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后纵隔肿瘤一定是神经鞘瘤？患者50岁女性，体检发现后纵隔可见一紧贴脊柱前方及气管食道旁肿物，行胸腔镜微创切除。肉眼可见一枚完整囊性肿物。术后病理证实考虑气管来源囊肿。在胚胎发育过程中，如有部分细胞异位，即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞，与支气管黏膜相似，称为支气管囊肿。大多数为体检发现，为良性肿瘤，切除即可治愈。郑弘洋医生的科普号
儿童前纵隔肿瘤系列之--胸腺淋巴上皮瘤样癌病例简介：患儿，男，12岁，腹痛行阑尾手术时发现前纵隔占位，外院手术部分切除，病理提示淋巴上皮癌，外院予以FLP化疗，四疗后复查前纵隔占位，多发淋巴结肿大，遂之我院。多学科会诊后，建议手术切除残留病灶，肿瘤科化疗放疗同步，必要时免疫治疗。术中见肿瘤累计无名静脉及肺静脉，术中经心包内游离肺静脉，切除部分受累无名静脉后行无名静脉成型，肿瘤肉眼完整切除。术后病理证实为胸腺淋巴上皮瘤样癌，术后予以TP方案化疗及放疗，目前处理完全缓解阶段。?胸腺淋巴上皮瘤样癌(LELC)：是儿童时期极罕见的恶性肿瘤，至今全球报道儿童病例数不超过20例，临床表现多样，少数患者无明显临床症状，早期诊断困难，复发率高，生存期短，预后极差。它是一种原发性胸腺癌，具有未分化癌细胞合体性生长特征，伴有类似鼻咽部未分化癌的淋巴浆细胞浸润。有报道胸腺LELC与EB病毒(EBV)感染可能有关，但未有进一步证实。?【流行病学】通常男性病人是女性的2倍多。病人的年龄范围4～76岁，中间年龄41岁，发病双峰年龄分别为14岁和48岁。?【发生部位】胸腺LELC发生在前纵隔，诊断时可侵犯邻近器官，如淋巴结、肺、血管，亦可发生远处转移，如肝和骨是常见转移部位。?【临床特点】发病隐匿，早期无症状，偶然经影像学检查发现前纵隔包块；进展快，病人通常诉胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状。多数晚期病人有上腔静脉综合征。不伴有重症肌无力或其他围肿瘤期综合征，但在儿童有肥大性肺骨关节病的报道。?【治疗】胸腺LELC相对罕见，无统一诊疗指南。通常LELC的治疗需要手术、化疗、放疗及免疫等综合治疗。不少患儿确诊时多数已发生转移或累计周围组织，尤其是肺门，无法一期手术，建议先行新辅助化疗，如TP方案。2-4疗程影像学评估手术条件。手术治疗：LELC恶性度较高，多数累计周围血管，故一般建议正中开胸手术，术中精细操作，尽可能扩大切除。极少数早期患者可行胸腔镜辅助下前纵隔肿瘤切除术。放疗：目前认为放疗可显著降低LELC复发，延长患者预后。部分肿瘤巨大不具备手术条件的患儿可行术前放疗。免疫治疗：目前尚无指南，有病例报道提示以PDL1抗体治疗后可显著改善患儿症状。?【预后】胸腺LELC是一种高度恶性肿瘤，预后差。EBV存在与否似乎无预后意义。但随着新治疗方法的应用，有望显著提高胸腺LELC患儿预后。总结我中心病例，2016年至今，我院已接诊10名胸腺LELC患儿，年龄在9-15岁之间，中位年龄13岁，男性7例，女性3例。经过我院儿外科、儿童肿瘤科、放疗科，有效缓解率为60%（6例患儿缓解），近年PDL1抗体的使用，使胸腺LELC患儿预后有了显著的改善。如何联系我们：上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科/儿肿瘤外科，联系方式如下：周一上午专家门诊，周四下午特需门诊（新华医院28号楼4楼）；新华儿童肿瘤外科住院病房（新华医院27号楼六楼）直接联系武志祥副主任医师（好大夫）本文仅代表一般情况及科普目的，具体个体需充分了解病情及相关检查情况下做出相符合的专业处理意见，谢谢！武志祥医生的科普号