尤文肉瘤科普知识 查看全部
【中肿经验】这种尤文氏肉瘤化疗减量不减效尤文氏肉瘤是一种高度侵袭性肿瘤，主要发生在儿童和青少年。与其他儿童肿瘤相比，尤文氏肉瘤的分层治疗研究进展较少。目前国际上多数儿童肿瘤协作组只根据肿瘤是否存在转移区分治疗方案，而不涉及更多的预后因素。且化疗多采用INT-0091方案，即长春新碱+阿霉素+环磷酰胺/异环磷酰胺+依托泊苷（VDC/IE）的交替化疗17个疗程。患者5年无进展生存率（PFS）可达70%左右。然而大剂量、长疗程的化疗会不可避免的给患者带来诸多并发症。中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤团队对儿童青少年局限期尤文氏肉瘤采用分层治疗，证实了根据确诊时肿瘤是否进行了大体完全切除的分层治疗模式是成功的。该研究结果于2023年2月发表于《CancerMedicine》。曾成功博士、陈婷婷博士为共同第一作者，甄子俊教授、孙晓非教授为共同通讯作者。研究纳入2002年至2016年间，在中山大学肿瘤防治中心确诊局限期尤文氏肉瘤并接受治疗的患者共143例。中位随访时间为68个月。中位年龄为10岁（1-18岁）。将患者分为两个队列，诊断时肿瘤能肉眼或镜下完整切除、术后影像学检查未见肿瘤残留或转移的患者为队列1（42例），诊断时因肿瘤部位特殊或体积较大而不可切除的患者为队列2（101例）。队列1的患者接受8个疗程的VDC/IE方案（方案1）辅助化疗；队列2的患者在2002年至2012年期间接受方案1的新辅助及辅助化疗（52例），在2012年至2016年期间接受共12个疗程强化的VDC/IE方案（方案2）新辅助及辅助化疗(49例)。全组患者5年无时间生存率（EFS）和总体生存率（OS）分别为69%和77.5%。队列1患者和队列2患者5年EFS分别为76.0%和66.1%（p=0.31），5年OS分别为83.0%和75.1%（p=0.30）。在队列2的101例化疗后病灶可评估患者中，应用方案1的患者客观缓解率为88.5%，应用方案2的患者客观缓解率为93.9%。接受方案1和方案2的患者III-IV度骨髓发生率分别为29.8%和38.8%，感染发生率分别为14.9%和18.4%。至随访结束时，没有观察到心脏毒性、第二次恶性肿瘤或与治疗相关的死亡。队列1中患者是否行根治性切除5年EFS及OS无显著差异，在队列2中应用方案2的患者5年EFS要显著高于方案1（74.5%vs.58.3%,p=0.03），5年OS无显著差异。在局部控制方式方面，队列1中手术后是否放疗，患者5年EFS及OS无明显差异；在队列2中手术结合放疗的患者的5年EFS显著高于单纯手术或放疗的患者（74.0%vs.57.9%vs.51.0%,p=0.04），5年OS无明显差异。本研究同时对患者年龄、性别、病理类型、肿瘤体积、原发肿瘤部位和血清乳酸脱氢酶(LDH)值进行Logistic回归分析。发现尤文肉瘤肿瘤体积＞200ml，诊断时乳酸脱氢酶＞500U/L，肿瘤原发部位在躯干，是患者的不良预后因素。表1本方案和国际方案化疗剂量对比总而言之，根据诊断时是否接受了大体完全切除，本研究中的局限性尤文氏肉瘤患者被分成两组，接受不同强度的化疗，取得了良好的疗效。对诊断时肿块较小、肉眼完整切除、无转移的病人，化疗减量不减效，避免了过度治疗，减少了不必要的毒性。此外，加大化疗强度可以改善局部晚期尤文氏肉瘤患者的预后，取得与INT-0091国际研究相似的结果，但化疗累积剂量也相对较低。甄子俊医生的科普号