眼科

基本概述痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。但有复发倾向。各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。也有人认为这是一种原因不明、发生在颅内的炎性假瘤，为一种免疫性疾病。1.持续性眼球后疼痛、头痛，一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；2.全眼外肌麻痹，眼球固定；3.一般经数日或数周好转，但可复发。病因来原痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt综合征)，是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。第Ⅲ、ⅣⅥ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹其病因包括：外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎颅内静脉窦血栓形成、脑炎急性前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒酒精性脑灰质炎(Wernic脑炎)、颅骨骨髓炎继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病变所致症状与之相似。发病机制病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配动眼神经或动眼神经核完全性损害导致所支配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及睫状体缩肌麻痹，病人出现眼睑下垂合并不能睁眼，眼球向下偏斜，瞳孔扩大对光反射消失，无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害按照神经纤维或神经元受累范围不同，产生上述部分症状。滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻度偏斜病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内斜视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围都出现复视。累及展神经核的脑干病变病人有向外凝视麻痹，眼球居中，不能向患侧注视对侧动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时，病人有运动内直肌的能力。眶内病变眶后病变及各类肌病常直接影响眼外肌的正常收缩，导致的眼肌麻痹。临床表现 各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。2.可以是第ⅢⅣ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累患者眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。3.在海绵窦有病变时可出现三叉神经分支受累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现，使神经也可受累面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。并发症状 可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎症胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。影像特征 X线检查：由于发病位于海绵窦区及眶尖部，X线检查很难发现病变。超声检查：眼科专用超声检查仪受深度和骨骼的限制，一般眶内无异常发现。有些病例合并有眼眶炎性病变时，超声可发现眶内病变，眼外肌增厚，视神经增粗。CT扫描：海绵窦和眶尖部发现异常影像者多显示病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部高密度影，边界不清，内密度不均匀，与海绵窦高密度影延续。MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更高。诊断信息 1.典型的疼痛性眼肌麻痹。2.皮质类固醇治疗有特效。3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。Toloas-Hunt综合征在临床上较为少见，易与眼肌麻痹性偏头痛相混淆，临床诊断有一定的困难。但Toloas-Hunt综合征的患者在发病前，多数具有患侧局部受凉的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性质为非波动性钝痛症状持续时间较长。症状缓解期持续时间也较长。病变除累及眼球运动神经外尚可有三叉神经受累的表现鉴别诊断 疼痛性眼肌麻痹的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与疼痛性眼肌麻痹有时难以区别有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断疼痛性眼肌麻痹时需非常慎重。其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下：1.动脉瘤颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和(或)展神经麻痹，海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车展与三叉神经眼支麻痹，称为海绵窦综合征大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹，但是一般不会单独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张，压迫或牵拉神经；静脉淤血导致神经水肿；出血导致蛛网膜粘连等原因2.感染 眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。(1)颞骨岩尖综合征：中耳炎与慢性乳突炎的患者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。(2)神经炎：对于患有副鼻窦炎的患者，可出现动眼、滑车、展神经的麻痹。(3)眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹，即眶上裂综合征，如果有视力障碍则称为眶尖综合征。(4)其他感染：各种脑膜炎如结核性化脓性、病毒性、真菌性脑膜炎，可影响动眼、滑车展神经，使其麻痹；眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹；脑炎可引起核性眼肌麻痹；带状疱疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹3.头颅外伤 眼眶骨折以及眶内出血，可导致眼外肌瘫痪，上、下斜肌最易受损；眶尖骨折能导致动眼、滑车、展神经麻痹以及三叉神经眼支受损，因为动眼神经与副交感神经均严重受损，由于交感、副交感神经功能障碍的作用可出现瞳孔大小正常而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝，出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫；睫状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。4.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。原发于脑干的肿瘤是引起动眼滑车、展神经麻痹的常见原因。中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹脑桥肿瘤易引起展神经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫，主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方，牵拉动眼神经，也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过长，最易被压迫在颞骨岩尖上，或在其行程的任何部位被牵拉，而产生没有定位价值的双侧展神经麻痹。垂体瘤、松果体瘤等都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及三叉神经麻痹。5.脑动脉硬化性血管病 患有脑动脉硬化与高血压的病人，常突然出现眼肌麻痹，可能由于脑干出血蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞，还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹，内听动脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。6.重症肌无力 重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累，但是眼外肌受累多见。7.其他 如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见，由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部，不容易受到缺血性损害一般不会出现瞳孔改变，这与动脉瘤导致的动眼神经麻痹出现瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏头痛，在发作时或发作后出现眼肌麻痹(动眼、展神经麻痹与复视)；眼外肌营养不良症也可出现双眼眼睑下垂，并逐渐发展成为所有眼外肌瘫痪。治疗病症 较多应用皮质激素，如地塞米松泼尼松（强的松）等。适量应用抗生素但疼痛性眼肌麻痹有自发缓解的趋势，故疗效较难确定。预后信息 痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt综合征)，作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。预防信息 1.注意增强体质，预防面部及上呼吸道感染。2.早期综合治疗减少复发

本病（retinal periphlebitis）亦称青年复发性视网膜玻璃体出血由Henry Eales于1882年首先阐明玻璃体保积血与视网膜静脉的关系，并予以详细报导，故又名Eales病多见于20～30岁男性。双眼多在一年内先后发生。本病病因多样结核感染为常见原因已被工多数学者所承认其发病机理除少数是结核菌由血源或局部蔓延直接侵袭外就大多数而言则为由结核菌素引起的Ⅲ型变态反应，此等病例全身及眼疗均无活动性结核或仅有陈旧性病变（如肺部肺门部钙化灶）结核菌素皮肤试验强阳性并可诱发病灶反应使视网膜静脉炎症及玻璃体积血突然加剧脓毒病灶如慢性扁桃体炎龋齿皮肤脓肿等亦为本病比较多见的原因此外血栓闭塞性脉管炎蛔虫病梅毒结节病Behcet综合征等也有引起本病的报道。病理学上可见两种不同情况：一是肉芽肿性病变视网膜静脉管壁周围组织淋巴细胞结节状浸润其间杂有上皮样细胞及巨细胞静脉壁可见膨出静脉内皮细胞亦有增生严重时可阻塞管腔而使血管停滞视网膜组织可见裂隙并有内皮细胞覆盖可能是代表血管吻合的开始另一类比较多见表现为：非特异性炎症改变这两种性质的静脉炎症均可见到病灶附近视网膜及玻璃体出血在偶然情况下亦可波及邻近小动脉病灶附近纤维蛋白团块以及视网膜及玻璃体的出血终于成为机化膜形成增殖性玻璃体视网膜病变。视网膜静脉周围炎,大多是原发的病变局限于视网膜也可以是葡萄膜炎症蔓延而来即所谓继发性视网膜血管炎。尚不确切。文献记载在病变区找到过结核杆菌。我国不少本病患者全身有过结核病史， 旧结核菌素皮 病因 慢性扁桃体炎肤试验阳性，故可能与结核引起的变态反应有关。脓毒病灶如扁桃体、口腔感染、皮肤脓肿等也与本病有关。其他原因如糖尿病、镰状细胞性贫血、结节病、麻风病、内分泌失调以及蛔虫病、钙及维生素C缺乏等均曾报道与本病发病有关。本病病因多样。结核感染为常见原因已被工多数学者所承认。其发病机理，除少数是结核菌由血源或局部蔓延直接侵袭外，就大多数而言，则为由结核菌素引起的Ⅲ型变态反应，此等病例全身及眼疗均无活动性结核，或仅有陈旧性病变（如肺部、肺门部钙化灶），结核菌素皮肤试验强阳性，并可诱发病灶反应，使视网膜静脉炎症及玻璃体积血突然加剧。脓毒病灶，如慢性扁桃体炎、龋齿、皮肤脓肿等，亦为本病比较多见的原因。此外，血栓闭塞性脉管炎、蛔虫病、梅毒、结节病、Behcet综合征等，也有引起本病的报道。本病大多累及双眼但双眼病情严重程度及复发频度并不一致一眼有玻璃体大量积血眼底不能检查时，不论另眼有无症状，均应充分散瞳后检查眼底如在眼底周边部见到一处或数处静脉小分支充盈扭曲附近有出血及或渗出病灶静脉管壁白鞘或混浊即可作为本开门见山的临床诊断论据。至于病因方面应尽可能查清使治疗有的放矢详细地进行全面体检及必要的实验室检查，如胸部透视或摄片等检查有无结核或结节病皮肤口腔耳鼻喉科检查有无脓毒性病灶或浅溃疡抗“O”梅毒快速血浆反应素试验血象大小便常规。由于本病大多为结核变态反应所致结核菌素试验（Mantoux test），理论上似乎是需要的但实际上大可不必因皮试阳性不等于眼病由结核引起只有病灶反应阳性根据才算充分而一次病灶反应可能使病情急剧恶化视力受到毁灭性损害，所以只要患者有结核既往史或见到全身非活动性结核病灶（如肺门或肺部钙化灶等）经各项检查又不能发现其他可疑病因者即可据此推断即使不能证明结核亦可作一阶段诊断性抗结核治疗。 视功能损害因受累血管的大小出血量多少及部位而定，如病变位于眼底周边部的血管出血量不多者患者多无自觉症状或仅有飞蚊症；当病变位于较大静脉出血量多突破内境界膜进入玻璃体或出血虽少而位于黄斑部者视力突然减退严重者可突然下降至眼前指数手动甚至光感。只有在视网膜出血未进入玻璃体或玻璃体少量积血时，才能见到眼底视网膜静脉改变常见于眼底周边部的小分支管径扩张迂曲呈纽结状管壁伴有白鞘附近，有火焰状或片状出血其间杂有灰白色境界模糊的渗出斑渗出斑部分掩盖静脉使静脉似中断状或切削状病灶处视网膜轻度水肿混浊有时还可见到邻近小动脉累及出现白鞘或被渗出覆盖玻璃体内暗红色血性混浊，开始1～2次的玻璃体积血吸收较快发病数周内已大部消失视力也随之好转如果黄斑部尚无损害可恢复至正常或接近正常。本病初起时一般仅发生在某支或某几支周边部静脉小分支以后波及较大静脉但也有一开始就累及较大静脉者当发生于视盘或其附近的静脉时视盘面水肿混浊视网膜出血水肿明显黄斑部可见星芒状渗出。炎症活动期间偶尔亦可见到脉络膜炎症病灶病灶呈斑块状灰黄色或灰白色境界模糊，位于视网膜血管后方在视网膜炎症静脉附近或有一定距离。炎症静止期间视网膜出血及水肿消失静脉管壁残留白鞘如果炎症时有静脉阻塞则该分支呈节段状或整支血管白线化邻近处可见新生血管或形成吻合并有瘢痕性白斑及色素斑点。本病易于复发多次反复后玻璃体积血越来越不易吸收终于机化表现为：不同范围不同形态的机化膜机化膜上可有新生血管薄弱的新生血管管壁易于破裂更增加了出血反复发作的机会另外机化膜的收缩变易于导致牵引性视网膜脱离。1.眼底荧光血管造影2.全身检查：胸部X线检查结核菌素试验血液检查免疫学检查等.视网膜中央静脉阻塞2.糖尿病性视网膜病变3.树枝状视网膜血管炎本病视力预后取决于黄斑部是否受损害及牵引性视网膜脱离是否发生玻璃体积血多或反复复发者一般预后较差但只要黄斑部未受损害在积血吸收及病变静脉期间视力可恢复至原有水平或接近原有水平反之黄斑部被累及者则即使出血甚少或仅第一次发病视力即有不可逆性损害玻璃体大量积血特别是反复发作后的玻璃体积血常不易消失终于机化而形成增殖性玻璃体视网膜病变或结缔组织收缩引起牵引性视网膜脱离预后不良本病的治疗大致可分两个阶段第一阶段即可出血突然发生之后当嘱患者避免强烈活动尽量静卧多予解释以消除视力急剧下降而产生的焦虑恐惧情绪并给以内服或注射安络血维生素KCRutine及钙剂（是否能应用肾上腺糖皮质激素尚有争议）亦可内服凉血止血中药（生地黄白茅根白芨仙鹤草侧柏炭藕节炭连翘槐花等）经此治疗3～4周如无再出血即可进入第二阶段第二阶段的重点为病因治疗其目的是防止再发发病因为结核或结核的可能性较大者内服异烟肼（0.3g一日1次）异烟肼副作用较小因此可以持续应用较长时间必要时加用维生素B6及补充一些锌剂（长期应用异烟肼可引起微量元素锌缺乏）；如怀疑为脓毒性病灶引起者可清除可疑病灶如龋齿扁桃体炎副鼻窦炎等中药方面因中医学辩证患者常有“阴虚炎旺证”故以“育阴潜阳”药为主用知柏地黄汤（知母黄柏生地丹皮萸肉泽泻山药茯苓）亦可结合病因增加一些药品如结核性者加斑竹黄精百部天葵子白芨等；脓毒性感染者加金银花连翘紫地丁蒲公英山豆根等本病是一种慢性病易于反复发作因此第二阶段的治疗必须坚持一年或一年以上当突然又有新鲜出血时仍改按第一阶段治疗一般说来开始1～2次玻璃体积血能较快自行吸收但反复发作后就难以吸收陈旧性玻璃体积血可试用碘剂（10%碘化钾离子透入）碘剂应出血发作后2个月开始因从病理学上估计此时静脉管壁损害已修复巩固不致因碘剂作用而诱发再出血近年来有人主张用激光凝病变血管以防止复发文献上有成功的报道.

【定义】正常人垂体位于蝶鞍内，上方有鞍隔覆盖，其中央有一孔洞由垂样蒂穿过，所以正常的蝶鞍内由垂体占满，无蛛网膜和脑积液。但某些人蝶鞍腔内垂体组织缩小，大部分被一“囊泡”所占据，这样情况为“空蝶鞍”症。【原因】其一是先天性中央部孔洞较大，在脑脊液的压力下长期蛛网膜下腔疝入蝶鞍内逐渐囊状扩大，挤压垂体组织缩小而占位于蝶鞍内；其二是某种生理或病理内分泌改变的因素，使垂体组织一过性肿胀增大，同时鞍隔孔洞也随之扩大，事后垂体恢复正常大小，也造成空蝶鞍；其三鞍区局部的感染，外伤等发生蛛网膜粘连，导致脑脊液压力增高，使蛛网膜疝入鞍腔内；最后由于垂体肿瘤手术摘除后或放疗后均可使蝶鞍腔内空，这样蛛网膜疝入鞍腔内造成空蝶鞍症。【临床表现及治疗】头痛，一些内分泌失调症状，出现视野缺损。影像学检查蝶鞍增大，气脑造影可明确诊断。可以手术治疗。