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中国人民解放军总医院第五医学中心

内分泌科

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疾病： 甲状旁腺功能减退症
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甲旁减常见热门话题答疑（三）|直播要点回顾一般情况下，甲旁减患友每天都会补钙和D，看似简单却是一个技术活！了解如何补钙补D，及时调整用量，可以帮助患者减少甲旁减并发症发生的可能。2024年10月27日晚，甲旁减科普健康号携手好大夫平台举办2024年第7场甲旁减患者教育主题公益活动--《甲旁减常见热门话题答疑（三）》。本场直播专家围绕甲旁友关心的直播热门话题（钙剂的选择与服用、维D的用量、甲旁减并发症的防治与处理）进行深入讲解，提升甲旁友对疾病的认知，治疗不走弯路。主讲人：栗夏连/主任医师（郑州大学第一附属医院内分泌与代谢病科）（本场直播免费回看，好大夫在线搜索：甲旁减科普健康号）本次直播中，专家对患者提出的问题作出了解答，以下为直播部分文字片段！一、甲旁减补钙补D是个技术活，这些问题难倒很多人1钙剂选择：胃不太好的人吃什么钙片可以减少胃刺激？答：钙分为无机钙，有机钙及新型钙无机钙，如碳酸钙。特点：含钙量相对最高的钙，但不能被人体直接吸收，需要胃酸将碳酸钙溶解后才能被人体吸收，对胃肠道有一定的负担。不适合胃病患者服用有机钙，如柠檬酸钙，乳酸钙，葡萄糖酸钙。钙溶解率高、生物利用率高、胃肠道负担小，但单位含钙量相对较低，如果要达到补钙剂量，就需要大剂量服用。含钙量：柠檬酸钙>乳酸钙>葡萄糖酸钙。新型钙，如氨基酸螯合钙。含钙量高，吸收利用率高，不刺激胃肠道。所以，慢性胃炎患者宜选用对胃肠无刺激的有机钙如枸橼酸钙、氨基酸螯合钙；胃酸过多的患者宜选用碳酸钙等，胃酸分泌不足的老年人可选择乳酸钙，不同钙剂特点总结：2、钙和D的剂量：1)????骨化三醇帮助钙吸收，一天的量是在什么范围?答：对于甲旁减患者及肾功能不全导致的低血钙，由于维生素D活化障碍，需要补1羟化D3或1,25二羟D3，骨化三醇即1,25二羟D3需要个性化用药，一般用量在0.25~2ug/d，在血钙极低时，每日用量可超过2μg，如每日用量大于0.75μg，则需分次服用，但是要注意检测血钙，若血钙升至2mmol/L要及时减量到最小有效剂量，以免发生高钙血症。这里要提醒大家，长期服用骨化三醇，需要定期监测血钙、尿钙和异位钙化的情况，及时调整骨化三醇用量。2)????每天都在吃维生素D，会不会吃到维生素D中毒呀。D含量每天建议在多少?答：先说说吃维生素D会不会中毒。维生素可以分为水溶性和脂溶性两种，水溶性维生素例如维生素C、B族，如果吃多了，可以快速经尿液排出，而脂溶性维生素，例如维生素A和D，可以储存在肝脏和脂肪组织中，因此，理论上过量补充脂溶性维生素有可能引起中毒，维生素D蓄积中毒的症状表现为严重口渴、尿频、厌食、呕吐等高钙血症症状。维生素D主要在阳光照射下经皮肤合成，也可从饮食中少量摄取，其中动物食物来源的为维生素D3，植物食物来源的为维生素D2，1，25-双羟维生素D是维生素D的活性形式，但维生素D在体内还有其他40余种代谢产物，均发挥不同程度的生理功能，因此，如有维生素D缺乏，单一补充活性维生素D是不恰当的，天然食物引起的维生素D中毒极少发生，接受阳光暴露的人亦不可能发生维生素D中毒，但由于长期摄入大量维生素D补充剂所致过量或中毒时有发生，短期大量给于口服或注射维生素D也可导致中毒，活性维生素D若补充过量容易发生维生素D中毒导致高钙血症，只要不随意加大用量，在医生指导下按照正常剂量使用，定期监测血钙尿钙及25羟D水平的情况下发生中毒的可能性极小。但是我们也要提高警惕，防患于未然，预防维生素D中毒的办法就是按指南推荐剂量服用，一般情况下，维生素D的需要量是每天600到800单位，当然，不同年龄，需要量不同，维生素D补充的最大剂量成人每天不高于4000单位，为防止中毒可定期测定血25羟D3及血钙。甲旁减因为缺乏PTH情况下，维生素D在肾脏不能活化为1羟维生素D，建议选择活性维生素D及其类似物：骨化三醇（0.25~2ug/d，分次口服），阿法骨化醇（0.5~3.0ug/d），在服药1~3天后血钙上升要及时减量以免中毒。可检测1，25（OH）2D水平及血钙水平。在用活性维生素D的同时，若存在维生素D缺乏，可同时补充普通维生素D，有助于将25-OH-D维持在正常范围，能使血钙更趋稳定，且为肾外组织合成活性维生素D提供原料。普通维生素D剂量：每日在400~800IU，将25-OH-D维持在正常范围（30ng/mL）。最后，甲旁减患者补充甲状旁腺激素疗法已经在美国获批上市，在中国的上市已经指日可待了，采用这种疗法可能不需要补充活性维生素D，若维生素D缺乏，只需要补充普通维生素D，引起中毒的可能性就大大减小了。（维生素D：1微克等于40单位）3、?低钙预防和处理：1)????甲旁减情绪激动会不会引起低钙，我前段时间和老公吵架我感觉身上发麻得厉害。答：甲旁减患者若遇情绪激动会引起低钙，因为血钙以依赖于酸碱度（pH）的方式与白蛋白和免疫球蛋白结合，或与阴离子络合，PH高时，结合增加，反之，结合减少。情绪激动时，往往会过度呼吸，导致CO2呼出过多，导致一过性呼吸性碱中毒，游离钙减少而诱发抽搐（过渡换气综合征）低血钙发作时，刚开始可能感觉到口周和肢体麻木，这时候要休息，平静心情保持呼吸平稳或用纸曡一三角倒扣在口鼻上，若仍不好转，可紧急补钙，喝点牛奶或吃钙片，以防止进一步恶化。2)????我血钙低到1.3，也没感觉，感觉不到才危险，时刻害怕突然发病，希望医生科普重点给大家讲一下！答：低钙症状的发生于低钙发生的时间有关，若长期慢性低血钙，则人体的反应性会下降，例一APS1患者，先天性基因突变导致的甲旁减，长期低钙，虽然血钙1.5，但无症状，严重的低血钙发作可能引起呼吸困难甚至昏迷，所以要加以避免。建议维持血钙在正常低值或略低，尽量在2.0mmol//L以上，为了维持好理想的血钙水平，要做到以下几点：1)?????遵医嘱按时按量用药，不要漏服。2)?????定期监测血钙等指标，这点对无症状者最重要。3)?????服用其他药物可能影响血钙，用药前应咨询医生，不要随便用药。就医时也要主动和医生说明病情。4)?????保持有规律的生活，避免过度劳累，熬夜，情绪激动等情况。做到以上几点，就不用时刻害怕突然发病。另外，低血钙发作时，往往有个过程，刚开始觉得口周和肢体麻木，这时候要及时补充牛奶或者钙剂，建议随身携带，以便于低血钙发作及时补充。另外建议随时携带疾病卡，因为低钙发作时可能不能说话、手脚无法动弹，这时候别人可以根据疾病卡来帮助您，到医院里，医生也可以迅速了解病情，快速处理。?4、?血钙复查和管理：1)????甲旁减减钙后，身体有点症状，但是血钙正常，PTH变高了一点点，会不会是骨钙跑出来了补充血钙？怎么去判断？答：甲状旁腺功能减退往往是PTH缺乏，如果甲旁减不恢复，PTH浓度就不会高，但是在检测的过程中稍高或稍低一些，不排除实验误差。如果是因为血钙，尿钙高了，需要把钙剂或活性维生素D减量，身体症状需要结合具体情况分析，如果血钙正常的话，可能不是低钙引起的，可能是其他健康原因引起的不适。血钙正常但PTH变高了一点点，这个一点点很可能是检测的误差，不必过度解读。另外，如果是术后甲旁减，需注意是否术后甲旁减有恢复可能。最后要强调，一定在医生的指导下调整用量，不要自行减量，停药。甲旁减是一个慢性疾病，长期的血钙尿钙不正常，会导致多种严重的后果，比如肾脏损害，大脑基底节钙化，心血管钙化等，想要预防这些并发症的发生，只有坚持复查和用药才能实现，另外，在激素PTH替代疗法上市后，可以选择激素替代疗法治疗，可以更轻松地管理血钙，预防并发症。2)????甲旁减血钙1.9会抽会发麻，血钙2.4的时候感觉会好些，但是这个值会不会太高，需要减钙量到多少？答：对于甲旁减患者，维持空腹血钙在正常低值或略低于正常，尽可能维持在2.0mmol/L以上，当血清白蛋白浓度在正常范围时，血钙的正常值为2.20～2.60mmol/L，血钙2.4也是正常范围内，可以在医生指导下再往下调整一下。当然不同的实验室血钙化验参考值有小的差异，也需要考虑这种差异，所以一定要在医生指导下调整，总之，甲旁减的治疗是补活性维生素D和钙剂，使症状消失，血钙又不过高，一次测定不能排除误差，要多次测定方可找出规律。3）补钙时间何时最好答：补钙的最佳时间一般是在每天的清晨、临睡前或餐后2小时，因为人的血钙水平在后半夜及清晨最低，餐后2小时补钙则是因为食物中有植酸和草酸，会和钙形成难溶性的盐，阻碍钙的吸收。?二、甲旁减长期管理：如何防治并发症和日常管理？1.????得了甲旁减已有肾结石，应该怎么补钙，日常注意事项是什么?答：因为PTH可促进肾小管对钙的重吸收而缺乏时，尿钙排泄过多可导致肾结石，若已经出现肾结石，补钙注意把血钙维持在正常低值甚至低于正常，注意定期进行尿钙和血钙的监测，调整剂量。当然，这种情况下PTH的替代治疗是比较理想的选择。2.????长期吃钙片会影响寿命吗?以后有不吃钙片的好办法吗?答：甲旁减的传统疗法，长期补充活性维生素D制剂及钙剂治疗是比较安全的，不会影响寿命，但是在补钙及尿钙不高之间要找到平衡，对于难治性甲旁减，肾结石患者激素替代治疗是理想的选择PTH替代治疗通过补充长效的外源性PTH，实现血钙和血磷的自我调节，可以克服钙剂及维生素D制剂治疗的缺点，部分患者可以实现不用吃钙片。目前这种疗法已在美国上市，临床试验结果证明，激素替代疗法有利于预防甲旁减的并发症，甚至部分逆转肾功能。3.????长期甲旁减，会导致骨密度增加吗?会骨质增生吗?答：骨骼是人体的钙库，PTH直接调节血钙，作用之一就是从骨骼释放钙入血，长期甲旁减会影响到骨代谢，表现为骨转换减低、BMD增高。相比于传统的维生素D制剂联合钙剂治疗，PTH替代治疗不仅可有效维持血钙水平，降低钙剂和活性维生素D的用量，还可以改善HP患者骨微结构，恢复骨转换水平。目前医患对甲旁减患者的骨骼改变关注较少，应该加强认识和管理。4.????甲功五项有什么意义，得甲旁减除了血钙，还需要高度重视什么指标变化?答：需要将甲状腺和甲旁腺区分开来，二者毗邻但功能完全不同，不重合，也没有互相的的影响。甲功五项一般是指总T3、总T4、游离T3、游离T4，以及促甲状腺激素水平TSH。甲功五项的结果可帮助判断患者是否存在甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症。甲旁减需要关注和复查的是血钙，尿钙水平，血PTH水平，肾功能，肾脏及大脑影像学，关注有没有钙化等并发症。当然如果是因为甲状腺肿瘤手术可能会发生甲状腺功能减退和甲状旁腺功能减退，此时，既要关注甲状腺又要关注甲状旁腺功能。5.????甲旁减术后5年，跑步锻炼对甲旁减有好处吗?答：合理运动对于健康的重要性不言而喻，甲旁减患者坚持锻炼有助于促进全身的健康，但应避免长时间剧烈运动，因为运动时骨骼肌收缩需要利用钙，这时候血液中的钙，被肌肉大量利用后，血钙就可能降低，引起低血钙发作。甲旁减患者运动要注意以下几点：1)????建议选择较为温和、平稳的运动强度，例如打太极，慢跑，快走，避免马拉松这样的高强度运动。2)????规律运动，在相对固定的时间，固定的强度运动，不要突然高强度剧烈运动。3)????运动前准备好奶制品或钙剂，运动时出现口周麻木，肢体麻木的症状立刻停止运动，休息，及时补钙。最好和认识的人结伴运动，以保障安全。
骨化三醇可以天天吃吗
孩子被确诊甲旁减？爸妈应该怎么做！成人甲旁减最常见的原因是颈部手术损伤了甲状旁腺，而儿童甲旁减最常见的原因是由于遗传/基因突变和钙信号传导异常导致甲状旁腺缺失或发育受损。或者甲状旁腺激素的受体异常，对激素无反应。甲状旁腺功能减退症也可能由自身免疫引起，这也是由于基因突变引起的，导致身体产生了自身抗体，干扰甲状旁腺素的功能。但在许多儿童中，甲状旁腺功能减退症的原因仍不清楚。2024年05月28日晚，甲旁减科普健康号携手好大夫平台举办2024年第2场甲旁减患者教育主题公益活动--《孩子被确诊甲旁减怎么办？爸妈一定要了解三大要点！》?主讲人：夏文芳/主任医师（华中科技大学同济医学院附属协和医院-内分泌科）（本场直播免费回看，好大夫健康号搜索：甲旁减科普健康号）本次直播中，专家对患者提出的问题作出了解答，以下为直播部分文字片段！一、儿童甲旁减的症状儿童甲旁减的症状由于婴儿期和儿童期骨骼对钙的需求较高，儿童甲状旁腺功能减退症常常是有症状的，并常常因低钙血症的临床症状（肌肉痉挛、喉痉挛、癫痫发作）而被发现，从而得到诊断。慢性甲状旁腺功能减退症患者也可能由于适应了低至7.0mg/dL的钙水平而保持无症状。甲旁减可以导致从轻微到严重的各种症状：轻度症状：包括四肢和口周区域麻木和刺痛、肌肉痉挛和疲劳；严重病例：可能出现手足抽搐、癫痫发作、精神状态改变、心律失常、难治性充血性心力衰竭、支气管痉挛和喉痉挛。急性表现：包括肌肉痉挛、感觉异常、口腔周围麻木、四肢感觉异常、手足抽搐、小腿肌肉疼痛和僵硬、神经肌肉过敏、手部抽搐发作和手足痉挛。还可能观察到气道阻塞，包括喉痉挛和喘鸣。慢性低钙血症状：可能会出现精神症状、智力障碍、学习成绩下降、慢性疲劳和抑郁。体格检查可能会发现Chvostek征（轻敲面神经时同侧面部肌肉痉挛）、Trousseau征（血压计袖带充气3分钟后手或腕部腕足痉挛）或Erb征（肌肉过度兴奋性增加）。可能会观察到外胚层表现，包括不可逆的基底节钙化、假性脑瘤引起的视乳头水肿、晶状体白内障、QT延长、和出牙延迟。最后，除了上述甲旁减症状，儿童甲旁减可能会出现一些非特异性特征，例如认知和/或运动迟缓、迟缓、指甲、牙齿和皮肤异常。一旦儿童被诊断出甲状旁腺功能减退症，就应该进行全面的检查以确定病因。儿童甲旁减和遗传的关系许多先天性甲状旁腺功能减退症都是遗传性的，但也有些是特发性的（其原因尚不清楚）。遗传形式可以以常染色体隐性方式遗传，这意味着孩子必须同时继承突变基因的两个副本（父母各一个）才能患上这种疾病。只携带一份突变基因的人不太可能出现先天性甲状旁腺功能减退症的症状，他们被称为疾病携带者。某些形式的先天性甲旁减可以以常染色体显性方式遗传，这意味着突变基因的单个副本（从父母任何一方遗传）可以导致该疾病。甲旁减也可以以X连锁隐性方式遗传，这意味着基因突变是在X染色体上进行的。由于男性只有一条X染色体，因此这种类型的先天性甲旁减对男性的影响比女性更常见。二、儿童甲旁减如何诊断和治疗：儿童甲旁减如何诊断？通常通过血液检查PTH、钙、磷和镁的水平来确诊。医生可能还会要求进行尿液检查，以确定尿中排泄的钙水平。如果水平超出正常范围，医生可能会建议进行基因检测，以检查已知的导致先天性甲旁减的基因突变。儿童甲旁减如何治疗？治疗原则：持续性甲旁减是一种需要终生用药的病症。并需要定期监测药物的副作用或并发症。这里分两种情况，一种是甲状旁腺激素缺乏，一种是激素水平正常但受体异常导致激素抵抗。第一种：PTH缺乏的治疗通常补充钙剂治疗，另外甲旁减患者肾脏中1,25(OH2)维生素D的合成减少。因此，这些患者应终生服用维生素D和钙补充剂，以促进钙的吸收利用。血钙水平应维持在正常范围的下限比较合理。第二种：PTH抵抗（PHP）的治疗钙和维生素D治疗可以减少PHP患者高钙尿症和肾结石的发生，钙浓度应维持在正常范围的上限，以避免高PTH对骨骼的负面影响。重组人PTH的激素替代疗法可减少钙和维生素D的需求以及尿钙排泄，该药即将上市。三、儿童甲旁减的治疗护理要点：儿童常用钙剂的比较和选择：目前市面上的钙制剂品种繁多，常用钙制剂元素含量、溶解度及相关特性见下表：给儿童补钙时应首选钙含量多、胃肠易吸收、安全性高、口感好、服用方便的钙制剂，但应关注婴幼儿（包括早产儿、低出生体重儿和营养性佝偻病患儿等）消化系统发育尚未成熟的生理特点，注意钙制剂的体外溶解性。幼儿咀嚼吞咽困难时，优选液体葡萄糖酸钙或葡萄糖酸钙。对于年龄较大的儿童和青少年，可以选择柠檬酸钙或碳酸钙，但后者不能很好地通过肠道吸收，并且需要随餐服用，因为它需要酸才能吸收。维生素D的选择：维生素D的活性形式1,25-二羟基维生素D（骨化三醇）是治疗甲状旁腺功能减退症的首选，因为甲状旁腺激素(PTH)缺乏/抵抗和高磷血症都会损害1-α激活25-羟基维生素D-羟化酶。补钙技巧1、对于儿童，25-50mg/kg/天的元素钙治疗应分为每天3或4剂。每天最多应给予1,000–2,000毫克元素钙。在两次服用之间要间隔三四个小时，以保证吸收，不要一顿吃两倍的剂量。2、如果饮食中钙含量足够，例如奶制品摄入量足够，则可能不需要补钙。3、治疗期间应监测尿液和血清钙磷水平。应每3-6个月检查一次血清钙水平。定期进行肾脏超声检查，以检测早期肾结石的形成。本病患者维生素D和钙治疗最重要的并发症是高钙血症、高钙尿症、肾结石、肾钙质沉着症和肾功能衰竭。高钙尿症是中毒的最早征兆，可能会在不发展为高钙血症的情况下发生。如果24小时尿液分析中的钙排泄量为300毫克/天或更多，则应减少钙和维生素D的剂量。某些高钙尿症患者的治疗方案中应加用噻嗪类利尿剂。4、注意所有食物和药品中的钙磷含量/成分：因为它们可能含钙或维生素D，可能影响血钙稳定性。5、少吃富含磷的食物：例如各种饮料中往往添加了很多磷，热狗，香肠等加工肉制品，以及各种点心如面包、蛋糕、意大利面等加工食品也有很多的含磷添加剂。多吃蔬菜、水果、全谷物和豆类(豆类)，以及深色叶类蔬菜。6、呕吐或腹泻等疾病积极治疗：影响钙的吸收，并消耗钙，故应积极治疗，避免发展成慢性情况，如果您有慢性腹泻的情况，一定要告知或咨询内分泌科医生。7、谨遵医嘱，不要擅自调整剂量或停药，医疗就诊时应告知医生甲旁减病史。低钙预警症状和低钙发作的处理识别低钙预警症状识别和处理：预警症状因人而异，一般有烦躁，感到冷，有点抽搐，想上厕所，对声音特别敏感等。低钙发作包括感到手、脚或脸部刺痛、麻木或抽搐。有时可能会感到胃部有“抽动”，抽筋。感到预警症状时可以喝一杯牛奶或酸奶或服用钙片补钙，保暖并休息，等待血钙升高。如果一个小时后没有变化，再服钙剂并打急救电话。低钙症状发作时立刻打急救电话。症状性低钙血症（例如癫痫发作、手足抽搐、喉痉挛）：需要静脉注射钙剂并持续监测心律失常。应尽快开始口服钙和活性维生素D（骨化三醇）（能够口服喂养时）。