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疾病:
皮肌炎
开通的服务:
不限
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不限
出诊时间:
不限
李忆农
主任医师
教授
福建中医药大学附属第三人民医院 内分泌科
擅长:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、白塞病、纤维肌痛综合征、少儿风湿病等风湿及自身免疫性疾病以及各疑难杂症
专业方向:
免疫科
主观疗效:暂无统计
态度:暂无统计
在线问诊:
未开通
预约挂号:
未开通
疾病病友推荐度
3.1
暂无
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皮肌炎科普知识
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病因不清患者需要进行肌炎抗体筛查
最近连续看了几个慢性肌肉病患者,其中有患者的病程长达20多年。基因检查没有发现突变,后来抗体检查证实为免疫性坏死性肌肉病。由于病程太长,肌肉损害严重。丧失了治疗时机。如果你有该问题,请检查肌炎特异抗体,进一步明确诊断。任何年龄发病的肌肉病不一定都是遗传性肌肉病,也可以是可以治疗的肌炎,特别是儿童患者。但要考虑到特殊的基因突变检查,在肌炎治疗不好的情况下,再考虑特殊基因检查。
袁云医生的科普号
皮肌炎临床分型
儿童皮肌炎分型儿童皮肌炎又称幼年型皮肌炎,属于特发性炎症性肌病(IIM)的一种,是儿童IIM最常见的一种类型,约占70%。近10余年来IIM进展方面是肌炎抗体谱,多种肌炎抗体被发现。肌炎抗体分为肌炎特异性抗体(仅出现于特发性肌病中)和肌炎相关性抗体(非特异性,不仅出现特发性肌病中,其他结缔组织病也可见)。皮肌炎有5中特异性抗体:抗-NXP2、抗-MDA5、抗-TIF-1γ、抗-Mi2、抗-SAE(见图)。具有相同抗体患者的临床表现、对药物治疗反应,以及预后相似。因此,根据抗体类型,皮肌炎可以分5个亚型。每种亚型具有独特临床表型和不一样的预后。
李国民医生的科普号
儿童罕见病之皮肌炎
儿童皮肌炎(JDM)儿童皮肌炎的年发病率为每100万儿童2~4例(1.9-4.1/100万儿童),实属罕见疾病。皮肌炎的本质是小血管炎,或小血管病,属于风湿性疾病。从皮肌炎名称上来看,该病主要受累器官是皮肤和肌肉。皮肤表现为特征性皮疹:眼睑水肿性紫红色皮疹、关节伸侧红色斑疹或斑丘疹、颈部前面皮疹呈现“V”字征、颈后及肩部皮疹呈现“披肩征”等;肌肉表现为对称性近端肌力下降或无力,年长儿自诉行走费力,上楼梯困难,小年龄儿童由于不会表达肌力下降,常常表现不愿意运动、下蹲困难,或下蹲后不能站起等。除皮肤、肌肉受累外,皮肌炎还可以累及关节、肺部、胃肠道、脑等器官。三分之一皮肌炎儿童为单一病程,经治疗疾病控制不复发,三分之一表现为治疗后缓解,减药过程中疾病出现复发,呈现缓解-复发交替改变,另有三分之一尽管通过积极治疗也难以达到完全缓解,甚至少部分患者持续进展。近年来,除激素和免疫抑制剂等传统药物治疗外,新型治疗方法有:1)小分子靶向药物:托法替布、乌帕替尼等,2)造血干细胞移植:如自体干细胞移植,3)CAR-T治疗,即嵌合抗原受体T淋巴细胞免疫治疗。早期诊断、早期治疗有助于改善皮肌炎的预后。
李国民医生的科普号