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上海儿童医学中心

神经外科

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疾病： 脊髓拴系综合征
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什么是脊髓栓系？脊髓栓系，是指脊髓在生长发育过程中，由于某些因素（如先天性畸形、外伤、炎症等）导致脊髓下端被固定在椎管内，无法随脊柱的生长而上升，进而受到牵拉和压迫。这种异常的牵拉状态会干扰脊髓的正常功能，引发一系列神经症状。脊髓栓系的成因多种多样，主要包括以下几个方面：1.?先天性因素：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等先天性畸形，这些畸形在胚胎发育过程中就已形成，是导致脊髓栓系的主要原因之一。2.?外伤：脊柱或脊髓的外伤，尤其是涉及椎管结构的损伤，可能导致脊髓受到异常牵拉。3.?炎症与感染：脊柱或脊髓周围的炎症和感染，如椎管内脓肿、脊髓炎等，也可能引起脊髓栓系。4.肿瘤：脊柱或脊髓的肿瘤，尤其是位于椎管内的肿瘤，可能压迫脊髓并导致其受到牵拉。
脊髓栓系是什么？
脊髓栓系综合征脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓拴系综合征多见于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性无力和行走困难，皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。病因1.各种先天性脊柱发育异常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复手术，目的是将异常走行的神经组织，尽可能的修复到正常状态。随后，脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中，产生的粘连，可以引起脊髓末端的拴系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起，中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓的中心部，也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接，将脊髓圆锥固定。并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症，造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的拴系有关。3.潜毛窦是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化，而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎，造成对脊髓圆锥的拴系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤，它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致拴系。4.脊髓纵裂脊髓纵裂的发生机制可能是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成；也可以是神经的发生异常，随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开，有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型：双硬脊膜囊双脊髓型，即脊髓在纵裂处，被纤维、软骨或骨嵴完全分开，一分为二，各有其硬脊膜和蛛网膜，脊髓被分隔物牵拉，引起症状。Ⅱ型：共脊膜囊双脊髓型，脊膜在纵裂处，多被纤维隔分开，但有共同硬脊膜及蛛网膜，一般无临床症状。5.终丝紧张是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍，而使得终丝比正常的终丝粗，残存的部分引起脊髓拴系。6.神经源肠囊肿所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。根据脊索导管未闭和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨质缺损，称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。临床表现脊髓拴系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓拴系综合征患者出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下，脊髓圆锥受牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有：1.疼痛是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。儿童疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射；成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性，可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛，伴短暂下肢无力。2.运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见。有时患者主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现，即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童早期多无或仅有下肢运动障碍，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。4.膀胱和直肠功能障碍膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现；后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。5.皮下肿块腰骶部皮肤异常，儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。1/3患儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。个别患儿骶部可有皮赘，形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。6.加重因素（1）儿童的生长发育期；（2）成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲；（3）椎管狭窄；（4）外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。诊断根据典型病史、临床表现和辅助检查，诊断脊髓拴系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿，少数患者急性发病，虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此，提高对本病的认识，做到早期诊断和及时治疗至关重要。脊髓拴系综合征的诊断依据：①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；②成人在出现症状前有明显的诱因；③膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；④感觉运动障碍进行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史；⑥MRI和（或）CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和（或）终丝增粗。鉴别诊断对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能：①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块；②足和腿不对称、无力；③隐性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。治疗对本病治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的拴系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。脊髓拴系综合征的患者，持久的站立，腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。手术将拴系松解后，脊髓局部的血运明显改善。除有严重的脑积水和其他严重合并症的患儿以外，诊断一经确定，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。对于无症状者是否应行手术治疗暂无统一认识，部分学者认为脊髓拴系综合征无症状者也应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有学者认为，在还没有出现其他症状之前，可以严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。?