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中国人民解放军总医院第一医学中心

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疾病： 小脑扁桃体下疝
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小脑扁桃体下疝和脊髓空洞有啥关系?合并发生能一次性治好吗?许多患者查出小脑扁桃体下疝后，以为就是脑子出问题了，但不少患者还合并有脊髓空洞，这又是怎么回事?怎么脑子的病和脊髓还有关系?这种情况该怎么治疗?能一次性把这两种病都治好吗?还是先治一个，再治一个?最近，一位37岁的女性患者来到宣武医院王作伟主任的门诊。她在当地医院检查出有小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，并建议尽快手术，但当地医疗水平有限，她才来到北京。在两年前，她就出现过头疼、上肢疼麻、下肢发软的情况，之后一直四处求医，吃了许多药都没用。近期，她的症状加重，走路出现不稳，上肢也没有力气，就又去了医院检查，这次终于查明病因，但需要手术，这让她很恐慌，最后找到王主任治疗。怎么又是小脑扁桃体下疝，又是脊髓空洞?两者有关系吗?这位患者很不理解，自己怎么就得了这么复杂的病，又是小脑扁桃体下疝，又是脊髓空洞，这两种病有什么关系吗?其实,还真有关系!我们人体的脑、脊髓都泡在一种叫脑脊液的液体中，当患者出现小脑扁桃体下疝畸形(多是由于先天性的发育异常)，将下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，这样一个通道就堵塞了，脑脊液循环受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像这位患者的情况，由于上面的小脑扁桃体下疝导致了她在颈6-胸2节段出现了一个较大的脊髓空洞，脊髓受到严重压迫，这个时候就要尽快手术治疗了，不然脊髓空洞还会越来越大，让患者出现更加严重的症状，比如四肢无力、肌肉萎缩等，甚至出行都要靠轮椅了。术前影像学资料：要做几次手术?可以一次性解决这两个病吗?都说要手术，那这两个病要做几次呢?可以一次手术把这些问题全部解决吗?脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的这种情况当然可以只做一次手术。就像上面说的，这两种病是有关联的，只要手术将上面的小脑扁桃体下疝问题解决，通道疏通了，脑脊液循环逐渐恢复后，脊髓空洞自然就会慢慢减小。手术后，脊髓空洞会完全消失吗?一些患者的脊髓空洞不太严重，术后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的时间长，又很大，脊髓压迫得非常严重，术后脊髓空洞会明显缩小，但可能就不能完全消失了。只是手术仍然很有必要，可以阻止病情进一步发展。这位患者搞清楚利弊关系后，欣然同意手术治疗，其后王主任为她成功进行了手术。术后，她的小脑扁桃体不再下疝，脊髓空洞几乎完全消失。患者的肢体无力、疼痛的症状也得到了极大缓解，她对治疗效果非常满意。术后影像学资料：如果您也有这样的情况，两个疾病合并发生，不要焦急，它们是可以一块治疗的。而且只要治疗得及时，一般手术的效果都是比较理想的。
哪有问题就切哪儿?小脑扁桃体下疝了，就非得做手术?许多小脑扁桃体下疝患者或者网友比较抵触手术，经常询问或者在网上留言，“哪有问题就把哪切了真的好吗?西医就只会手术，小脑扁桃体切了会对身体造成伤害吗?患者术后生活不管了吗?”其实有这些质疑也可以理解，大众对这种疾病的了解还是比较少，存在很多误解。最近，宣武医院王作伟主任收治了一位45岁女性患者。她在2年前出现了头、枕部疼，双侧上肢没劲，当时她去当地医院检查，先拍了头部的核磁，就发现她出现了小脑扁桃体下疝畸形，医生建议她进一步检查，但她感觉自己症状还能忍受，就没有再去检查。直到近几周，她的症状加重，手活动起来有点困难，她才来到了王主任门诊。王主任也是先建议她进行颈部的检查，她的种种迹象表明很可能存在脊髓空洞。拍完片子后，果然在她的颈3-5之间出现了一个脊髓空洞，脊髓受压严重。针对患者的这种情况，王主任建议尽快进行小脑扁桃体下疝部分切除术。术前影像学资料：查出小脑扁桃体下疝，非得手术?当然不是。如果患者只是单纯的小脑扁桃体下疝，没有出现症状，这时不用手术，只要隔几年进行检查就可以了。但是如果像这位患者一样，已经引起脊髓空洞，就需要尽早进行手术。毕竟脊髓受压是大问题，而且这种情况随着时间的进展，空洞会越来越大，等到了一定程度脊髓出现不可逆的损伤，患者就会发生瘫痪。所以在发生这种灾难之前，一定要尽早处理，防患于未然。除此之外，如果患者出现明显症状;伴有颅底凹陷、寰枕融合畸形等枕大孔区畸形的情况一般也要尽快手术。哪有问题就切哪儿?小脑扁桃体切了真的对身体没影响吗?小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的手术治疗还真不是简单的哪病就切哪儿，要说患者的症状在肢体，出问题的有小脑扁桃体和脊髓，为什么偏偏就只解决小脑扁桃体下疝呢?原来，像患者这种情况，她的病根就在小脑扁桃体下疝这种先天性疾病上。因为小脑扁桃体向下疝入到椎管，让脑脊液循环受阻了，才造成的脊髓空洞，所以要给脊髓减压就要从根本上解除小脑扁桃体下疝问题。那小脑扁桃体毕竟是脑子里的东西，切了真的对身体没有影响吗?一般来说几乎没有影响，小脑扁桃体并不承担重要功能，而且切除也仅仅是一小部分，不是全部切除，是非常安全、成熟的技术。小脑扁桃体下疝部分切除手术的目的当然还是改善患者的生活质量，缓解脊髓空洞，如果后遗症、并发症这么大，这种术式也不可能存在许多年了。这种情况手术后，患者恢复如何?王主任给这位患者成功手术后，她的症状得到了明显缓解，术后拍片发现她的脊髓空洞几乎已经消失，效果非常好。术后影像学资料：当然也不是所有患者都能有这样理想的效果，和患者术前的病情有很大关系，但基本上只要手术得及时，术后恢复得都不会太差。
小脑扁桃体下疝畸形必须手术吗？关于小脑扁桃体下疝畸形的病人是否应该积极手术的问题？???门诊经常遇到因各种原因进行头颅影像检查发现小脑扁桃体下疝畸形的病人，在就诊前大部分病人进行了网上的咨询和相关资料的翻阅，在就诊的过程中十分担心所说的各种严重并发症，部分家属有着强烈的手术欲望（即使没有症状，下疝程度不严重），在与家属沟通病情后告知无症状及无继发脊髓空洞的病人可长期随访，部分病人随年龄增大，后颅凹容积增加扁桃体可以回复至正常位置，部分病人长期随访并不引起任何问题，而出现症状的病人通过随访和对疾病的正确认知亦能得到及时的诊疗。???图1：我微信中长期随访病人和部分手术病人，手术病人只占很少一部分。???图2和图3：同一患儿随诊情况，1年前的影像和今年复查的影像，可见小脑扁桃体明显回缩。???外科书总论部分外科诊疗的基本原则：严于术前，严格掌握手术指正和手术时机。正确的诊断及评估，可能会使很大一部分不需要手术的病人免受手术困扰。