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川崎病和不完全型川崎病川崎病是儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次报道，后以其名命之，属自限性疾病，常发生于5岁以下儿童，其可累及中小血管，特别是冠状动脉，是儿童后天性心脏病发病的主要原因。未经正规治疗的患儿，其冠状动脉病变发生率为25%～30%，而早期大剂量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠状动脉瘤的发生率降低到5%。典型的川崎病诊断较为容易，但对于不完全型川崎病，往往会被误诊或漏诊，未能得到及时治疗，遗留心脏后遗症或导致死亡。通过对不完全型川崎病的学习，希望能减少对该病的误诊，及早诊断，及时治疗。典型川崎病的诊断典型川崎病诊断并不困难，其诊断标准如下：1.发热≥5d；2.双眼结膜充血，无分泌物；3.口唇潮红、皲裂，杨梅舌；口腔黏膜弥散性充血；4.多形皮疹，无水疱及结痂；5.急性期掌跖发红、指（趾）端硬肿，恢复期指（趾）端膜样脱皮；6.颈部非化脓性淋巴结大，直径>1.5cm。符合上述6项中5项（发热作为必备条件）及以上即可诊断。若少于5项者，而二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉扩张者也可诊断为川崎病。不完全型川崎病（IncompleteKD，IKD）约占20%左右，由于临床表现不典型及无特异性实验室诊断指标，误诊率较高，常常容易误诊为普通感冒、败血症、药物过敏、猩红热、麻疹、腺病毒感染等，尤其易误诊为普通感冒及败血症，而错过了治疗的最佳时期，且相对典型川崎病更容易并发冠状动脉损害，预后更差，因此，早期的诊断和治疗，对降低患儿心脏病的发病率至关重要。发热是IKD最常见的症状，如合并以下情况，IKD可能性大：1.肛周皮肤潮红、脱屑，多于发热3～5天内出现，可作为早期诊断线索；2.卡介苗接种部位红肿，亦为早期诊断线索；3.指端膜状脱屑，但症状出现较晚；4.对于发热>5d，符合2～3项KD诊断标准者，且具备下列3项及以上者即可诊断为IKD：（1）CRP>30mg/L；（2）ESR>40mg/L；（3）清蛋白≤30g/L；（4）贫血；（5）转氨酶升高；（6）发病7天后血小板显著增多>450×109/L；（7）急性期白细胞计数≥15×109/L，以粒细胞为主；（8）尿中白细胞≥10个/HP。其中，CRP、ESR、PLT升高为KD合并冠状动脉病变的高危因素，CRP升高为其独立危险因素。5.发热经抗感染治疗无效且无法用其他疾病解释，超声心动图示血管壁辉度增强、冠状动脉未逐渐变细、左心室收缩功能降低、心包积液者。IKD在婴幼儿冠脉病变出现较早，可于发病3d内出现。6.心肌酶改变，心电图示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表现，但特异性不大。治疗早期丙种球蛋白2g/kg一次性静脉输注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，热退3天后减量为3～5mg/kg·d，顿服；若无冠脉扩张，服用8周左右；若存在冠脉扩张，持续口服至冠脉恢复正常后方可停药。总结当临床上患儿持续性发热，原因不明，抗菌药物治疗无效，伴有口唇充血皲裂、双眼结膜充血（无分泌物）、皮疹、肛周脱屑、指端膜状脱屑、颈部非化脓性淋巴结大等，但不能满足5项者，需完善血常规、ESR、CRP等检查，高度怀疑不完全型川崎病者建议及早进行心脏超声检查,以协助的诊断，必要时放宽标准，早期治疗，减少冠状动脉损害的发生。宁铂涛医生的科普号
“川崎病”→儿童“冠心病”！我有两个名字，一个特别有日本风情的叫做“川崎病（Kawasakidisease，KD）”，这个名字大概很多人都听说过了，还有一个名字叫“粘膜皮肤淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)”，记住我的这第二个名字，也就大抵对我的表现有一半以上的了解了。但是，有多少人知道，我，川崎病，是可以导致小朋友患上“冠心病”的呢？啥？“川崎病”→儿童“冠心病”？！冠心病不是只有老人家才会得的吗，怎么小娃娃会得呢？没错！我就是有这么个厉害的本事！是不是把各位家长吓得瑟瑟发抖啊？现在就给大家深入地介绍一下“大名鼎鼎”的我吧！我的历史和大致的表现“川崎病”这个名字确实是日本人最先提出来的，说起来，我还要感谢日本的儿科医生川崎富作先生，就是他，在世界上第一次诊断了“川崎病”，让我为世人所知，但反过来，川崎先生也应该感谢我的出现，让他的姓氏和名字能被后人一直记住。那个患者是一个4岁3个月大的男孩，1961年1月5日在日本红十字中央医院儿科被川崎富作医生收治，孩子出现高热、淋巴结肿大、口唇干裂、草莓舌、全身出疹、眼部充血、手足的硬性水肿等症状，各种治疗均无效，但2周后，烧自然退却，疾病自愈。经过数年对我的观察和研究，川崎富作医生在1967年首次报道了我，他给我的最初命名是“伴有指（趾）特异性脱皮的小儿发热皮肤淋巴结综合征”，这么长的一个名字，估计现在已经没有几个人知道我的这个“乳名”了，业内人士更多知道的是后来简化了的我的名字，就是上面提到的“粘膜皮肤淋巴结综合征”，“粘膜”包括了口唇干红皲裂、草莓舌、眼部充血，“皮肤”主要是指全身的皮疹，手压下去这些皮疹是会褪色的，还有，川崎病恢复期常伴有手足肢端的膜状脱皮，最近几年，医学专家们把宝宝出生时接种了卡介苗的部位在本病发病的过程中出现的红肿也算在我的头上，而“淋巴结”则是说，我可以引起颈部淋巴结肿大。我的真面目在随后的案例观察中人们逐渐认识了我的真面目。其实，我还是有“自动自觉”的一面的——川崎病是有可能自愈的，但有时我也会带来最不好的结果——致死！经过解剖确认，大部分死亡病例都有心脏冠状动脉瘤，因血栓栓塞或冠状动脉瘤破裂死亡，这，就是“冠心病”了！我实际上是一种血管炎症，而且，我特别偏爱损害心脏的的冠状动脉。现在，你们明白了为什么我能导致小朋友也得“冠心病”了吧？我可不少见哦这么厉害的我，到底是不是一个罕见病、少见病呢？哼哼，老实告诉你——我的发病率可不低哦！目前，全世界还是日本的发病率最高，0～4岁儿童的发病率从2008年的218.6/10万增加到2018年的359/10万，韩国为（170.9～194.9）/10万，美国为（18.1～21.3）/10万，而对于中国，部分区域报道0～4岁儿童的发病率为（69～110）/10万，而且，这些年有明显的上升趋势！我其实是儿童风湿免疫领域的一个常见病、多发病，也是导致儿童后天性心脏病的第一位病因！我的霸主地位是难以被撼动的！如何早期发现我我虽然厉害，但是，如果发病早期就被发现，还是会使得我对小朋友的影响力大打折扣的，说到这里，我知道很多家长都特别想知道——如何早期发现川崎病啊？看看下面这个图，你就明白了——虽然上面的图看起来很典型，但是，请相信，狡猾的我是不可能让很多家长一眼就识破的，除了“完全性川崎病”，还有“不完全性川崎病”呢！我可以表现为“肺炎、脑膜炎、尿路感染、淋巴结炎、肝功能异常、胰腺炎、腮腺炎、败血症、不明原因发热”等等等等！当然，我最怕的就是儿科、尤其是儿童风湿免疫科的医生的火眼金睛~~与我相关的检查我是一种全身炎症性疾病，所以，儿科医生需要寻找炎症的证据和评估炎症的程度，这些指标有——血常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、降钙素原、白介素-6等等；我可以导致上面说到的“肺炎、脑膜炎、尿路感染、淋巴结炎、肝功能异常、胰腺炎、腮腺炎、败血症、不明原因发热”等等，所以，医生可能需要查胸片、脑脊液、尿液、腮腺及淋巴结影像、细菌培养、血液生化等等；最重要的当然是我对心脏的影响，所以，心脏彩超、心脏功能等等也是医生会做的检查。其实，因为我变化多端，“不完全川崎病”有时更是以疑难病例的形式出现在医生们面前，所以，与我相关的检查项目，其实还有很多，主要看我的表现。对付我的武器当然，聪明的人类已经找到了一些对付我的武器。最初的阶段，医生们仅使用阿司匹林对付我，我还能让20~25%的患儿出现冠状动脉瘤！后来，医生们发现了静脉注射丙种球蛋白（以下简称“静丙”）这个方法，让我的威力突然小了很多，有了静丙治疗方案后，我现在只能让3~5%的患儿出现冠脉瘤！而且，厉害的儿童风湿免疫专科医生直接向我宣战——如果孩子不好彩成为那“3~5%”，只要在正规的儿童免疫风湿专科积极配合治疗，绝大大部分冠脉扩张的小朋友还是有希望在病后一年内恢复健康的！儿童风湿免疫专家还不断地发现对付我的利器，比如说，用以第二轮静丙冲击为代表的方案来对付我的一员大将“丙球无反应型川崎病（简单地说，就是第一次静丙治疗效果不好的川崎病）”、静丙联合阿司匹林和糖皮质激素、生物制剂、免疫抑制剂等等的治疗方案，再不行，还联合心脏外科医生一起来对付我，让我节节败退！我的温馨提示老实说，“温馨提示”，这不是我自愿的，只是因为小编是儿童风湿免疫科的医生，她说要借我的口说出她想对家长们说的话——亲爱的家长们，请记住——发热，不一定是“感染”！眼红，不一定是“红眼病”！皮疹，不一定是“过敏”！唇红，不一定是“上火”！别忘了还有我——川崎病！如果小朋友发热伴有上面说到的这些表现，别再猜测、别再犹豫，直接找儿科医生吧！图源：网络杨伊琳医生的科普号
川崎病之012345678川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，包括完全性川崎病（completeKawasakidisease，CKD）和不完全性川崎病（incompleteKawasakidisease，IKD）两种类型。诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查，并排除其他疾病。完全性川崎病（CKD）的诊断如下：发热，并具有以下5项中至少4项主要临床特征：（1）双侧球结膜充血。（2）口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血。（3）皮疹，包括单独出现的卡疤红肿。（4）四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮。（5）非化脓性颈部淋巴结肿大。很多医学生都觉得川崎病临床表现太难记忆了，今天理一理，按照012345678来记忆它的临床特征：0圆圆的口唇又干又红1单侧淋巴结肿大2双侧结膜充血3不规则皮疹4四肢硬肿5发热五天以上，抗生素无效6冠状动脉“瘤”7发病七天后血小板增高8卡疤部位红肿（卡介苗接种的疤）我们从0开始：0：圆圆的口唇像个0，口唇损害包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血；草莓舌；口咽黏膜弥漫性充血（其实川崎病肛门周围也常出现红肿、脱屑，0可以代表口唇，可以代表肛门）口唇红、干燥（图源参考文献PMCID:PMC4943791）杨梅舌（图源参考文献PMCID:PMC5134159.）1、单侧淋巴结肿大颈部淋巴结非化脓性肿大常为单侧，直径≥1.5cm，通常局限于颈前三角。右侧淋巴结炎，红肿明显，边界不清（图源参考文献PMCID:PMC4943791）2、双侧结膜充血双侧球结膜非渗出性充血，通常不累及边缘和虹膜周围的无血管区。双侧结膜充血（PMCID:PMC5134159.）3、多形性的皮疹皮疹临床表现多样，常见的有三种：弥漫性斑丘疹、猩红热样和多形性红斑样皮疹三种。通常广泛分布，主要累及躯干和四肢，腹股沟处皮疹加重。躯干、手臂弥漫性红斑、丘疹（参考文献：PMCID:PMC6421722.）多形红斑样损害可见虹膜状、靶状水肿性红斑（PMCID:PMC7585496.）4、四肢改变主要是四肢硬肿、脱屑，急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛。2~3周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮（膜状脱皮），并可能延伸到手掌和脚底。四肢肢端弥漫性硬肿，压之不凹陷（图源参考文献PMID:19918500）足底片状脱屑后，新生皮肤薄嫩（图源参考文献PMID:35022064）手部脱屑（图源参考文献PMID:35022064）5、发热五天以上发热五天以上，抗生素无效。6、冠状动脉瘤（瘤发音类同“六“）cCTA扫描显示一川崎病患儿冠状动脉瘤（图源参考文献PMCID:PMC5511310）CT血管造影显示一川崎病患儿冠状动脉血管瘤（图源参考文献PMID:30402318）7、发病七天后血小板增高发热七天以上血小板计数大于450。8、卡疤部位红肿红肿：是川崎病的一项相对特异的早期表现，发生率为9.4%~49.9%。日本及新加坡报道卡介苗接种后1年内的川崎病婴儿，卡疤红肿（疤：发音同8）阳性率可高达69.7%，高于淋巴结肿大及四肢末梢改变的发生率。目前认为，即使没有全身其他皮疹表现，卡疤红肿也可作为川崎病的一项临床特征。右上臂卡疤部位红肿，边界不清（图源参考文献PMID:25395889）右上臂卡疤部位红色斑块（PMID:33194494）参考文献：[1]RossiFdeS,SilvaMF,KozuKT,CamargoLF,RossiFF,SilvaCA,CamposLM.ExtensivecervicallymphadenitismimickingbacterialadenitisasthefirstpresentationofKawasakidisease.Einstein(SaoPaulo).2015Jul-Sep;13(3):426-9.doi:?10.1590/S1679-45082015RC2987.Epub2015Jun30.PMID:26132362;PMCID:PMC4943791.[2]GuptaA,SinghS.Kawasakidiseasefordermatologists.IndianDermatolOnlineJ.2016Nov-Dec;7(6):461-470.doi:10.4103/2229-5178.193903.PMID:27990380;PMCID:PMC5134159.[3]GuptaA,SinghS.Kawasakidiseasefordermatologists.IndianDermatolOnlineJ.2016Nov-Dec;7(6):461-470.doi:10.4103/2229-5178.193903.PMID:27990380;PMCID:PMC5134159.[4]RossiFdeS,SilvaMF,KozuKT,CamargoLF,RossiFF,SilvaCA,CamposLM.ExtensivecervicallymphadenitismimickingbacterialadenitisasthefirstpresentationofKawasakidisease.Einstein(SaoPaulo).2015Jul-Sep;13(3):426-9.doi:10.1590/S1679-45082015RC2987.Epub2015Jun30.PMID:26132362;PMCID:PMC4943791.[5]GuptaA,SinghS.Kawasakidiseasefordermatologists.IndianDermatolOnlineJ.2016Nov-Dec;7(6):461-470.doi:10.4103/2229-5178.193903.PMID:27990380;PMCID:PMC5134159.[6]LeungAKC,LeongKF,LamJM.Onychomadesisina20-Month-OldChildwithKawasakiDisease.CaseRepPediatr.2019Mar3;2019:3156736.doi:10.1155/2019/3156736.PMID:30944748;PMCID:PMC6421722.[7]RekhtmanS,TannenbaumR,StrunkA,BirabaharanM,WrightS,GargA.MucocutaneousdiseaseandrelatedclinicalcharacteristicsinhospitalizedchildrenandadolescentswithCOVID-19andmultisysteminflammatorysyndromeinchildren.JAmAcadDermatol.2021Feb;84(2):408-414.doi:10.1016/j.jaad.2020.10.060.Epub2020Oct24.PMID:33323343;PMCID:PMC7585496.[8]ShaikhS,IshaqueS,SaleemT.Incomplete,atypicalkawasakidiseaseorevolvingsystemicjuvenileidiopathicarthritis:acasereport.CasesJ.2009Aug6;2:6962.doi:10.4076/1757-1626-2-6962.PMID:19918500;PMCID:PMC2769330.[9]AlshammasiW,BargawiA,AbdulrahmanA,AlhajiM,AlQahtaniF,AldajaniA.Nontypicalpresentationofacommondisease:acasereport.JMedCaseRep.2022Jan13;16(1):11.doi:10.1186/s13256-021-03219-0.PMID:35022064;PMCID:PMC8754521.[10]M?rgineanCO,Meli?LE,M?rgineanMO.ThepeculiaritiesofKawasakidiseaseattheextremesofage:Twocasereports.Medicine(Baltimore).2019Oct;98(42):e17595.doi:10.1097/MD.0000000000017595.PMID:31626134;PMCID:PMC6824635.[11]RezaiMS,ShahmohammadiS.ErythemaatBCGInoculationSiteinKawasakiDiseasePatients.MaterSociomed.2014Aug;26(4):256-60.doi:10.5455/msm.2014.26.256-260.Epub2014Aug26.PMID:25395889;PMCID:PMC4214810.[12]ThadchanamoorthyV,DayasiriK.RefractoryKawasakiDiseasePresentingWithErythemaatBacilleCalmette-GuérinInoculationSite:APaediatricCaseReport.Cureus.2020Oct13;12(10):e10928.doi:10.7759/cureus.10928.PMID:33194494;PMCID:PMC7659888.[13]DyerT,DanceyP,MartinJ,ShahS.TorticollisasPresentationforAtypicalKawasakiDiseaseComplicatedbyGiantCoronaryArteryAneurysms.CaseRepPediatr.2018Oct8;2018:4236264.doi:10.1155/2018/4236264.PMID:30402318;PMCID:PMC6196923.[14]中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会风湿学组中华医学会儿科学分会免疫学组中华儿科杂志编辑委员会，川崎病诊断和急性期治疗专家共识中华儿科杂志,2022,60(1)?:6-13.DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20211018-00879李军友医生的科普号