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复旦大学附属中山医院

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疾病： 主动脉瓣二叶畸形
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罕见的主动脉瓣四瓣化畸形正常主动脉瓣为三个瓣叶，但人群中有1%～2%的人发育成二个瓣叶，还有极少数人发育成四个瓣叶，先天性主动脉瓣四瓣化畸形非常罕见，其发病率约0.008%-0.013%。系胚胎期瓣膜发育障碍所致，胚胎早期动脉干分割为主、肺动脉两条大血管后，在瓣叶形成过程中由于动脉干的内膜隆起发育不良，造成瓣叶发育异常，该病多见于男性。主动脉瓣四瓣化畸形的瓣叶易脱垂，或瓣叶缘增厚挛缩，导致主动脉瓣关闭不全，达到中重度关闭不全时，需外科手术行主动脉瓣置换，根据年龄和患者需求选择机械瓣或生物瓣。四瓣叶畸形外观很像我们小时候玩的“东南西北”折纸。主动脉瓣四瓣化的心脏彩超图
典型主动脉瓣二瓣化畸形主动脉瓣正常为三个瓣叶，关闭时像“奔驰”标志，人群中有1～2%的人主动脉瓣发育成两个瓣叶，尽管早期功能可能正常，但不耐用，易钙化，发生狭窄和/或关闭不全。二瓣化畸形是成人主动脉瓣狭窄最常见原因，同时易合并升主动脉瘤，主动脉夹层，感染性心内膜炎，应尽早手术治疗。
收藏！主动脉瓣二瓣化畸形指南更新：2022年ACC/AHA主动脉疾病最新指南2022年美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）发布了《主动脉疾病诊断和管理指南》，为临床医生在主动脉相关疾病的诊断、筛查、药物治疗、手术治疗和长期监测方面提供了指导意见，我们将目前患友较为关注的主动脉瓣二瓣化畸形的指南推荐内容的要点详情整理如下，供各位患友参考。???主动脉瓣二瓣化畸形主动脉瓣二瓣化畸形是指主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形，在人群中的发生率约为1%，男女比例为2～3:1，一般为偶发性，但也可能是常染色体显性遗传。正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。心脏收缩时，三个瓣膜同时打开，血液由左心室进入主动脉；心脏舒张时，三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。而主动脉瓣二瓣化加上长期受到血流的不断冲击可导致瓣叶增厚、形态异常和瓣叶黏液样变性等病理改变，最终导致主动脉瓣功能障碍，存在感染性心内膜炎的风险。另外，主动脉瓣二瓣化畸形患者常可合并有主动脉扩张或动脉瘤影响到主动脉根部或升主动脉。??2022年ACC/AHA版本主动脉瓣二瓣化畸形更新要点：（推荐等级：Ⅰ类推荐＞Ⅱa类推荐＞Ⅱb类推荐＞Ⅲ类推荐）?要点1、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中，要进行心脏彩超检查，来评估心脏的瓣膜形态和功能，同时可以测量主动脉根部和升主动脉的直径，探查是否合并主动脉缩窄及其他相关心血管先天性畸形。?????????????????????Ⅰ类推荐?要点2、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中，首选进行心脏彩超，如果心脏彩超不能准确或完整显示主动脉根部和/或升主动脉的直径和形态时，推荐进一步CT或MRI来检查胸主动脉情况。????????????????????????????????Ⅰ类推荐?要点3、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中，若合并Loeys-Dietz综合征等遗传相关疾病典型特征，推荐对患者进行医学遗传学的相关检查。?????Ⅰ类推荐?要点4、对于主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉根部或升主动脉扩张的患者，推荐所有一级亲属进行体检，帮助明确是否也存在主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉根部和升主动脉扩张的病变，如果心脏彩超不能完全评估主动脉根部或升主动脉的直径和形态，则需要进一步CT或MRI检查胸主动脉。?????????Ⅰ类推荐??要点5、对主动脉瓣二瓣化畸形患者，但是不合并主动脉根部或升主动脉扩张的患者，一级亲属也建议进行心脏彩超检查来评估是否存在主动脉瓣二瓣化畸形等异常情况。Ⅱa类推荐?要点6、对于接受单纯主动脉瓣修复或置换手术，手术时主动脉根部和/或升主动脉直径未达到干预标准，但是直径≥4.0cm的患者，推荐术后根据主动脉直径和扩张速率，应用心脏彩超、CT或MRI对主动脉根部和升主动脉的情况进行终身影像监测。Ⅰ类推荐??要点7、对于主动脉根部和/或升主动脉直径≥4.0cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，推荐根据主动脉直径和扩张速率，应用心脏彩超、CT或MRI对主动脉根部和升主动脉的情况进行终身影像监测。Ⅰ类推荐??要点8、对于主动脉根部和/或升主动脉直径≥5.5cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，推荐直接进行主动脉根部和/或升主动脉置换外科手术。?Ⅰ类推荐??要点9、对于主动脉根部或升主动脉横截面积(cm2)/患者身高(m)比例≥10cm2/m，患者的主动脉扩张已经比较严重，由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。Ⅱa类推荐?要点10、对于主动脉根部或升主动脉直径介于5.0-5.4cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，若有主动脉夹层危险因素，由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。?Ⅱa类推荐?要点11、对于正在实施主动脉瓣修复或置换手术，且主动脉根部或升主动脉直径≥4.5cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，同期由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。Ⅱa类推荐?????
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