眼眶及眼肿瘤学科

日常生活中，我们经常见到皮肤上各种各样的“黑痣”，事实上，除了皮肤面，眼球表面也是会长“黑痣”的。在眼科门诊中，我们经常可以见到眼白处（眼球结膜）的局部黑色病变，大小不一，范围不定，这些是痣么？需要开刀么？会不会是恶性疾病呢？下面我们对这些疾病作一简单介绍。1、结膜色素痣（Conjunctival Nevus）该病是结膜最常见的黑色素性新生物。患者一般于20岁以前发现病变，多为单眼发病。病灶常位于睑裂区的球结膜，边界清楚，色素性或无色素性，可有囊性改变。一般大小和范围长期保持稳定，仅仅1%的病变可能演变为恶性黑色素瘤。病理上，在上皮下基底膜附近的基质内可见巢样的良性黑色素细胞（痣细胞）。治疗上，首选定期眼前节拍照并随访，当病灶扩大时可考虑局部切除术；为美观需要也可行局部切除术。注意不接触（no-touch）原则，并推荐同时行切缘冻融冷冻术。图1 右眼结膜色素痣（作者供图）2、种族性黑变病（Racial Melanosis）我国相对少见，多见于黑肤色人种。双眼发病，病灶扁平，多围绕角巩膜缘360度生长，偶尔累及角膜，累及穹窿及睑结膜的情况非常少见，且很少恶变。病理提示上皮细胞基底膜上可见良性黑色素细胞。首选治疗为观察随访。图2 左眼种族性黑变病 患者为黑色人种，眼部可见围绕角巩膜缘的色素性病灶。（Carol L Shields）3、眼黑色素增多症（Ocular Melanocytosis）该病是一种累及眼周皮肤（即太田痣）、巩膜、眼眶、脑膜及软腭的先天性、非遗传性的色素性病变。一般不累及结膜，但有时容易混淆。病灶偏平，呈灰褐色，散在的分布于角巩膜缘后的巩膜上，其上有结膜组织覆盖。该病往往伴随葡萄膜的色素增多，有合并葡萄膜黑色素瘤的风险，而不是结膜黑色素瘤。治疗上，建议每年随访1-2次，注意排除葡萄膜、眼眶及脑膜的黑色素瘤。图3 眼黑色素增多症 A 患者眼睑及面部皮肤太田痣 B巩膜可见青石板样扁平色素病灶，虹膜色素加深 C眼底见脉络膜扁平的、边界不清的色素性病变（怀疑恶变，已行TTT治疗）（作者供图）4、原发性获得性黑色素增多症（Primary Acquired Melanosis，PAM）PAM是结膜色素性病变中非常重要的一类病变，可导致结膜黑色素瘤。该病多于中年发病，表现为弥漫的、扁平的、不均匀的、非囊性的色素病灶。该病色素是获得性的，多为棕色，常局限于结膜。多见于浅肤色人种，单眼发病。病理上，可见异常的黑色素细胞位于上皮的基底膜附近；依据细胞核的特征，可分为典型及非典型PAM，后者有50%的可能性转化为恶性黑色素瘤。有文献报道，当PAM厚度增厚，出现滋养血管，累及穹窿、睑结膜及角膜者，提示恶性可能。治疗主要依据病变的范围而定。若病灶少于3个钟点，可观察随访或完整切除，同时行冻融冷冻术。若大于3个钟点，文献推荐行地图样活检切除，即在尽量完整切除病灶的同时行4个象限的结膜活检，以排除无色素性病灶，同时给与结膜切缘双次冻融冷冻术。需要格外注意no-touch原则。如果是复发病变或者高度怀疑恶变的病灶，应行更为广泛的病灶切除。图4 右眼PAM 患者病灶广泛，累及球结膜、穹窿、睑结膜、角膜。箭头所指为明显增厚的局部病灶，考虑恶变可能。（作者供图）5、黑色素瘤（Melanoma）黑色素瘤大部分来源于PAM恶变，少数来源于色素痣，也有原位的黑色素瘤。中年人为主要发病人群，偶有儿童病例报道。该病临床表现多样，主要为棕褐色病灶，高出结膜，常伴随滋养血管。可位于角巩膜缘、球结膜、穹窿、睑结膜、角膜，甚至深达眼眶及泪道。转移风险大，易转移至同侧面部淋巴结、脑、肺及肝脏。病理上，结膜基质中可见到多样化的色素性的恶性黑色素细胞。治疗方法因病灶的范围和部位而异，手术争取一次性完整切除，保证4mm的安全切缘，同时对切缘行双次冻融冷冻术。累及角膜者，可在纯酒精的辅助下做角膜上皮刮除术。累及眼眶者需要更大范围的切除，甚至进行次全眶内容剜除术。缺失结膜可通过结膜转瓣、异体结膜移植、羊膜移植等进行修补。图5 结膜黑色素瘤 A 原位黑色素瘤 B PAM合并黑色素瘤 C 结膜无色素性黑色素瘤 （作者供图）另外，还有一些结膜黑色改变的少见病变，比如银质沉着症（长期应用硝酸银滴眼液）、肾上腺素沉着（长期使用肾上腺素的患者）、睫状体葡萄肿、睫毛膏沉着等，通过详细询问病史及眼科检查，一般可鉴别。总之，结膜黑色素病变种类多样，但总体良性病变多见，对于生长过快、部位不典型、易混淆的病变，应引起充分重视。欢迎转诊我院眼肿瘤方面的专科医生。眼球上的“扫黑”“打黑”，我们一直在路上。参考文献：1. Shields, C.L. and J.A. Shields: Tumors of the conjunctiva and cornea. Indian J Ophthalmol, 2019. 67(12): 1930-1948.2. Singh, A.D., M.E. Turell, and A.K. Topham: Uveal melanoma: trends in incidence, treatment, and survival. Ophthalmology, 2011. 118(9): 1881-1885.3. Nika Bagheri, Brynn N. Wajda. Wills眼科手册: 第7版. 山东科学技术出版社, 2018.

患者是1中年男性，因长期慢性结膜炎导致结膜瘢痕进一步引起眼睑内翻倒睫毛。由于倒睫毛，反复擦伤角膜，导致患者角膜炎，总是有异物感，畏光 ，不舒服，不敢睁眼。后来患者接受了双眼上睑倒睫的矫正手术。术后患者感觉眼睛舒服了，也可以睁大了，看东西也更清楚了，世界更明亮了。从照片上我们可以看到，术前患者是一个不敢睁眼的状态，而且有炎症，眼睑是发红的。术后眼睛睁大了，也显得炯炯有神了。整个人都显得精神了。

这周我们给大家介绍的是一个中年男性的眼眶肿瘤的病例。患者是因为发现眼球突出，来就诊的。我们可以看到术前患者左侧眼球突出，并向内侧上方移位。在右侧仰头照的时候更明显。磁共振显示1个位于眼眶里的较大的占位性的病变。后来做了眼眶肿瘤的摘除，术后病理提示是眼眶的海绵状血管瘤，是良性的肿瘤。术后我们可以看到双侧眼球是对称的，已经没有了眼球突出和移位。由于手术切口选择在结膜入路，这样病人外观没有任何的伤口，效果非常理想满意。