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上海交通大学医学院附属瑞金医院

简称: 上海瑞金医院
公立三甲综合医院
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疾病： 骨嗜酸性肉芽肿
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病例分享：脊柱嗜酸性肉芽肿PART.1赵,男性,6岁主诉：颈部疼痛伴下肢无力半月余现病史患者于2021年10月初，出现下肢无力，行走一段距离后感乏力。跳绳后出现颈部疼痛，颈椎活动受限，抬头及低头疼痛加剧，颈部左右旋转受限，转动疼痛加剧，于晚夜间洗澡时发现斜颈。在当地医院检查，颈椎正侧位及张口位未见明显异常，而CT却显示C6椎体左侧及椎板骨质破坏，考虑肿瘤或肿瘤性改变。2021年10月中旬，遂至我院就诊，门诊以“颈椎肿瘤”收治入院。入院后检查，结合CT的结果，从MRI可以看到小患者的颈椎生理曲度稍反弓，颈6的椎体有明显的异常信号影，溶骨性病变，颈4-7的左侧附件可以见到与C6周围相似的团片状异常信号影，边界欠清，周围软组织肿胀，其余未见明显异常，考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。血检验的结果可以看到，血沉加快，但其余指标均正常。结合影像学和患者的病例特点，年龄小，溶骨性改变，周围软组织肿胀，为了获得最准确的诊断金标准，行后路颈椎肿瘤穿刺活检术，病理回报朗格汉斯细胞组织细胞增生症，免疫组化结果S100和CD1a均（+）。后行后路颈椎肿瘤切除重建内固定术，术后症状缓解，患者恢复好。PART.2嗜酸性肉芽肿(EG)属良性、溶骨性网状内皮细胞增生症，是Langerhans细胞组织细胞增生症之一，病理改变主要表现为组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润，病因尚未明确，一般认为与免疫缺陷或Langerhans细胞克隆性增生有关。该病发病率较低，约占骨肿瘤的1％，EG多发于儿童或青少年，男性多于女性(约2.5:1)。骨EG好发于颅骨、颌面骨、肋骨、脊柱、盆骨、肩胛骨和长骨。发生于脊柱的很少，约占6.5％～25％，占脊柱良性肿瘤的7%，其中胸椎发病率最高54％，其次是腰椎35％和颈椎11％。脊柱EG缺乏典型的临床表现，主要表现为局部疼痛、肿胀，可有压痛、叩击痛、发热等。Bertram等分析报道52例脊柱EG，结果显示：①颈椎EG主要表现为颈部疼痛、颈椎活动受限和斜颈；②胸腰椎EG主要表现为局部疼痛和神经症状。同时颈椎EG、胸椎EG、腰椎EG神经症状发生概率分别为33％、64％、75％。病情严重者可出现病理性骨折、脊柱畸形、下肢肌力减退、大小便失禁，甚至截瘫等。PART.3影像学表现一、X线平片脊柱EG首选和最重要的检查方法，对于定性和确诊具有重要参考价值。然而，X线平片的局限性也很明显。脊柱EG影像学表现随病程进展呈多样性，仅靠X线检查与脊柱结核、转移瘤等其他脊柱肿瘤相鉴别较困难。早期X线平片显示病椎呈中心区溶骨性骨质破坏，随着病情发展可出现椎体压缩、塌陷、变扁，最终形成扁平椎(又称硬币样椎)。扁平椎是脊柱EG特征性影像学表现，为对称性椎体扁平塌陷，多见于青少年患者。脊柱EG病变主要累及椎体，青少年患者受累椎体上下椎间隙一般保持正常高度，成人患者受累椎体上下椎间隙则有不同程度的狭窄。文献报道仅10％表现为典型扁平椎。在引起扁平椎样改变疾病中，脊椎EG是扁平椎最常见的病因。二、CT对脊EG病灶骨质破坏细节的显示较为可靠，可清楚显示骨质破坏范围与特点、软组织肿块与邻近结构的关系等。CT检查显示脊柱EG患者病椎呈溶骨性改变。相邻椎间盘一般不受累，很少出现椎弓根、椎板等附件受累。但Peng等研究报道，约50％脊柱EG患者出现椎旁软组织受累。以及，超过一半脊柱EG患者会出现后方附件受累表现。这可能与疾病发展处于不同阶段相关。研究人员曾统计分析15例脊柱EG病例23个病椎(颈椎6个，胸椎10个，腰椎7个)，CT检查显示有3个病椎同时累及附件，2个累及椎弓根；9个病灶突破骨皮质于椎旁形成软组织肿块，1例椎管内亦见软组织肿块；1例发生椎间隙变窄，6例出现脊柱不同程度的后突畸形。三、MRI对脊柱EG病灶内结构、椎弓、椎间盘、脊髓等椎旁软组织情况显示更为清楚，对病变敏感度虽高，但特异性不强。存在一特殊征象，冠状面示软组织肿块呈套袖状，紧邻椎体周围(即套袖征)。有学者研究认为，套袖征是脊柱EG特征性表现。它与恶性肿瘤在椎体周围形成广泛性分叶状或团块状肿块不同，可据此进行鉴别。并且相关研究发现，青少年和成人MRI存在差异，在T1加权像时，青少年和成人病损区大多显示均匀性等信号，部分成人显示低信号；T2加权像，青少年病损区显示均匀性等信号或中等程度信号增高，成人多显示均匀性高信号。PART.4病理病理检查：最终明确诊断脊柱EG。脊柱EG多累及单个椎体，有文献报道溶骨性病变的脊柱EG经皮穿刺活检术阳性率高达91.9％，脊柱EG病多为黄褐色质软的肉芽组织，溶骨破坏区中有许多组织细胞(如Langerhans细胞、嗜酸性粒细胞)，可呈肉芽肿背景，有吞噬现象及泡沫细胞形成，免疫组化分析显示肿瘤细胞S100、CD1a阳性。电镜下可见Langerhans细胞呈特征性网球拍状或杆状Birbeck颗粒。血液检查主要表现为外周血嗜酸性粒细胞升高，红细胞沉降率增快。PART.5治疗主要目的是维持脊柱稳定，保护神经功能，缓解疼痛，促进愈合，切除病灶，预防继发性脊柱不稳定。EG具有自限性，预后较好，且脊柱EG发病率低，临床病例少，所以对该病目前尚无统一治疗方法。保守治疗包括单纯支具制动、激素疗法、放疗等方法，适用于未出现神经症状、脊柱稳定的患者。若保守治疗无效或病变继续发展，可考虑手术治疗。据观察，各种治疗方法的预后结果均满意，复发率低于20%，但目前尚缺乏评价各种治疗方法疗效的大样本的临床研究报道。一般而言，无症状患者的典型孤立性病变的治疗是保守治疗。可考虑予以卧床、石膏或支具固定等保守治疗；有研究报道，称对于症状轻，脊柱稳定的儿童患者，采用支具固定治疗颈椎EG，患者症状缓解，椎体高度平均恢复至相邻正常椎体的76％。骨EG对放射线中度敏感，放疗尤其适用于骨质破坏较重或局部制动后定期观察病变无明显修复，甚至加重的患者，可获得较满意疗效。有研究推荐局部放疗剂量为6～10Gy，局部控制率达80％，并且未见明显并发症。化疗对EG涉及椎旁软组织是安全有效的，并可明显降低复发率。但化疗药物全身应用引起的不良发应，应引起足够重视。应保留用于全身受累，或当病变的位置妨碍安全和完整的手术切除，作为儿童孤立性病变的初始治疗。药物治疗，CT引导下病灶内激素注射是一种安全、微创、有效、并发症发生率低的治疗孤立性脊柱EG病变的方法。几项体外研究已经证明，通过抑制朗格汉斯细胞悬浮液产生白细胞介素和前列腺素，甲泼尼龙促进了疼痛的缓解和可以预测的骨愈合。治疗剂量也还是经验用药，对于小病灶建议40mg，对于骨盆的大病灶，建议160mg。最后，对于有症状，脊柱畸形，恶化或者治疗后疗效不佳的患者，就应该采取手术。手术应该因人而异，对于儿童患者来说，更应该注意，过早的融合会影响融合椎骨的正常发育并导致融合节段的相邻节段的退化。最后，有看到一篇casereport，关于EG患者在脊柱外科和血液内科之间的拉扯。故事发生在2014年某医院，脊柱外科收治1例腰2椎体病变的EG，进行了手术。术后患者间歇性腰痛，进行性加重。2016年1月，患者又一次入院，状态极差，PET-CT检查发现全身多发性病变，考虑血液系统恶性肿瘤伴广泛性全身转移。专家提出转科治疗。将病人转诊至血液内科，提出了全新的见解，同样的诊断，经四次化疗，1次自体外周血干细胞移植，病人痊愈，诊治经验以casereport发表于2019年9月JournalofInternationalMedicalResearch。“好的外科医生应该是一个会开刀的内科医生”，一名合格的医生，不仅需要熟知本专业领域的疾病诊治，系统性的医疗思维更加重要。参考文献：[1]Angelini,A.,etal.,Currentconceptsforthediagnosisandmanagementofeosinophilicgranulomaofbone.JOrthopTraumatol,2017.18(2):p.83-90.[2]Huang,W.,etal.,Eosinophilicgranulomaofspineinadults:areportof30casesandoutcome.ActaNeurochir(Wien),2010.152(7):p.1129-37.[3]Pan,Y.,etal.,Autologoushematopoieticstemcelltransplantationforefficienttreatmentofmultisystem,high-risk,BRAFV600E-negativeLangerhanscellhistiocytosis.JIntMedRes,2019.47(9):p.4522-4529.[4]Sadashiva,N.,etal.,SurgicaltreatmentofLangerhanscellhistiocytosisofcervicalspine:casereportandreviewofliterature.ChildsNervSyst,2016.32(6):p.1149-52.[5]Zheng,Y.,etal.,PosteriorFocalCurettageandSpineStabilityReconstructionbyTemporaryPedicleScrewFixationinChildrenWithCollapsedVertebraeduetoEosinophilicGranuloma.GlobalSpineJ,2022.12(8):p.1745-1750.[6]杨永胜,余晖,and龙从杰,套袖征:骨嗜酸性肉芽肿的MRI表现.西南国防医药,2011.21(11):p.1205-1207.策划：肖建如、许炜编辑：袁昊校审：许炜、李博图片：参考文献
骨盆嗜酸性肉芽肿一例女性，12岁，自诉跑步后臀部疼痛不适一周就诊。疼痛轻微，与活动有关，无发热及夜间疼痛不适，无其他不适主诉，既往体健，1.70，70KG，肥胖体型。术前检查提示骨盆骨质破坏伴软组织肿块，恶性肿瘤可能大。入院后行PETCT检查提示MT可能大。本科术前考虑良性伴侵袭性病灶可能，但术前MRI提示病灶范围较大伴髋臼周围水肿带，故行穿刺活检明确。行骨盆肿瘤单纯刮除，甲强龙局部浸泡临床上多见于20岁以下的青少年和儿童。为LCH(Langerhans'ceilhistiocvtosis)中比较良性的一种，约占其中的70％，具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。男女发生率比2：1，本组87．5％的病例位于¨0岁。男14例，女10例，男女比例为1．4：1，与以往文献报道基本吻合。主要临床症状为局部疼痛、压痛，软组织肿块或肿胀．全身症状较少而轻微。实验室检查白细胞总数正常或略增高，但分类嗜酸性粒细胞增高，血沉可增快。骨盆嗜酸性肉芽肿多位于髂骨，膨胀较明显，病变发展向下可达髋臼，向内可至骶髂关节，甚至可引起半脱位。在X线平片上，发生于髂骨者。病变主要呈地图形或卵圆形的骨内溶骨性破坏。周边可有不同程度硬化边缘。可呈轻度膨胀改变。因病灶穿破骨皮质而常形成软组织肿块，骨膜反应较少见。发生于耻骨、坐骨者，病变以虫蚀状溶骨破坏为主。膨胀不明显，常可见层状骨膜反应，软组织肿块较明显；CT能更好的显示骨质破坏的情况及软组织的范围。破坏区无明显硬化边，皮质部分消失。有时于破坏区内可见碎片状残留小骨碎片．破坏区周围形成软组织密度。嗜酸性肉芽肿临床症状与尤文肉瘤、骨髓炎相比较轻微，无明显特异性，影像特征大部分在X线平片上能得到很好显示，CT、MRJ具有高分辨率特点，能更好显示病变的范围、软组织改变及邻近结构受累的情况，PET-CT表现为代谢摄取增高，常无直接诊断作用，结合临床特点和影像学三期(组织细胞增殖期、肉芽肿期、消退修复期)的表现，可提高诊断率，但是根本上需依靠活检或手术病理确诊。
嗜酸性肉芽肿的诊断与治疗?????嗜酸性肉芽肿（eosinophil.??granuloma)是一种原因不明的全身性疾病，不是肿瘤，多发生于儿童和青年，偶见于老年人，男性多见,常侵犯扁平骨，如颅骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有时也可侵犯脑及其他内脏。病变可为单发或多发。其病理特点为颅骨骨质破坏，呈肉芽肿样改变。内有大量嗜酸性细胞浸润，同时有结缔组织增生形成的新骨。?????患者在短时间内出现头部疼痛性肿块，以颅顶部最多见，伴有乏力、低热、体重减轻。?????实验室检查可见血象嗜酸性粒细胞增多，白细胞总数偏高，红细胞沉降率（血沉）加快，血钙、磷、碱性磷酸酶正常。CT检查见病灶局部颅骨内板、外板及板障均被破坏，呈圆形或椭圆形，密度不甚均匀。内有小的新骨形成，边缘为凿齿状，周边有增厚的骨反应。嗜酸性肉芽肿属良性，对放疗敏感、范围较小者，应手术切除。较大的病灶可行病灶刮除术；术后加用放疗，一般只需9-15Gy?的放射剂量。术后明确诊断为嗜酸性肉芽肿的患者，还应去血液科就诊，排除全身性疾病的可能性。