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结节性多动脉炎
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注意！风湿免疫科这个“冷门”疾病，致死率竟然这么高——结节性多动脉炎的治疗和预后结节性多动脉炎是累及中等动脉的坏死性血管炎，这种血管炎是一种节段性病变，血管壁的不同区域可出现严重的坏死及炎症，此病容易发生于动脉分叉处，并向远端扩散。就其发病率而言，结节性多动脉炎是一种罕见性疾病，虽无具体数据统计，但是据经验估算，结节性多动脉炎的发病率占系统性血管炎的发病率不到5%。虽说是一种罕见疾病，但是如果没有及时诊断和治疗，结节性多动脉炎结果几乎是致命的。1.结节性多动脉炎的临床表现典型的结节性多动脉炎病例为50-60岁的男性，通常在几周至几个月内隐匿起病，但据临床报道，结节性多动脉炎可发生于任何年龄，但以男性多见。就临床表现来说，结节性多动脉炎临床表现可分为全身症状与系统症状。全身症状：多数为不规则发热、头痛、腹痛、体重减轻、肌肉疼痛等，此阶段常难以诊断明确故常常误诊。系统症状：肾脏血管受累最多见，以肾性高血压为主要表现，肾脏多发梗死后可导致急性肾功能衰竭；骨骼肌肉方面：常多见腓肠肌疼痛，少数患者有明显的关节炎表现；神经系统方面：多为多发性单神经炎，这是一种广泛型的神经病变，表现为受累神经的运动、感觉混合失常，多数累及腓神经、正中神经及腓肠神经；消化系统的症状：提示病情已经较为严重，累及消化系统的不同血管可出现不同症状，肠系膜血管上容易形成动脉瘤，如果导致大动脉的急性损害，就会出现肠梗阻、肠壁血肿甚至全腹膜炎；皮肤上的症状：常表现为可触性紫癜，又可合并皮肤溃疡。2.结节性多动脉炎的检验检查实验室检查并无特异性，部分检验结果可有参考意义，如炎症指标（血沉、C-反应蛋白）的异常，累及肾脏可出现肾功能的异常表现等等。影像学检查而言，怀疑结节性多动脉炎时可行B超、MRI检查，有时可发现节段性的血管受累，血管狭窄，血管瘤的形成等表现，故可辅助诊断该病；同样的静脉肾盂造影或者内脏血管造影亦可见血管不同的受累表现，肠系膜血管造影若发现广泛分布的动脉瘤就是该病具有诊断意义的表现。病理学检查，常用活检部位为腓肠神经，对于存在神经病变的患者，活检的阳性率可达80%。3.结节性多动脉炎的西医治疗结节性多动脉炎治疗时应根据病情轻重，疾病的阶段性，个体差异及有无合并症而决定治疗方案。目前该病治疗的主要用药是糖皮质激素联合免疫抑制剂。糖皮质激素做为治疗首选，使用时候应注意其不良反应。免疫抑制剂通常首选环磷酰胺与糖皮质激素联合治疗，使用期间注意药物副作用，定期检查血、尿常规和肝肾功能，一般病情稳定后2年才能停药。如出现血管闭塞的情况，可加用双嘧达莫、阿司匹林对症处理，高血压患者应积极控制血压。4.结节性多动脉炎的中医治疗此病据症状可归属于“脉痹”范畴，脉痹属于广义的痹病，是由于风、寒、湿、热等邪气侵袭血脉，荣卫凝涩，终致脉道闭阻。据相关病案分析，此病多体现本虚标实之证，中医治疗可多以调养气血为本，量虚实再攻之标，攻补兼施，攻法中病即止。同时脾胃乃后天之本，也为气血生化之源，不论服药还是平时生活，都应注意时时顾护胃气5.结节性多动脉炎的预后不论是急性或慢性，本病如不及时诊断和治疗通常是致死的，常因心、肾或其他重要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂而死亡。虽说是疑难杂症，但是也不用过于悲观，中西医结合的方案大大的提高了本病的治疗效果，所以及时诊断、尽早用药、科学管理才是战胜疾病的硬道理！黄闰月医生的科普号
结节性多动脉炎的治疗及预后如何？一般治疗包括去除感染灶，避免使用过敏性药物。发作期间注意休息，积极控制基础病。激素是治疗结节性多动脉炎的首选药。如果激素治疗1个月后，效果不佳或疾病加重，可加用免疫抑制剂。其中以环磷酰胺的疗效最好。影响本病预后的因素主要看病变累及的器官、严重程度及治疗及时与否。少数病变可自行缓解，但通常呈间歇进行性加重。未经治疗者预后差。肾脏及肠道病变者，一般预后差。大多因疾病未能控制或治疗中因感染而于一年内死亡。晚期多因并发症、心肌梗死或脑卒中死亡。近年，激素及环磷酰胺联合治疗，5年生存率提高到90%。总之，尽早诊断及治疗可大大改善病人的预后。 摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。王天医生的科普号
什么是结节性多动脉炎？结节性多动脉炎是一种原因不明、主要累及全身中小动脉的炎性疾病。因该病发展过程炎性渗出及增殖，使受累动脉出现节段性结节从而得名。该病可能与感染因素（如病毒、细菌、真菌、寄生虫）、药物及注射血清等因素有关。其中以乙型肝炎病毒感染相关性最大。结节性多动脉炎，有全身多脏器受累，但以肾脏、心脏、神经、皮肤受累最为常见。临床表现呈多样性，轻者可自愈，重者迅速发展甚至死亡。早期表现为发热、乏力、头痛、食欲下降、体重减轻等，以后出现一个或多个器官受损表现。皮肤损害较常见，多为皮肤结节，见于下肢，沿动脉排列，伴红斑及触痛。此外，尚有紫癜、网状青斑等。内脏损害以肾脏最为常见，表现为蛋白尿，血尿。其中约半数合并高血压，严重者可发生肾功能衰竭。心脏受累主要表现为冠状动脉供血不足，引起心绞痛甚至心肌梗死。胃肠道受累常有腹痛，恶心、呕吐、呕血黑便等。周围神经病变亦常见，表现为周围神经分布区的突发疼痛、麻痹；可为单神经炎或多神经炎，其它症状尚有关节炎，肺血管炎引起咳嗽、胸痛、咯血及骨骼肌动脉受累引起肌痛、间歇性跛行；生殖系统受累表现为睾丸疼痛、肿胀、变硬。眼部表现视力下降等等。 摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。王天医生的科普号