占85%～90%或以上。4.Ⅳ型 食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，占1%。5.Ⅴ型 无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H 型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%。由于以上不同病理情况，小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内，均可回流至咽部，被吸入呼吸道。食管与气管有瘘者可直接流入气管。食管下段与气管相通，胃液可反流入气管。最后均可引起吸入性肺炎。食管闭锁也常同时合并其他畸形，约占50%，第Ⅰ型最易发生。以先天性心脏病(19%～35%)、肠闭锁、肛门闭锁(20%～40%)最常见，其次为生殖泌尿系(10%～15%)、肌肉骨骼系统、颜面(兔唇、腭裂)、中枢神经系统畸形。以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。3 流行病学 食道闭锁北京地区某医院产科1933～1955 年出生的12193 名婴儿中有6 例食管闭锁，发生率1∶2000(0.5‰)。一般认为，我国食管闭锁合并食管气管瘘发病率1∶(2500～4000)。英国利物浦医院1967～1975 年间98065 次出生中发生30 例，发生率0.3‰；1990 年英国资料报道为0.22‰～0.3‰。1976 年和1986年美国学者统计为0.16%～0.33%。也有文献报告食管闭锁发病率仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠，占消化道发育畸形的第3 位。男婴高于女婴。Coran 总结了1977～1982 年间治疗的46 例伴或不伴气管食管瘘的食管闭锁，其中女婴22 例，早产儿14 例。伴有远端气管食管瘘的近端食管闭锁40 例，无气管食管瘘的食管闭锁4 例，单纯气管食管瘘2 例。46 例中伴其他畸形20 例，分别为肛门闭锁3 例，肾发育不全、Down综合征、十二指肠闭锁、Vater 综合征及旋转不良各2 例，动脉导管未闭、完全型肺静脉畸形引流、唇裂、左主动脉弓、室间隔缺损、胃窦蹼、幽门狭窄和小头畸形各1 例。Holder(1958)综述3349 例食管闭锁病例，发现约1/3 有两系统同时畸形。其中合并心血管系统畸形609 例(18.1%)、胃肠道畸形606 例(18.0%)、泌尿生殖系畸形256 例(7.6%)。我国邵令方(1952)尸检1 例本病死婴，发现同时存在心血管、消化、泌尿生殖系统畸形多达6 处。4 症状体征 由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%～90%。小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第1 次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失。此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显。最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦。很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5 天内死亡。5 诊断检查 诊断：凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象，再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形，都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现奶后呛咳、呼吸困难等症状。下部有瘘管则出现腹胀。进一步明确诊断，简易方法可从鼻孔插入8 号导尿管，插入到8～12cm 时，常因受阻而折回，正常小儿可顺利无阻通入胃内。但应注意有时导管较细可卷曲在食管盲端内，造成入胃假象。检查有无瘘管，可将导尿管外端置于水盆内，将导管在食管内上下移动，当尖端达到瘘管水平，盆内可见水泡涌出，患儿哭闹或咳嗽时水泡更多，根据插入导管长度也可测定瘘管位置。如有条件可拍X 线平片，观察导尿管插入受阻情况，同时了解盲端高度，一般在胸椎4～5 水平。Ⅰ型、Ⅱ型胃肠内不充气。Ⅲ型或Ⅳ型、Ⅴ型空气由瘘管入胃，可见胃肠充气。经导尿管注入碘油1～2ml 做碘油造影可检查有无瘘管，一般不做常规检查，忌用钡剂，因有增加吸入性肺炎的危险。有人用食管镜或气管镜直接观察，或在气管镜内滴入美蓝，观察食管内有无美蓝流入。应尽量争取在尚未继发肺炎时明确诊断。同时注意检查有无肺炎及其他脏器畸形(心脏、消化、泌尿)。[2]实验室检查：目前尚无相关资料。其他辅助检查：食道闭锁1.X 线及内镜检查 X 线检查简便、准确，对本病有决定性的诊断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片。如腹部无气体则为食管闭锁的特征；如有食管气管瘘，胃及肠内均可有气体积聚。所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。如果新生儿发生肺炎合并肺不张，特别是右上叶肺不张，多为Ⅲ型食管闭锁，此时胃肠道内可有大量气体。胸部正位片显示闭锁近端充气，插入胃管则见其通过受阻并折回。侧位片显示充气的盲端向前对气管形成浅弧形压迹。碘油造影有引起吸入肺炎的可能，常无必要。钡餐检查应属禁忌。2.有些学者利用内镜诊断本病，为便于发现瘘管，先从气管滴入少量美蓝，再从食管镜中观察蓝色出现的部位；或先吞服少许美蓝，再用纤维支气管镜从气管支气管中寻找蓝色出现的部位以确定瘘管及其位置。Cudmore(1990)报道用高压消毒的微粒化硫酸钡的甲基纤维素混悬液(0.5ml)造影，是相当安全的。此外，还可用活动荧光摄影法诊断原发或复发性气管食管瘘，脐动脉造影以确诊合并右位主动脉弓和CT 等检查法。值得注意的是，检查前应吸尽盲端内黏液，并随时准备给氧、吸“痰”和保暖。6 鉴别诊断 鉴别诊断的疾病包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病；主动脉弓畸形；所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变；喉食管裂畸形；神经性吞咽困难；胃食管反流等。7 并发症状 早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件。并发症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发，尤其应注意吻合口瘘的防治，因它是术后最常见和最危险的并发症。常见的并发症：1.肺炎。2.气胸。3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破溃穿孔。4.胸腔积液或化脓性胸膜炎，需行闭式引流。5.食管吻合口及胃、肠瘘。6.食管气管瘘复发，术后有以下症状时应疑为瘘的复发：进食后咳嗽、窒息及发绀，唾液增多；吞咽困难合并腹胀，反复发作性肺 炎，全身情况每况愈下，体重不增。7.吻合口狭窄，预防方法可在术后早期(10～14 天)开始扩张食管，或局部注射激素。8.远期合并症，如气管软化、胃食管反流性疾病、支气管炎及体力智力低下、胸部畸形和乳房不对称等均与发育畸形有关。肺功能异常发生率较高，是继发于反复发作的胃食管反流所致。Filler(1976)和Schuartz(1980)均采用主动脉固定术，即将主动脉弓水平部缝合固定于胸骨后，治疗因本病术后发生气管软化、呼吸困难的患儿，迄今报告大部分病例获得了成功。8 治疗方案 必须明确先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形，应早期手术治疗。1670年，Durston 首次描述了先天性食管闭锁，当时人们只注意食管发育异常的胚胎学和病理学，直至1869 年Holmes 才开始试验性治疗。由认识到首次矫治成功经历了约250 年，即1939 年美国Ladd 和Leven 分别发表了2 例经前胸皮管成型术重建食管的分期治疗的成功报告。嗣后Haight(1941)为食管闭锁患儿成功地完成了一期食管吻合术，从此为外科学治疗这种先天性畸形确立了信心。1.术前准备 凡疑及本症者，应禁食、吸痰或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水，以及应用血液制品和抗生素等。一般情况的改善，有利于手术及其预后。病情严重的指征常有：低体重儿，伴严重畸形，合并严重肺炎、食管上下端间距离过大或食管下端异常细小、手术时发现食管组织异常脆弱或血运欠佳等。这时可行缓期或分期手术，存活率将有明显提高。术前近期亟须解决的关键问题是肺炎，它是咽部积存物吸入和胃液反流入气管支气管树的结果。术前患者应始终保持于垂直位即采用半坐位。Bar-Maor(1981)认为术前静脉使用西咪替丁可降低反流胃液的酸度，并认为持续用至吻合口愈合为止。术前尽量不用人工呼吸机，因可造成气体经瘘管进入胃肠道，发生腹胀、横膈上升甚至胃穿孔。但有人主张用气囊管堵塞瘘口以防止上述并发症。另外，韩湘珍(1994)采用气管插管加单次硬膜外麻醉，结果镇痛可靠，肌松效果好，术中呼吸易管理，术后呼吸道分泌物少，便于术中操作和术后护理。Louhimol(1983)和Templeton(1985)则认为应用呼吸器及持续气道内加压通气(CPAP)为主的综合治疗，肺部并发症不再是食管闭锁的主要死亡原因。董声焕等(1985)于1979～1983 年在北京儿童医院对17 例先天性食管闭锁使用上述方法后，患儿病死率大幅度下降，仅为17.6%。因而本病治愈率的关键，已从过去呼吸问题转移到外科手术和其他内科问题上了。2.手术治疗 原则上应尽早进行食管吻合术。Randolph(1986)按Waterston分组，即结合病儿体重、合并畸形和肺炎程度实施具体术式。A 组应立刻行一期食管吻合术；B 组应延迟一期吻合术，先行胃造瘘术和治疗肺炎等合并症；C 组应行分期手术，如先行食管及胃造瘘术，再行结肠或小肠代食管术(Ⅰ型时)或胸膜外瘘管结扎术、胃造瘘术和持续吸引出近端食管内黏液。Alexander(1993)报告了辛辛那提儿童医院1966～1986 年间共收治118 例患本病新生儿，结果提示对高危早产婴儿早期行一期修补术，因术中广泛分离近、远段食管，易导致吻合口破裂、狭窄和反流，因此较安全的方法是分期修补术式。即先结扎气管瘘、胃造口术，以后再作吻合术。做缓期手术时，患儿应采取45°坐位，以防止胃内容物逆流入气管，同时食管内插管吸引其内分泌物。胃造瘘插管吸出胃内气体，同时可进行胃饲。吻合口张力是手术过程中的关键，原则上不允许吻合口有张力，于是要求吻合口两端能充分游离，但这将会影响血运，不利愈合。一般是使近端延长以减少吻合口的张力。常用方法有：(1)近端食管瓣翻转法。(2)食管远端肌层松懈法。还有文献介绍似乎螺旋延长法较合理。3.其他治疗 加强监护对提高疗效至关重要。注意保温、保湿、防止感染，合理应用抗生素和治疗合并症(如硬肿症)等。严格呼吸管理是手术最终成败的关键。细致入微的护理，定期血气分析，恰当地使用呼吸治疗方法(给氧、雾化、加温湿化、呼吸机的应用等)。北京儿童医院在加强呼吸管理等综合措施后患儿存活率达65%，而其前总治愈率仅为25%。全胃肠外营养(TPN)的推广应用，提高了本症的治愈率。静脉输液量应偏少，每天50～70ml/kg。9 疾病预防 预后：治愈的关键取决于婴幼儿的一般情况、畸形的型别、食管两端间的距间、有无其他严重畸形、有无肺部并发症及手术前后是否处理得当等因素。按先天性食管闭锁发病率推算，我国每年约有5000 多病例，但实际接受治疗的可能不到5%，且还有继续减少的趋势。多数学者按Waterson 分类统计食管闭锁存活率，A 组已高达95%～100%，B 组为85%～95%，C 组40%～80%。英国某医院1975～1985 年124 例资料的存活率为76%，其中C1 组、C2 组分别是60%、52%。随着对本病认识的提高，以及诊断、治疗和护理技术的不断改进，我国手术存活率逐渐增高，70 年代为25%，80 年代初个别先进水平升高到75%，近5 年来最高水平达90%。美国密西根大学胸科食管门诊对22 例食管闭锁修复术后6～32 年(平均15年)的追踪，复习病史，钡餐和食管功能试验(包括测压、酸反流试验、酸清除试验、酸灌注试验)，发现不同程度吻合口狭窄12 例，食管运动功能异常11 例，胃食管反流2 例和食管裂孔疝1 例。长期观察结果表明，手术疗效优良者5 例(23%，完全无症状)；良好者13 例(59%，偶有吞咽困难，尤其是在进食肉类和面包时)；一般者4 例[18%，常有吞咽困难和(或)反复发作性呼吸道感染]，将近1/3 病人有典型的胃食管反流症状。食管闭锁修复术后的婴儿，其特有的食管有效蠕动丧失，可持续至成年，再加胃食管反流，导致酸清除力异常，出现肺部并发症、吻合口狭窄以及后期的反流性食管炎。所以，在婴儿、儿童期应持续给予抗反流药物治疗，当这些患儿成人后，仍应长期随诊有无食管炎的征象。预防：对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。

什么是胆总管囊肿？ 为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。 指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。也称为胆总管囊肿。本症的病名仍有多种叫法。如先天性胆总管囊肿、胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张或巨胆总管症等等。近年，对本症的病理、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张，肝内胆管可呈梭形甚至小囊样扩张，因此，近来国内外普遍倾向认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理，更能全面地反映本病的病理变化，更好地包容该症的多个方面。 二、你了解胆总管囊肿吗？ 为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。 指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。也称为胆总管囊肿。本症的病名仍有多种叫法。如先天性胆总管囊肿、胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张或巨胆总管症等等。近年，对本症的病理、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张，肝内胆管可呈梭形甚至小囊样扩张，因此，近来国内外普遍倾向认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理，更能全面地反映本病的病理变化，更好地包容该症的多个方面。 三、胆总管囊肿主要症状有哪些？ 黄疸、腹痛、肿块为本病的3个基本症状，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上往往只出现1个或2个，3个症状均具有者只占20%～30%。 1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和有腹痛者约占80%～90%。 2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线见图1所示，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。 3黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。除以上症状外，发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热腹胀甚至发生休克。 根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现，进行初步临床诊断，部分病例不具有“三主症”，应进行实验室和辅助检查以助确诊。 四、主要的病变或危害 先天性胆管扩张症主要的病变有：①胆管扩张，反复发作的黄疸、炎症，每一次发作都会对肝脏造成损害。②胰胆合流异常的存在会引发很多严重的问题。③胆道穿孔。④胆道癌症的发生。 五、胆总管囊肿的治疗方法有哪些？ 目前最理想的手术方式是尽早切除囊肿、重建胆道,从而预防肝硬化、胆道反复感染而致的粘膜恶变。临床上出现症状患者一旦确诊即应尽早手术。早期手术可尽早使胰胆分流,这对预防囊肿癌变有重要意义 。同时年龄越小,囊肿感染越轻,囊肿壁粘连越轻,越容易剥离,出血也相对较少。 手术方式：①囊肿外引流术；②囊肿内引流术；③囊肿切除胆道重建术