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长节段脊髓髓内肿瘤的显微外科手术治疗脊髓髓内肿瘤是相对少见的中枢神经系统肿瘤,可在任何年龄发生,在儿童患者中,星形胶质细胞瘤是髓内肿瘤最常见的类型,而室管膜瘤在成人中更为常见。长节段脊髓髓内肿瘤更为少见。肿瘤长度超过五个椎体长度以上的肿瘤,定义为长节段髓内肿瘤。长节段髓内肿瘤手术治疗难度大,特别是超长节段、位于高位颈髓的脊髓髓内肿瘤的手术,术后出现神经功能障碍概率较高,甚至出现瘫痪、运动功能和呼吸功能障碍甚至衰竭等并发症。对于长节段脊髓髓内肿瘤的治疗,手术是首选方案,手术目的在于安全前提下尽可能全切肿瘤,同时保护患者神经功能,改善其临床预后。将诊治的3例长节段脊髓髓内肿瘤报告如下:病例1,31岁女性,3月前开始出现左下肢疼痛、麻木并伴有乏力症状,至医院行脊柱增强磁共振检查提示胸2-7脊髓髓内占位,考虑肿瘤性病变。入院查体:左下肢肌力4级,肌张力可,腱反射减弱,浅感觉减退,深感觉、位置觉未见明显异常,巴氏征阳性。余肢体肌力、肌张力正常,感觉无明显异常。磁共振提示脊髓广泛增粗伴水肿,胸2-7脊髓髓内占位,伴脊髓空洞,增强后信号不均,有强化。编辑手术采取神经电生理监测下显微外科脊髓髓内肿瘤切除术,采取后方入路,显微镜下分离肿瘤与脊髓边界,沿边界将肿瘤完全切除,将肿瘤EnBloc切除,在整个手术过程中,术中电生理监测保持稳定。患者术后运动神经功能障碍无明显加重,双下肢痛温觉等浅感觉大致同术前,深感觉稍减退,腱反射稍弱,病理征(-)。术后病理:胸椎髓内CNSWHO分级:2级,整合诊断:脊髓室管膜瘤,NOS,组织学诊断:室管膜瘤。术后三个月复查磁共振提示肿瘤全切。?三个月后门诊随访,患者肢体运动功能正常,双下肢时有麻木感,深感觉较术后有所恢复。l?病例2,患者53岁女性,患者颈部疼痛、双手麻木5年余,加重伴行走困难1年余,2023年5月23日至当地医院行颈椎增强磁共振检查提示颈3-胸4水平脊髓髓内肿瘤,室管膜瘤可能。入院查体:神志清楚,行走不稳,双上肢肌力正常,浅感觉减退,双下肢肌力4级,感觉未见明显异常,腱反射亢进,双巴氏征阳性。?颈椎增强磁共振检查提示颈3-胸4水平脊髓髓内肿瘤,伴脊髓空洞,增强后信号不均。手术采取电生理监测下脊髓髓内肿瘤切除术,显微镜下将肿瘤EnBloc切除。术后神经功能障碍无明显加重,手术后12小时拔除气管插管,吞咽及言语功能良好,术后呼吸功能正常,患者术前的双手麻木,颈部疼痛改善。术后病理:整合诊断:脊髓室管膜瘤,NOS,组织学诊断:室管膜瘤;---CNSWHO分级:2级。?病例3,9岁女童,1月前开始出现行走不稳,便秘,至当地医院行增强磁共振检查提示胸5-12椎体水平脊髓髓内占位。入院查体:双下肢肌力4+级,会阴部感觉减退,提肛反射减弱,病理征阴性。?增强磁共振检查提示胸5-12椎体水平脊髓髓内占位性病变,无明显水肿及空洞,增强后强化不明显,边界欠清晰。手术仍然采取电生理监测下脊髓髓内肿瘤切除术,采取后方入路,显微镜下分离肿瘤与脊髓边界,肿瘤与脊髓边界欠清晰,但仍存在一定边界,在电生理监测提示下沿边界将肿瘤近全切除。患者术后双侧下肢远端3级左右,肌张力稍低,脐平面线下深感觉有减退,病理征(-)。?术后病理:(胸椎髓内肿瘤)弥漫性低级别胶质瘤,组织学WHO2级,ATRX(+),H3K27M(-),H3K27me3(+),PR(-),SOX-10(-)。??术后三月复查磁共振提示肿瘤近全切除。?术后六月左右患儿下肢及大小便功能明显恢复。?总结长节段髓内肿瘤仍然是脊髓肿瘤治疗的重要挑战。1887年,GOWER和HORSLEY首次对脊髓髓内肿瘤进行手术切除。随着显微神经外科技术、神经电生理技术等的应用,脊髓髓内肿瘤手术切除的成功率和安全性已经大幅提升。目前关于长节段髓内肿瘤临床研究较少,国内北京三博医院团队在2023年报道了长节段髓内肿瘤的临床研究,分析了发病特点、临床病理分布、手术切除程度和临床预后。对于长节段髓内肿瘤患者,由于手术操作时间延长,脊髓功能更易受到影响,因此在手术中更需要耐心轻柔操作,分离肿瘤脊髓界面,保护好正常脊髓功能。在手术中需要避免在肿瘤体积仍然较大时分离界面,容易造成脊髓功能损伤,分离脊髓后正中后,待出现脊髓-肿瘤边界后可以通过显微缝线悬吊牵开脊髓,形成好的分离界面,亦有学者建议先进行肿瘤瘤内减压,以减轻分离时张力。长节段病变造成脊髓扩张明显,脊髓血运较差且缺乏侧支循环,在手术中尽量避免双极电凝的使用,局部的出血和渗血可以通过暂时明胶海绵压迫止血,避免术后造成脊髓血运障碍引起的神经功能恶化。高位颈髓髓内肿瘤患者,如果术前患者已近瘫痪且呼吸出现障碍,则手术治疗效果不佳。术前的症状及体征愈轻,术后恢复愈好。我们通过回顾分析本中心脊髓髓内肿瘤临床病例,结果也表明髓内肿瘤的病理类型、累及脊髓节段长度和脊髓空洞与肿瘤切除程度关系密切,而早期手术、病理类型、累及脊髓节段长度、脊髓水肿、术前McCormick分级、神经电生理监测变化是术后脊髓功能的预后因素。