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复旦大学附属儿科医院

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疾病： 气管疾病
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支气管囊肿和支气管源性囊肿支气管囊肿可能是支气管源性囊肿、肺内支气管囊肿、气管囊肿、异位囊肿。其中，支气管源性囊肿是一种先天性疾病，可能会导致气管、支气管和肺发育不良。因此，支气管源性囊肿是支气管囊肿的一种类型。纵隔支气管源性囊肿中，79％位于中纵隔，17%位于后纵隔，3%位于前纵隔。以气管右旁和隆突下多见如果支气管源性囊肿很小，患者可能没有明显的临床症状。大约90%纵隔支气管囊肿患者无症状，在体检或手术中偶然发现。如果囊肿很大，可能会出现压迫、阻塞、呼吸困难等症状。部分囊肿机会恶变。囊肿的延迟诊断甚至可以导致危及生命的并发症：1、囊肿破裂引起出血，2、囊肿过大压迫气管导致窒息，3、癌变等。纵隔支气管囊肿术前确诊比较困难。无症状者随时间推移，越来越大，可出现严重症状。有症状时手术较困难，并发症也较多，因此建议对支气管源性囊肿进行手术治疗，如支气管囊肿切除术。肺内支气管囊肿，可以表现为球形，空腔含气囊肿，肿块状，蜂窝状。根据囊肿的大小和位置，手术可以选择楔形切除，肺段切除，肺叶切除。气管囊肿一般在气管旁。异位支气管囊肿也可以发生在膈肌、腹部、颈部、腹膜后、皮肤等。
今天给一个70多岁老人做气管镜碰到了一件怪事，最终结果不太好临床上经常出现意外，今天给一个70多岁的男性患者做气管镜，其他的气管都是通畅的，到了左下叶气管开口发现堵住了，之前在CT上没有看到有气管堵塞的表现，为什么这里成这样了呢？这个堵塞气管的东西，我们称为新生物，长得就像一坨肉灵芝，上面长着血管，一碰就出血，一看就不像善茬，通过气管镜，用活检钳夹了几下，夹出来不少标本，送去检查了。一般我们的气管不会长东西的，凡是长出来东西的，都不能排除恶性可能性，也就是肺癌，这个病人的新生物长得很不规则，血管这么丰富，表面不平整，这里突起一块那里凹陷一些，一看恶性的可能性就不小。通常情况下，气管管口长新生物把气管堵塞的话，所在的肺叶会出现阻塞性的炎症或者肺不张，但这个病人这些都没有，这有可能和阻塞不是那么严密有关，估计呼吸的时候还可以进一些气进去，因此没有出现这样的表现。目前取了标本就静等病理结果了。
食管闭锁术后的先天性气管软化 需要关注的一个外科问题气管软化是指气管软骨环与膜性组织比由4:1-5:1减小为2:1-3:1，甚至软骨环缺缺如（见图）。先天性气管软化是指气管软骨本身发育不良。继发性气管软化指外力压迫气管，如双主动脉弓、无名动脉压迫综合症等。先天性气管软化最常见的为气管食管瘘和食管闭锁，近75％患儿气管软骨周长减少及气管膜部扩大，并导致气管后壁张力降低而出现膨升，这种类型的气管狭窄与完全性气管环是两种不同的病理基础。但是临床表现相似，多见反复呼吸道感染，气促，多痰和肺功能明显减弱。我们发现，并非大多数气管食管瘘或者食管闭锁术后气管软化会随着年龄增大而改善，其本身存在异常的病理学形态就是外科干预的适应证，症状明显的患者建议早期外科手术。术前气管镜视频很好显示了这类气管软化的病理学形态，气管塌陷，后壁膨升，导致气管狭窄。旧的技术包括气管内支架容易出现气管肉芽，并发症多，尤其金属支架对气管内膜创伤大，不易取出。上海儿童医学中心心胸外科心外一病区团队，采用可吸收外支架技术，成功治愈30例先天性气管软化患儿，患儿术后症状明显改善，效果显著，值得临床推广，并应对患儿家属宣传。与完全性气管环滑片手术技术（Slide技术）不同，外支架植入不需要切开气管壁，手术创伤相对减小，并发症少。术后气管镜显示，通过外支架植入，气管狭窄明显改善。