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女性生殖器先天性畸形
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殊途同道歧路难行，妙手精术再造通途泄殖腔畸形，又称“一穴肛”，是一种极为罕见的先天性畸形，发病率约为两万分之一到五万分之一。患儿在发育过程中出现异常，使尿道、阴道和直肠三条不同生理功能的通道汇合于一个腔道，如同禽鸟般，既排泄，又生育，故称其为泄殖腔。患儿出生后会阴部只有一个开口，易误诊为直肠舟状窝瘘。半年前，刚出生的露露（化名）因其肛窝处未发现肛门而就诊我院，通过一系列检查，最终确诊为“泄殖腔畸形”，即“一穴肛”。与家属沟通病情后，福建省儿童医院普外科团队制定了一期横结肠造瘘、后续再行根治手术的治疗方案，随即露露接受了横结肠造瘘手术，并康复出院回家。时光飞逝，露露此次门诊复诊准备入院手术治疗。因根治手术难度大，风险高，术后并发症多，我科组织远程会诊，邀请上海儿童医学中心普外科严志龙副主任，详细讨论患儿的病情，并邀请严主任赴我院进行手术指导。具有数十年丰富外科经验的严主任，根据患儿共同管道长度等一系列情况，制定了“经骶会阴后矢状入路泄殖腔矫治术”的手术方案。严主任不辞辛苦，乘坐周四的夜班飞机赶来福州，周五在查房后即投入手术中，手术中严主任如庖丁解牛般将直肠与阴道精细分离，重建尿道、阴道及会阴体，并在肛窝处重建肛门口。短短2小时手术就顺利完成，向我们展现了“殊途同道歧路难行，妙手精术再造通途”。泄殖腔畸形多伴有全身多系统的先天畸形，其远期功能、生活质量还待多学科进一步评估、随访。此次手术开展，展现了沪闽之间的深入合作，也开创了我院普外科首例泄殖腔畸形治疗的历史。上海儿童医学中心的先进技术平移，为八闽土地上饱受疑难杂症困恼的患儿家庭带来了福音，能在家门口即享受到国家级的服务和诊疗技术。福建省儿童医院普外科也在紧跟随国家顶尖医疗力量的脚步，锤炼自身，不负福建区域儿童医疗中心的名头。刘明坤医生的科普号