颈动脉与海绵窦的直接交通即颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula,CCF),是一种较为常见的神经眼科综合征。由于特殊的解剖原因,海绵窦区是全身发生动静脉瘘最多的部位80%以上的患者首先发生眼部症状和体征,如眼球突出、充血、眼球运动障碍等而就诊于眼科医师。有时因经验不足而误诊为炎性假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎、巩膜炎等,延误治疗,应特别引起眼科医生的注意。颈动脉海绵窦瘘是一般的名称颈总动脉的任何分支,包括颈内动脉、颈外动 颈动脉海绵窦瘘脉及其分出的细小血管,与海绵窦的直接或间接交通都可称为颈动脉海绵窦瘘。对于颈动脉-海绵窦瘘的分类至少可从3个角度进行:①按病因分类,可分为外伤性和自发性颈动脉海绵窦瘘多因头部创伤,如车祸坠落打击等引起,流行病学家常采用这一分类法;②按解剖分类,分为颈内动脉和颈外动脉海绵窦瘘,神经外科医生从治疗考虑采用此种分类;③眼科医生则按照临床症状的严重程度分为高流量颈动脉海绵窦瘘(high flow carotid cavernous fistula)和低流量颈动脉海绵窦瘘(low flow carotid-cavernous fistula)颈外动脉分支进入颅内,形成脑膜动脉;颈内动脉在海绵窦内也发出硬脑膜支这些硬脑膜支与海绵窦的直、间接交通引起的症状和体征统称硬脑膜海绵窦瘘(dural-cavernous fistula,DCF)。通常高流瘘为外伤所造成的颈内动脉主干与海绵窦的直接交通,而低流瘘则多为自发的、硬脑膜动脉与海绵窦的小瘘口直接或间接交通但这种分法并不总是一致的。如颈内动脉主干自发破裂引起高流瘘脑膜动脉与海绵窦的直接沟通如流量较大,血管内压力较高也可表现为高流瘘的临床症状但这些情况比较少见。流行病学颈内 颈动脉海绵窦瘘动脉海绵窦瘘多见于青年男性且多有头部外伤史,而女性患者以孕妇多见;硬脑膜海绵窦瘘多见于中老年妇女,自发性多见除少数双侧颈动脉海绵窦瘘可同时出现双眼症状外,一般多发生于单侧,开始多发生于一侧眼,随着病情的发展,少数可表现为双眼或对侧眼的症状目前尚缺乏该病其他相关的流行病学资料。病因颈动脉海绵窦瘘按发生原因分为外伤性、自发性和先天性3种情况。外伤车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤均可引 颈动脉海绵窦瘘起颈动脉海绵窦瘘。间接外伤引起颅底骨折,颈动脉被脑膜固定在海绵窦内,发生撕裂;自眶前区刺入的针、锥剪经眶上裂直接刺破海绵窦及颈内动脉。弹丸也可穿入颅内穿破海绵窦颈内动脉破裂后常有3种结果:①动脉血进入海绵窦,动、静脉直接交通,这种交通可于伤后即形成。也可因间接外伤,颈内动脉内膜裂开,血液由裂纹浸入管壁形成动脉瘤,最后破裂成瘘。有些病例外伤数个月后才出现动静脉交通症状和体征,可能属于此类;②蝶骨骨折和颈内动脉破裂同时存在且相互沟通,动脉血自鼻窦引流,引起不可控制的出血而死亡;③外伤同样撕破硬脑膜,颈内动脉血直接进入蛛网膜下腔,也可因高颅压、脑疝而死亡。在颅底骨折,同时损伤颈内动脉主干,血流量大,迁延形成颈动脉海绵窦瘘是比较好的结局颈内动脉在海绵窦内的分支管壁很薄,轻微的头部震荡,即可引起脑膜垂体干或海绵窦下动脉的破裂,形成低流量瘘。自发性颈内、外动脉及其分支的硬化动脉瘤以及其他的动脉壁病变,自发形成裂隙或破裂,主干或分支血液直接流入海绵窦。先天性颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱,承受不起高动脉压,自发破裂。多数学者认为后者是引起硬脑膜海绵窦瘘的主要原因。发病机制在正常情况下,海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉血流,并经岩上及岩下窦导出。当动脉与海绵窦交通时,动脉血伴随其高压灌注于海绵窦,后者因充满动脉血,眼上、眼下静脉在大量高压血影响下而扩大,其内的血液向 颈动脉海绵窦瘘前逆流岩上窦和岩下窦均被纤维组织形成的脑膜所束缚,可抵抗较高的血管内压,不易扩张眶内静脉被松软的脂肪体所围绕,不能承受压力,所以海绵窦内的动脉血便逆流至眼上下静脉,并通过眼上静脉引流至面部静脉。眼上、下静脉扩张、动脉化,静脉内压增高眶内静脉血回流阻力增加,引起各级静脉扩张,眶内组织水肿而出现一系列的体征。如动脉瘘孔较大同侧大脑中动脉大脑前动脉和眼动脉内的血液逆流,通过瘘孔进入静脉系统,在侧支循环尚未充分建立之前,可因“盗血”引起患侧大脑供血不全;眼动脉压也下降,血流缓慢,加之静脉压力增高,便发生眼球的缺血缺氧,致使角膜变性、晶状体混浊玻璃体积血、视神经萎缩等颈动脉海绵窦瘘和眼部征象早期出现在患侧,晚期也可发生于健侧,或先见于患侧眼而后缓解,再交替到对侧这与海绵窦及其联系血管有关:①如海绵窦与同侧眼上静脉畅通便出现同侧眼症状。久之,动脉血通过海绵间窦可引流至对侧海绵窦,便出现两眼症状;②如海绵窦与同侧眼上静脉交通不畅,则同侧可无症状,通过海绵间窦,表现为对侧眼征;③如海绵窦血先经同侧眼上静脉引流,后形成血栓,眼征缓解,通过海绵间窦,至对侧窦则出现健侧眼症状。在低流瘘虽然可能出现对侧眼征,或有交替现象,但多不是由于静脉间的联系,而是两侧小动脉与静脉交通所致。 正常两侧颈内动脉与脑膜动脉有许多分支相互吻合,颈内动脉,颈外动脉和椎动脉的脑膜支也相互沟通任何一支动脉与海绵窦的交通,往往是两侧颈内动脉、颈外动脉供血有时椎动脉也参与供血。海绵窦汇集了部分颅内静脉,当脑膜动脉与其同行的静脉发生交通时,动脉血可通过静脉引流至海绵窦内而出现海绵窦综合征。颈动脉海绵窦瘘的血管联系是很复杂的,特别是硬脑膜海绵窦瘘有的病例涉及到双侧颈内动脉颈外动脉甚至椎动脉在治疗之前,应全面检查,分别做两侧颈内颈外及椎动脉造影,多方面因素考虑在内,才能收到较好治疗结果。临床表现颈动脉海绵窦瘘的原发部位在颅内,但由于眶颅静脉的特殊关系,其症状和体征几乎均表现在眼部,大多数病人首诊于眼科。本病的临床症状和体征严重程度取决于:①瘘孔在海绵窦内的位置;②瘘孔大小;③不同的静脉与海绵窦开放的程度;④异常动脉和静脉交通期间的变化在临床上可有以下表现: 1.搏动性眼球突出 高流瘘均有此征两侧眼球突出度差值多在3~11mm之间。突出方向多为轴性,当眼上静脉扩张较严重时眼球稍向下移位。眼球突出是由于眶内静脉扩张淤血、眶脂肪及眼外肌水肿膨大所引起的。眼球突出并与心跳同步搏动,主观和客观均可能闻及杂音。压迫同侧颈动脉搏动及杂音消失。硬脑膜海绵窦瘘其眼球突出相对较轻有时甚至无此征,一般也无搏动。 2.眼球表面血管怒张和红眼 几乎每例患者均有此征,且均为第1个体征。在高流瘘形成之后即有明显的结膜水肿和静脉扩张。低流瘘的发生是逐渐的,很难确定开始日期,2~3周后达到高峰。血管高度迂曲扩张,呈螺丝状色鲜红或紫红。这是由于血管内充满动脉血的缘故较一般静脉充血色淡。扩张的血管自穹隆至角膜缘,以角膜为中心,呈放射状。在低流瘘,数月或数年之后,血管管径开始减小,最后只遗留近角膜缘的扩张血管。这种红眼和血管扩张的特殊形式在其他疾患是少见的。 3.复视及眼外肌麻痹 多数病例主诉复视,眼外肌麻痹往往是主要矛盾,但这种麻痹是部分的。展神经不全麻痹最多见,也是最早发生的体征之一。动眼神经、滑车神经通过海绵窦外侧壁,也可发生这两支脑神经的麻痹,但比较少见。 4.眼底改变 由于眼上静脉压力增高,视网膜静脉回流受阻可引起视盘充血视网膜静脉迂曲和视网膜出血。但由于眼压的影响,视网膜中央静脉的扩张程度远较眼球表面者为轻。眼底出血一般均为少量的,短时期内可吸收。偶见视盘水肿和脉络膜脱离。压迫眼球可见视网膜中央静脉搏动。 5.巩膜静脉窦充血和眼压增高 在正常情况,房水静脉流经前睫状静脉、眼静脉至海绵窦。如发生动静脉交通,静脉血逆流,经房水静脉,可流入巩膜静脉窦。虹膜角膜角镜检查很容易观察到房水静脉反流、巩膜静脉窦增宽和充血这一改变。血色较眼球表面血管为淡,这是由于混有房水的缘故。眼压与巩膜静脉压力有关,按Goldmann的传统公式可以表示为:眼压=流动阻力×房水外流阻力+巩膜表面静脉压。在颈动脉海绵窦瘘,房水静脉内的血液逆流,房水流出阻力增加,巩膜静脉压也同时增高眼压升高是必然的一般为轻度或中度高眼压。 6.视力下降 视力下降不多见。如有视网膜出血青光眼或脉络膜脱离存在,则可导致视力下降。视网膜出血引起的视力下降是暂时的,待出血吸收后尚可恢复。长时期的眼压增高、视神经损害,可导致永久性视力丧失。在高流瘘,眼动脉可逆流,长期眼球缺血缺氧,导致视神经萎缩、白内障和角膜变性而视力丧失。 7.头痛 有l/4~1/2患者主述疼痛。疼痛部位多限于患侧的额部及眶区。这是由于海绵窦及颅内血管扩张,压迫脑膜痛觉神经引起的。在眼压较高的患者也可因青光眼而偏头痛。 并发症: 与外伤有关的颈内动脉-海绵窦瘘可以出现外伤性颅内出血、颅骨骨折等并发症。诊断根据病史临床表现及影像学检查尤其是DSA检查结果可以明确诊断。 鉴别诊断: 临床引起眼上静脉扩张的疾病除本病外,还有许多病变,但扩张程度较低,如硬脑膜海绵窦瘘、血栓性静脉炎、眶尖肿瘤、甲状腺相关眼病、炎性假瘤。除硬脑膜海绵窦瘘与本病相比只是程度较轻而各种表现均很类似外,其他病变均有相关超声发现,如眶内肿块、眼外肌肥厚等。检查实验室检查病理学检查:颈内动脉海绵窦段常有管壁薄弱病变,如粥样动脉硬化、动脉瘤、动脉炎等,一旦动脉破裂瘘孔邻近的窦腔高度扩张,窦内充满动脉血,管壁纤维增生而变厚。眼静脉承受动脉血及动脉压,在静脉扩张的同时周围纤维组织增生,管壁也增厚。这种血管改变波及全眶内。眶内动脉压低而静脉压高静脉内充满动脉和静脉血流,颜色较纯静脉血鲜红。眶内肌肉循环不畅,纤维增生,慢性炎细胞浸润眼外肌增厚。房水静脉压力增高波及巩膜静脉窦,引起扩张,眼球内处于高静脉压和静脉淤血状态。眼压增高造成视网膜视盘损害,可出现病理性凹陷,视网膜水肿等青光眼改变。静脉渗液积存于脉络膜上腔,引起睫状体-脉络膜脱离。颈动脉海绵窦瘘将造成末梢动脉缺血和末梢静脉淤血,由此引起一系列病理改变。其它辅助检查影像学检查在辅助CCF的诊断中至关重要典型的临床体征结合1项或多项影像学发现往往即可作出正确的临床诊断超声在辅助CCF的诊断中不可或缺标准化A/B超不但可发现SOV、IOV扩张眼外肌增粗,而且可精确测量血管直径最重要的是可动态观测SOV(眼上静脉)、IOV(眼下静脉)与脉搏同周期的搏动,这是动脉血灌注至静脉的直接证据。 1.超声波检查 A超在视神经与上直肌间呈现典型的低反射波峰和明显的血流波峰即扩张的眼上静脉内有低微的血流搏动。如果波峰搏动可致波峰上方图像显示不清。其他可显示眼外肌增厚视神经增粗等表现。 目前临床普遍使用的是眼科专用(10MHz)的B型超声,一般很难发现正常眼上静脉眼上静脉扩张是本病的特征表现眼上静脉位于上直肌与视神经之间呈圆形或管状低回声。扩张的眼上静脉自鼻上方向眶上裂方向延伸。超声发现眼上静脉扩张的同时,用探头压迫可见扩张的血管明显搏动,压迫同侧颈动脉可使搏动消失。眼上静脉瘘内的血液速度和瘘口的大小呈轻度或中高度扩张严重时可扩张至10mm以上。部分病例可同时显示眼下静脉扩张。其他的超声所见有眼外肌视神经增粗及少见的脉络膜脱离。 2.CDI 彩色多普勒则显示此眼上静脉扩张并呈动脉频谱显示出低阻力动脉化频谱,根据血流动力学测定可鉴别高流瘘和低流瘘彩色多普勒超声可测出SOV、IOV中的血流参数即收缩期流速、舒张期流速和阻力指数,随访这些参数的变化对于了解供血状况以及判断预后有重要价值,是其他任何影像学检查不可替代的。 3.CT扫描 CT检查可显示增粗的SOV和眼外肌,少数病例还可发现海绵窦扩大,密度增高,强化后显示更加清晰横轴位CT的优势在于显示增粗的SOV在眶内的走行和全程形态改变;IOV管径较细,横轴位不易显示而冠状CT则可发现IOV的增粗。CT检查还能够发现是否伴随颅底、眶壁骨折,从而为外伤性CCF诊断提供支持。但CCF的CT征象与痛性眼肌麻痹有很多相似之处,重要的鉴别点是前者扩张静脉有搏动,而CT无法动态显示。因此,经验丰富的医生将超声与CT相结合大多可做出正确的临床诊断。CT显示眼球突出、眼外肌肥厚、眼上静脉增粗,增强后可同时显示患侧海绵窦扩大。如有头部外伤可显示患侧眼眶骨折或颅骨骨折。 4.MRI 不但可显示CCF的形态学改变,而且血流速度也是成像的因素:MRI成像具有流空现象,血流速度越快信号越低。扩张的SOV在T1T2加权像上均呈低信号,病程较长者,静脉内血栓形成,流速减慢,呈中低信号。海绵窦内因有动脉血瘘入,T1、T2加权像均表现为扩大的海绵窦区杂乱的低信号影,MRI可作为与其他类似疾病鉴别的检查手段。MRI是检查血管病变的重要手段,CCF患者可查见扩张的海绵窦和迂曲的SOV呈高信号,单此一项检查即可明确诊断。总之,多种影像学检查联合应用在发现SOV、海绵窦区的形态学改变,排除眶内肿瘤、甲状腺相关眼病等方面价值颇大。MRI可显示扩张的眼上静脉直接与海绵窦沟通。 5.DSA 血管造影是诊断CCF最可靠的方法,也称“金标准”。选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影,确定瘘口位置和大小,并为治疗提供依据。如果怀疑为CCF且经济条件允许,无明显禁忌证,都应做DSA检查。在CCF的DSA检查中,阳性发现率100%。瘘的供血来源和大小直接决定手术方案的确定和手术时机的选择。颈内动脉直接供血者,临床症状严重,眼部静脉回流受阻,最终继发青光眼,视力丧失。颅内动脉“盗血”日益严重,异常的引流会诱发癫痫等神经系统症状,故应及早治疗。颈内动脉直接供血者均在明确诊断后及时介入栓塞治疗,预后较好。硬脑膜海绵窦瘘的临床表现与供血动脉的数量血流量及引流是否通畅密切相关颈内和颈外动脉都参与海绵窦及硬脑膜的供血,因此这类患者DSA检查常表现为多支细小动脉供血,同侧对侧甚至双侧同时供血。瘘血的引流方向也是DSA检查的重要目的。一般患者均有眼静脉的引流,因此出现眼部症状。岩下窦、海绵间窦也是重要的引流通路。皮层和深静脉的引流虽占少数但易诱发神经系统症状,应高度重视。 应该指出,少数病例因供血动脉构成复杂,先天血管变异多,病史长,完全认识其病理生理过程还相当困难。图4患者左侧头部车祸伤后,左眼视力丧失左眼球突出,上睑下垂,眼球固定,结膜充血水肿,伴左侧耳鸣,后眼球突出、耳鸣、结膜充血水肿逐渐消退,3个月后右眼出现相似症状。DSA检查显示:左侧颈内动脉血直接瘘入海绵窦经海绵间窦向右侧海绵窦引流,并引流至右眼静脉,左眼静脉未显影。分析病史,考虑其发病过程可能为:发病初期左侧颈内动脉血瘘入海绵窦,引流入左眼静脉引发左眼上述症状,后左眼静脉血栓形成,瘘血在向前阻力增大后,经海绵间窦向右侧引流致右侧海绵窦压力升高,瘘血引流入右眼静脉,出现右眼症状。治疗硬脑膜海绵窦瘘流量较低,有自行形成血栓倾向,经反复压迫颈内动脉,可促进痊愈过程,因而大多数患者可单纯观察或对症治疗。对高流量瘘,特别是动脉造影证实有“盗血”现象,会产生严重的症状和体征,应积极治疗。血管结扎简单的血管结扎,经颈部结扎颈总动脉颈内动脉或颈外动脉,部分病人获得治愈。由于瘘管供血复杂,多数病例不能完全治愈或愈后复发,比较彻底的方法是海绵窦孤立术先在颈部结扎颈内动脉然后开颅,在分出后交通支之前银夹闭合颈内动脉,切除眶顶后部及视神经管上壁,在视神经外侧用银夹将眼动脉夹闭。海绵窦段颈内动脉主要通路均闭锁,此种手术适于治疗高流瘘。上述方法为治疗本病最早采用的方法,可使部分患者获得痊愈,或症状和体征有不同程度的缓解但多数病例不能痊愈或愈后又复发,且可造成脑缺血目前已极少使用。瘘孔栓塞术瘘口栓塞术即消除了瘘的存在,又符合血运的生理早期采用自身肌肉、吸收性明胶海绵等无刺激物注入颈内动脉利用优势血流将栓塞物带至瘘孔部位并栓塞之。近年利用股动脉插管造影,确定瘘孔位置,利用可脱离的球囊(balloon)栓塞瘘口,然后推注造影剂,确定填塞情况。此技术损伤小,成功机会多,眼球突出、杂音以及球结膜充血水肿等症状可立即减轻,大多数患者可获得完全治愈但球囊体栓塞眼动脉或其他分支可引起视力丧失或脑功能缺失等并发症,极少数患者可发生死亡。眼上静脉进路逆行瘘口栓塞术有学者报道使用可脱离的球囊经扩张的眼上静脉逆行插管进入海绵窦栓塞瘘口获得成功。不仅对颈内动脉海绵窦瘘有效,而且对经颈动脉进路瘘口栓塞术治疗失败的患者也有效,特别适合于硬脑膜海绵窦瘘患者的治疗。其方法是从眶上切迹切开皮肤2cm深层分离在眶上切迹内上方发现眼上静脉。分离后将此静脉提起切开插入导丝,在X线监视下将导丝送至海绵窦内,将导管鞘介入,再用同轴导管将可脱性球囊或弹簧圈置于海绵窦内,使瘘口栓塞该治疗方法具有简单疗效可靠和并发症更少发生等特点,可能是治疗颈动脉海绵窦瘘安全和有效的一种新方法。但使用本法治疗需要等待该静脉管壁增厚,能承受插管刺激,不致破裂,否则将引起大出血,出现急性眶压增高,需要加压包扎,再经动脉入路进行栓塞。青光眼的治疗根本治疗是封闭动静脉间的裂孔经瘘口栓塞治疗成功的病例,眼压随之下降,青光眼得到控制。在低流量瘘,主要是处理高眼压。这种青光眼对药物治疗多无反应,过滤性手术可降低眼压。单纯观察低流瘘预后较好,不经任何治疗约有1/2的病例自然痊愈,另1/2的患者也无明显痛苦,可维持正常生活。除因青光眼致使视功能丧失需积极治疗外,如无条件行眼上静脉逆行插管栓塞术治疗对眼部充血水肿或出血可药物治疗其他病例均可观察。值得一提的是动脉造影,选择性造影可显示瘘孔位置,确定诊断。其中有一部分患者(约1/3),经造影后不久瘘孔即闭合,眼球突出度减少,眼球表面静脉迂曲扩张好转,眼压恢复正常。动脉造影使瘘孔闭合的机制尚不明确。预后预防预后: 颈内动脉海绵窦瘘自愈的可能性极小少数患者经颈动脉压迫或动脉造影,可使症状减轻。也有报道经眶静脉造影术后,瘘口闭合有一些患者伴发眼上静脉血栓形成,眼征消失。也有少数患者长期未治疗可伴发眼眶前部动静脉血管瘤。迁延的病例除可由角膜暴露、缺血综合征和青光眼等造成视功能损害外,个别病例可因海绵窦的破裂、大出血而突发死亡,长期的眶静脉淤血、脂肪水肿,可造成眼眶组织纤维化预后不良,因而应尽早手术治疗。手术后一些迟发性视神经损害和早期的脑神经麻痹仍可望得到部分恢复。而硬脑膜海绵窦瘘有1/2患者可自愈,其青光眼引起典型视功能损害比较少见,多数患者预后良好,可观察随访。
脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤,或分别称血管瘤,淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形(vascular malformation)。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。分类及命名命名以前,对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤,并主要根据病损形态而给予命名。诸如,血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室,即使同一病变也可得到不同的命名,如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年,Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类,并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后,Jackson(1993),Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基础上又加以补充和改善,并提出了更新的分类。2002年,中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上,与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名,并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名:1.血管瘤(hemangioma)。2.脉管畸形(vascular malformation)。(1)微静脉畸形(venular malformation):包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。(2)静脉畸形(venous malformation)。(3)动静脉畸形(arteriovenous malformation)。(4)淋巴管畸形(lymphatic malformation):又分为微囊型与大囊型两类。(5)混合畸形(mixed malformation):含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)2型。特点如将以上的分类与老的分类法对照大致有以下特点:1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤,其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形,微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50~200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。血管瘤发病机理血管瘤多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1个月之内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关,由于心肝两脏功能失调所引起。血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞,并有成血管现象和肥大细胞的聚集。好发部位发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织,极少数见于口腔黏膜。深部及颌骨内的血管瘤目前认为应属血管畸形。血管瘤的生物学行为是可以自发性消退。其病程可分为增生期、消退期及消退完成期3期。临床表现增生期最初表现为毛细血管扩张,四周围以晕状白色区域;迅即变为红斑并高出皮肤,高低不平似杨(草)梅状。随婴儿第一生长发育期,约在4周以后快速生长,此时常是家长最迫切求治的时期。如生长在面部,不但可招致畸形,还可影响运动功能,诸如闭眼、张口运动等;有的病例还可在瘤体并发继发感染。快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期,即4~5个月时。一般在1年以后即进入静止消退期。消退是缓慢的,病损由鲜红变为暗紫、棕色,皮肤可呈花斑状。据统计,约50%~60%的患者在5年内完全消退;75%在7年内消退完毕;约10%~30%的患者可持续消退至10岁左右,但可为不完全消退。因此所谓消退完成期一般在10~12岁。大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素沉着,浅疤痕,皮肤萎缩下垂等体征。脉管畸形静脉畸形老分类称海绵状血管瘤,是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一,如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓,并可钙化为静脉石。静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一,如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚,扪之柔软,可以被压缩,有时可扪到静脉石。当头低位时,病损区则充血膨大;恢复正常位置后,肿胀亦随之缩小,恢复原状,此称为体位移动试验阳性。静脉畸形多在出生时未能被发现,也有的在幼儿期甚至成年出现症状后,始引起患者的注意。静脉畸形病损体积不大时,一般无自觉症状。如继续发展、长大时,可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生若发感染,则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡,并有出血的危险。微静脉畸形即常见的葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤,常沿三叉神经分布区分布。口腔黏膜较少。呈鲜红或紫红色,与皮肤表面平,周界清楚。其外形不规则,大小不一,从小的斑点到数厘米,大的可以扩展到一侧面部或越中线到对侧。以手指压迫病损,表面颜色退去;解除压力后,血液立即又充满病损区,恢复原有大小和色泽。所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位,项部最常见,其次可发生在额间、眉间,以及上唇人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是,它可以自行消退。动静脉畸形老分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,故亦有人称为先天性动静脉畸形(congenital arteriovenous malformation)。动静脉畸形多见于成年人,幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状,表面温度较正常皮肤为高。病员可能自己感觉到搏动;扪诊有震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质,也可突入皮肤,使其变薄,甚至坏死出血。动静脉畸形可与其它脉管畸形同时并存。淋巴管畸形是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构可分为微囊型与大囊型两类。(1)微囊型:包括老分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲,构成多房性囊腔,则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损,无色、柔软,一般无压缩性,病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在,出现黄、红色小疱状突起,称为淋巴血管瘤。发生在唇、下颌下及颊部者,有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症,引起颌骨畸形、开牙合、反牙合 、牙移位、咬牙合 紊乱等。舌黏膜表面粗糙,呈结节状或叶脉状,有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上,舌体可以变硬。(2)大囊型:老分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区,亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔,彼此间隔,内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一,表面皮肤色泽正常,呈充盈状态,扪诊柔软,有波动感。与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性,但有时透光试验为阳性。5.混合型脉管畸形存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存;动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形;自然,静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。脉管畸形的诊断表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等,为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况,可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象(MRI或MRA)来协助诊断(方法详见《口腔颌面X线诊断学》及有关参考书籍),并为治疗作参考。从细胞生物学分类的观点来看,成人的脉管病损基本上都应属脉管畸形。婴幼儿期的动静脉畸形、微静脉畸形、淋巴管畸形亦均属脉管畸形。高出皮肤的所谓杨梅样血管瘤自发性消退的可能性较大,一般应属血管瘤。婴幼儿期特别是一出生即发现的静脉畸形,其所属类型如何判断尚需进一步研究。有研究指出:血清中血管内皮生长因子(VEGF)和雌激素受体等在血管瘤明显升高;而细胞凋亡基因bcl-2在脉管畸形中呈高表达,但仅供参考。动静脉畸形与动脉瘤(aneurysm)或后天性动静脉瘘(acquired arteriovenous fistula)有一定区别。动脉瘤系动脉壁中层弹力纤维病变所致的一种瘤样扩张;后天动静脉瘘多系损伤后局部动脉扩张,甚至破裂通入伴行静脉所致,一般位于较深部和较局限。颌面颈部外伤后还可发生假性动脉瘤(false aneurysm),多见于腮腺区或上颈部,系由动脉破裂,血液储留于软组织内形成的一种搏动性病损;病理检查可见纤维壁及血凝块。动脉造影多可确诊。脉管畸形的治疗总论血管瘤脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及病员的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察,如发展迅速时,也应及时给予一定的干预治疗。婴儿或儿童时期的血管瘤,其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态,对激素治疗较敏感,对生长迅速的婴幼儿(特别在1岁之内者)血管瘤,可试用泼尼松口服或应用泼尼松龙行瘤腔注射,有时能使肿瘤得到明显缩小及停止生长;并可借此有利于对血管瘤的诊断。血管畸形则对激素治疗不敏感。放射治疗的效果尚不能完全肯定,且有致癌的可能,故目前多数人反对用放射治疗。能切除的血管畸形可行手术治疗,肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复;大的创面需要游离植皮;洞穿的缺损需行组织移植整复。唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除,如肿瘤过大则宜作分期切除,或于切除后残留的病损内注射硬化剂,以免影响功能与外形。硬化剂行病损腔内注射静脉畸形可用5%鱼肝油酸钠(sodium morrhuate)或其他硬化剂行病损腔内注射,使病损组织纤维化、闭锁,致病损缩小或消失。注射时宜暂压迫周围组织,阻断血流;1~2周注射1次。注射剂量视病损大小决定,一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml,如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。面部微静脉畸形可试用氩离子(Ar)激光或氪离子(Kr)光化学疗法治疗疗效较好。YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。手术治疗动静脉畸形,主要采用手术治疗。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉,尔后再切除病变。有时因病变广泛,手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎,以减少出血。近年来,由于介入放射学(interventional radiology)的发展可以应用经导管动脉栓塞技术(transcather arterial embolization, TAE, TCAE),以控制和减少术中出血。其止血效果远较颈外动脉结扎为好;因为除动脉主干外,动脉的各级分支,直至终末支均可得到栓塞,没有末梢血管压力骤降、管腔开放、反而形成侧支循环之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。应当指出:曾有人试图单独应用颈外动脉结扎术以治疗动静脉畸形,经验和实验研究证明,不但无效,而且可以促进非正规的侧支循环形成,反给后期进一步治疗带来困难和麻烦。应用颈外动脉结扎术治疗动静脉畸形不但在实际上是无效的,而且在理论上也是错误的。颌骨中心性血管畸形手术时极易出血,除准备足够血源外,为控制出血可采用低温、降压麻醉。手术时应结扎一侧或双侧颈外动脉,或直接先结扎下牙槽动脉(或上颌动脉);当然,TAE技术比颈外动脉结扎能更有效地控制术中出血。以前对颌骨中心性血管畸形多采用切骨手术,目前则倾向于尽量采用保存性手术;其中介入性治疗已初步取得成功,宜作为首选。其次,可选择在有效的控制出血后,仅刮除骨内病损,能保留更多的骨组织以维护面部外形。当然对于骨质破坏过多过大,出血难以完全控制的病例也可采用切骨术。淋巴管畸形的治疗主要采用手术,特别是对微囊型患者。小的病损可以全部切除;大的病损也可采用分期切除,或为改善功能和容貌的部份切除术。博来霉素治疗近年来临床上采用博来霉素治疗脉管畸形的报道愈来愈多,其主要适应证为静脉畸形和大囊型淋巴管畸形,并已取得一定疗效。由于平阳霉素属抗癌药物,其远期疗效和不良反应有待继续观察。目前,治疗血管瘤及脉管畸形的方法虽较多,但对大的脉管畸形的治疗问题尚未完全解决。由于近年来整复外科,特别是显微外科技术的进步,对一些巨大脉管畸形行“根治性”切除和缺损立即整复已成为可能,并将为更多的医师所采用;为更多的病员所接受
疾病类颅内和椎管内血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常,可分为五种类型:1、动静脉畸形(AVM);2、海绵状血管瘤;3、毛细血管扩张;4、静脉畸形;5、静脉曲张。在上述五类血管畸形中以动静脉畸形最常见,占颅内幕上血管畸形的62.7%.占幕下血管畸形的42.7%。颅内动静脉畸形(AVM)是一团发育异常的病态脑血管.其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团,小的直径不及1cm,大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织,其周围脑组织因缺血而萎缩,呈胶质增生带,有时伴陈旧性出血。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位,呈楔形其尖端指向侧脑室。临床表现1、出血:畸形血管破裂可导致脑内、脑室内和蛛网膜下控出血,出现意识障碍.头痛呕吐等症状.但小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内,有1/3引起蛛网膜下腔出血,占蛛网膜下腔出血的9%,次于颅内动脉瘤。据报道,30%一65%的AVM首发症状是出血。出血的好发年龄为20—40岁。一般认为单支供应动脉供血、体积小、部位深在.以及后颅窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期,AVM破裂的危险性增大。近年研究发现,在各年龄组未破裂的AVM,每年出血率为2%左右。年青病人AVM出血的危险高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤。这是由于出血源多为病理循环的静脉,压力低于脑动脉压。另外,出血较少发生在基底池,继发出血后的脑血管痉挛也少见。2、抽搐:成人21%一67%以抽搐为首发症状,一半以上发生在30岁前,多见于额、颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作,顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生,以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14%一22%出过血的AVM会发生抽搐。早期抽搐可服药控制发作,但最终药物治疗无效,抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作,脑组织缺氧不断加重,致使病人智力减退。3、头痛:一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部,也可全头痛.间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关,有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。4、神经功能缺损:未破裂出血的AVM中,有4%一12%为急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水.病人神经功能缺损呈进行性,表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。5、儿童大脑大静脉畸形:也称大脑大静脉动脉瘤,可以导致心衰和脑积水。发病原因先天性发育异常。病理生理颅内动静脉畸形(AVM)是一团发育异常的病态脑血管.其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团,小的直径不及1cm,大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织,其周围脑组织固缺血而萎缩,呈胶质增生带,有时伴陈旧性出血。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位,呈楔形其尖端指向侧脑室。诊断检查1、头部CT 经加强扫描AVM表现为混杂密度区,大脑半球中线结构无移位。在急性出血期,CT可以确定出血的部位及程度。2、头部MRI 因病变内高速血流表现为流空现象,另外,MRI能显示良好的病变与脑解剖关系,为切除AVM选择手术入路提供依据。3、脑血管造影是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片.可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。4、脑电图检查 患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的病人术中脑电图监测,切除癫痫病灶,可减少术后抽搐发作。疾病治疗1、手术切除:手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法,不仅能杜绝病变再出血,还能阻止畸形血管盗血现象,从而改善脑血流。只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。应用显微手术技术,颅内AVM手术切除效果满意。 对AVM出血形成血肿的急诊病人,有条件者应在术前完成脑血管造影,以明确畸形血管情况。病人已发生脑疝,无条件行脑血管造影,可紧急开颅手术.先清除血肿降低颅压.抢救生命,待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。2、Y-刀或X-刀治疗:对位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM,不适宜手术切除。手术切除后残存的AVM,直径小于3cm,可考虑Y-刀或X-刀治疗,使畸形血管内皮缓慢增生,血管壁增厚.形成血栓而闭塞、但在治疗期间.仍有出血可能。饮食注意1、宜选用清淡、高蛋白、高热量、易消化、富含粗纤维的低脂饮食。2、多进食粗纤维食物,保持大便通畅。3、戒烟酒,禁食辛辣、生冷等刺激性食物和兴奋性饮料。4、术前禁食8~10小时,禁饮6~8小时。5、麻醉清醒后6小时,无吞咽障碍方可进少量流质饮食,以后逐渐改为软食。6、血压高的病人,坚持在医生指导下服药。不可随意更改药量或停服药物,以免血压升高、诱发出血。疾病预防控制血压,避免诱发因素。
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