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复旦大学附属眼耳鼻喉科医院

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疾病： 先天性耳前瘘管
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20240825：看图识病——误诊为第一鳃裂瘘管的右变异型耳前瘘管（耳垂型）20240825：看图识病——误诊为第一鳃裂瘘管的右变异型耳前瘘管（耳垂型）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年8月25日（甲辰七月廿二）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。
耳前瘘管诊治中的常见问题（上篇）朱雅颖张天宇先天性耳前瘘管是临床上常见的先天性外耳疾病，大多数表现为耳轮脚前方的皮肤小凹。中国人的发病率达到1.2%-2.5%。耳前瘘管易发生感染，有时需要反复切开引流，而且很多都是从婴幼儿期开始发病，不利于儿童的身心健康。我们总结了家长的一些常见问题，包括如何预防感染、如何治疗以及手术后的护理，希望最大程度减轻疾病带来的影响。没有红肿疼痛时不需要每天消毒瘘管周围皮肤，会破坏宝宝稚嫩的皮肤屏障。平时宝宝的饮食没有什么需要忌口的，如果红肿或分泌物比较多，可以忌油炸或辛辣食物。瘘管孔很小，水不会灌进去，洗脸或游泳后及时擦干就可以了。耳前瘘管有一定的遗传性，有的是隔代遗传。爸爸妈妈没有，祖父母或者叔叔阿姨有。但是这个疾病不会危及其他功能，也只是一部分人会感染或有分泌物，所以不用过于担心，过度预防。发现红肿及时就医，平时不要用力挤压瘘管。瘘管的管壁类似于皮肤组织，会分泌一些水或牙膏一样的东西，如果混杂了一些特殊菌种，就会有明显的臭味。类似于有些人的汗液或肚脐内的脏物也有异味。目前没有药物可以抑制分泌物产生。如果感觉异味影响到与别人的交往，可以进行手术切除，彻底避免尴尬。耳前瘘管红肿、周围变硬、疼痛感明显，就意味着感染了。通过使用口服或静脉用抗生素，局部涂抹抗生素软膏，如果明显消肿，警报就解除了。但如果局部红肿变软，有白色脓头出现，就要及时切开排脓。脓液切排时一般不需要打麻药，一个小小的挑开动作，放出大量脓液，病人的疼痛感会明显减轻。切开排脓后伤口内还要放引流条，并且每天更换让剩余或继续生成的脓液及时排出。随着每天放引流条排脓消肿，也可以早日停用全身抗生素。如果要完全没有疼痛感，那需要在红肿外围打很多针麻药，甚至在全身麻醉下进行，每天这样麻醉对孩子肯定是不利。而一些家长或患者担心切排引流的痛苦，仅仅使用抗生素治疗，导致红肿面积逐渐变大，周围健康组织也都受影响变成溃烂的肉芽。原本1-2周可以消肿的感染，会迁延不愈，有的甚至长达半年-1年。
医生手札——耳前瘘管手术竟然要解剖面神经，说了谁信？（一例复发性变异型耳前瘘管的诊治思考）医生手札——耳前瘘管手术竟然要解剖面神经，说了谁信？（一例复发性变异型耳前瘘管的诊治思考）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“执手尾”在粤语方言中的发音为“zap1sau2mei5”，意思是善后，收拾残局。指替别人完成未做完的工作，或做别人遗留下来的麻烦事或烂摊子。2023年9月7日，我帮忙外院“执手尾”，费了九牛二虎之力，有惊无险地啃下一个硬骨头——一台耳前瘘管手术。“不是吧，耳前瘘管手术也叫硬骨头？这样的手术也刚拿出来说？！”相信多数同行会对此不屑一顾，甚至给予调侃。按现行的耳鼻咽喉头颈外科手术级别，耳前瘘管手术是难度及风险系数最低的，仅为一级。在同行眼里，这样的手术司空见惯、比比皆是，不值一提。但是，如果在疾病前面加上几个描述性的定语和状语：曾经被误诊为第一鳃裂瘘管，已行腮腺浅叶切除及面神经解剖，复发的，变异型（耳垂）。那么，貌似寻常的背后不再是易如反掌的简单。接下来，我们一起通过后视镜，回顾此案例的诊治历程。【案例回顾】病史：患儿，女性，5岁，湖南衡阳。因“出生后右耳垂皮瘘5年余，反复肿痛2年余。”2023年7月来诊。2018年，患儿出生后，右侧耳垂前外侧皮肤存留点状皮瘘。2020年，家长发现皮瘘偶有米色干酪样分泌物渗出。2021年4月，右耳垂附着处红肿、疼痛（附图1）。在湖南某医院拟诊“右侧第一鳃裂瘘管”，抗感染消炎治疗后，实施手术。术后不久，再次肿痛、溃破、流脓（附图2），持续至今。体查：（附图3）右侧颈面部“S”型疤痕可见，以耳垂根部附着处为中心，呈弥漫性红肿，直径约3cm，圆心部位皮肤溃破、糜烂，浅面痂皮覆盖，深面肉芽伴脓液。右耳垂前外侧仅遗留疤痕，未见原瘘口存留，后外侧皮肤溃破结痂。耳垂麻木，无痛感。无明显面瘫征。补充：通过病史追问、浏览既往照片以及复印外院资料，获取如下信息。明确出生后就有皮瘘位于耳垂前外侧面（附图1）。既往实施术式为：“右侧鳃裂瘘管切除术+腮腺部分切除术+筋膜组织瓣修复术”。既往手术记录显示：“术中解剖面神经总干、颞面干、颈面干、颞支、颧支、颊支”。既往术后病理提示：“（右侧耳下第一鳃裂瘘管）结合临床符合鳃裂瘘管，炎症肉芽组织增生伴大量淋巴细胞、浆细胞及部分中性粒细胞浸润，局灶见异物巨细胞”。我院MRI（附图4）：提示右侧耳垂根部炎性病灶波及腮腺浅叶，对比左侧腮腺，右侧腮腺浅叶部分缺如。入院诊断：复发性变异性耳前瘘管（耳垂型）。术前预判：综合既往及现有信息，此例手术存在几处难点：变异窦道的识别切除、被炎性肉芽及疤痕包裹黏连的面神经的识别保护、耳垂重塑。修正手术：术式为：变异型耳前瘘管切除+面神经解剖（神经监护仪监护）+耳垂重塑。术中探查：面神经总干及各分支仅位于面部皮瓣深面，分离皮瓣时，电刀深面即为神经组织，稍有不慎，随时误伤。瘘管有两个分支，一支走向耳后，局限于乳突浅面；一支向前下穿入耳廓耳甲腔下缘软骨，突破至耳屏前缘。后者继发产生的炎性肉芽包裹面神经总干。术后情况：静态时无面瘫（附图5）；露齿时，右侧口角轻微上翘（周围性面瘫，面神经功能House-BreakmannII级）。【异类：变异型耳前瘘管】耳前瘘管的规范命名应该是耳前窦道（因为仅有一个开口），其瘘口称为“窦口”，其瘘管称为“窦道”。为避免产生歧义，本文用词沿袭教科书和临床的习惯性“错误”称谓。耳前瘘管分两类，一类是经典型，另一类是变异型。变异型耳前瘘管的瘘口，除外耳轮脚前缘，可以开口于耳廓其他部位，或者同时存在多个自然开口；其瘘管盲端可止于耳甲腔或外耳道开口处软骨，甚至耳后区乳突骨质表面。变异型耳前瘘管开口位置的分布极为广泛，遍布耳廓各部：耳廓上缘、三角窝、耳甲艇、耳甲腔、耳前切迹、耳屏间切迹、对耳屏、耳垂（前外侧面、侧缘、后外侧面）等。【困惑：变异型耳前瘘管与窦道型第一鳃裂鉴别】有别于经典型耳前瘘管，变异型耳前瘘管相对少见，瘘口位置欠恒定、部位相对隐蔽，易与窦道型第一鳃裂畸形混淆。如果疏于认知，又掉以轻心，阴沟翻船、马失前蹄几乎是常态。【真相：不会不请自来，而是源自掘地三尺的细节追问】在头颈先天疾病的诊治过程中，许多疾病，尤其是复发、疑难病例的诊断，需要刨根问底、掘地三尺。与绝大多数患者一样，本案例患儿的父母在我处第一次就医，仅提供一份外院出院小结。受外院信息的左右，第一印象就是“右侧复发性第一鳃裂瘘管”，然而，通过不厌其烦的细节追问，复习外院相关资料，真相才缓缓被还原。细节一：患儿初诊时，外观仅有面部S型切口及左侧耳垂附着处前缘及下缘破溃炎症肉芽，耳垂前外侧及背面疤痕。追问获知，出生后左侧耳垂外侧面已存留皮肤瘘口。并且外院术前，破溃部位位于左侧耳屏间切迹及耳垂附着处前缘。由此修正诊断为“变异型耳前瘘管（耳垂型）”。细节二：外院手术后，再次肿痛破溃有两部位，一处同术前；另一处位于左侧耳垂外侧面皮瘘及左侧耳垂背面。解读外院术后病理报告，判定既往外院手术范围虽大，但实则是张冠李戴地将炎性肉芽组织当做瘘管切除。细节三：通过触诊，获知患儿左侧耳垂感觉麻木、迟钝，由此判断此前外院手术已损伤耳大神经。细节四：在初次就诊提供的外院出院小结中仅提及”鳃裂瘘管切除+腮腺浅叶部分切除”，后续复印外院手术记录，获知外院手术已经大范围解剖面神经。由此预判再次修正手术有损伤面神经之虞，充分告知，并做好术中面神经监护的准备。【万一：耳前瘘管与面神经关系如何？】经典型耳前瘘管的外瘘口开口于耳轮脚或耳轮脚前缘，其窦道分布和走行均位于腮腺咬肌筋膜层面以上，盲端通常终于耳轮脚或耳屏深面耳廓软骨。而面神经源于第二鳃弓，潜行于深在的腮腺实质内。两者在解剖学上不存在交汇，可谓“各行其道，老死不相往来”。也即经典型耳前瘘管与面神经解剖毗邻关系不密切，相距甚远。因此，耳前瘘管手术通常无损伤面神经的后顾之忧。至于，变异型耳前瘘管，已有的文献也都认为，其病灶均位于颞肌和腮腺的的外侧，并且与外耳道和面神经无关。然而，不怕一万就怕万一！实践中，我们发现部分发生于耳垂根部、耳屏屏间切迹的变异型耳前瘘管，其深在的盲端可延伸至外耳道软骨尖附近，一旦合并感染，炎症组织可波及深面的面神经总干。这种特殊情况下，面神经解剖应该作为瘘管切除的先行步骤，以避免误伤。本案例中，外院的手术记录描述解剖面神经，并且实施腮腺部分切除。无疑提示病灶与面神经关系密切。基于此，后续修正手术中，应高度重视面神经保护。【护身符：是神经监护仪？还是谨小慎微？】神经监护仪固然有助于识别、辨认面神经，但是，实事求是地讲，在一些与面神经解剖相关的手术（腮腺外科、耳外科，还是侧颅底外科）中，神经监护仪的使用，并没有带来多少获益。然而，对于复发的腮腺肿瘤、先天疾病（如第一鳃裂畸形、淋巴管畸形等），此前曾解剖面神经者，再次手术损伤面神经的风险极高，神经监护仪的使用将有助于辨认、保护面神经，降低再手术风险。当然，神经监护仪并非万灵药，更不是护身符。具体到本案例，由于术前充分评估，在手术中，我们使用神经监护仪监护。然而，即便事前预判，就在实施切口掀翻皮瓣之后，采用神经监护仪探针辨认，竟然出现了一连串的滴滴声提示音。后续探查，隔着一层薄如蝉翼的疤痕纤维组织，面神经总干及分支竟然游走在冒着火花的锐利刀锋之下。那一瞬间冷汗涔涔、心有余悸。想象与现实不仅有距离，甚至宛如云泥之别，倘若剑走偏锋，差之毫厘，必然谬之千里。21世纪初期，刚到广东省人民医院工作，幽默风趣的苏志文主任和平易近人宋新汉主任查房时，时常叮嘱“小心驶得万年船”。时至今日，手术台上，面对不同的案例，无论复杂还是简单，无论复发抑或初治，沉稳果断、雷厉风行、手起刀落的背后，前辈的忠告依然铭记于心、余音缭绕。【结语】变异型耳前瘘管不是洪水猛兽，可怕的是误诊误治之后，如履薄冰、危机四伏的残局。【附录】《“瘘”洞百出——细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《“瘘”洞百出——细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《耳前瘘管可以告知的“秘密”——术前篇》、《耳前瘘管可以告知的“秘密”——手术篇》、《耳前瘘管可以告知的“秘密”——术后篇》、《长“耳仓”，及时治勿轻视》、《耳前瘘管的B面：变异型》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年7月6日（甲辰小暑.南北朝）（ILMSS、GBO、HPBTMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。