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上海长海医院

风湿免疫科

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疾病： 大动脉炎
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颈动脉炎一、概述颈动脉炎又称颈动脉周围炎、血管性颈痛，分为急性颈动脉炎和慢性颈动脉炎两种，慢性动脉炎均由急性动脉炎治疗不当迁延而来。主要表现为颈动脉的疼痛和压痛，常扩展至同侧的咽、耳、一侧头部，出现咽痛、吞咽、转动颈部时加重。患者常以耳痛、咽痛为主诉而就诊于耳鼻喉科。急性期有发热、乏力、头痛、女性多于男性，激素和抗炎治疗效果良好。二、病因及发病机理颈动脉炎的发病原因目前尚不能肯定，根据患者在初发时有发热、上呼吸道感染症状，抗生素加用激素治疗效果明显，大多数可治愈。如因误诊得不到正确的诊断和治疗，病情会迁延不愈，转化为慢性颈动脉炎，从结果反推，支持颈动脉炎是由感染介导的自身免疫反应。颈动脉炎的病变范围包括颈总动脉、颈内、颈外动脉及其分支，动脉壁及周围组织的炎变，释放大量的组胺、多肽、神经肽，提高了组织的敏感性并降低了血管和神经的痛阈，动脉壁上的植物神经功能也受到影响，引发血管的缩舒功能异常，动脉扩张及搏动增强，引发颈部疼痛、一侧头痛及触痛，与颈动脉相近的耳、咽、扁桃体受波及，感觉外耳道痛，进食、咀嚼、咳嗽时咽喉部痛加剧。?三、临床表现1、急性颈动脉炎发病前多有发热、咳嗽、全身酸痛等感染症状，体温一般不超过38.5度，数天后出现一侧颈痛、咽痛、头痛、耳痛，转动颈部、吞咽唾液时疼痛加剧，有的患者疼痛可扩展至同侧颈肩部。2、慢性颈动脉炎均由急性期误诊或治疗不当转变而来，症状虽没有急性期严重，但持续时间长，有的可达数月不缓解，时轻时重，常被误为慢性咽炎、茎突过长、慢性扁桃体炎、慢性中耳炎。3、体格检查：最重要的体征是沿颈动脉的走向有明显的触痛，范围广，上到颈动脉分叉处，下至锁骨上缘，急性颈动脉炎和慢性颈动脉炎发作期压痛剧烈，缓解期亦有压痛，程度较急性期轻，咽喉部无异常，压痛多为单侧，双侧少见，即使有，两侧的差别甚大。四、辅助检查1、血常规检查：血象正常，血沉增快。2、咽喉部检查：咽后壁、扁桃体无炎性改变。3、颈动脉超声检查无特异性改变。五、诊断临床表现为沿颈总动脉及其分支的分布区域的放散痛，体检同侧颈动脉有触痛，辅助检查排除其它疾病可诊断为颈动脉炎。六、鉴别诊断1、慢性咽炎：是一种由多种因素引起的慢性炎症，其发病部位为咽部黏膜、黏膜下及其淋巴组织，临床表现为为咽喉部异物感、咽干、咽痒、咳嗽等，查看患者的口咽部、通过喉镜观察患者咽部状况可明确诊断，颈动脉炎仅有咽喉部痛，检查无异常可资鉴别。2、茎突过长综合征：是指茎突超过2.5cm，或茎突舌骨韧带骨化，或其方位、形态异常。临床表现为咽部疼痛、咽异物感、耳鸣、唾液增多等，以及颈动脉压迫症状。触诊扁桃体区或前后弓处可扣到坚硬条索状或刺状突起，可引起疼痛。X线、CT及CT三维扫描显示茎突长度过长、偏斜、弯曲、茎突舌骨韧带的骨化或钙化，手术效果良好。?七、治疗1、抗炎止痛药：如泼尼松、阿司匹林、双氯芬酸钠。血管扩张剂如烟酸、氢溴酸、山茛菪碱等。2、封闭：以醋酸可的松25mg，颈动脉鞘周围注射，每周1次。3、抗生素和激素：颈动脉炎有发热和白细胞增高时可应用抗生素和激素治疗，抗生素可选用青霉素类和头孢类，激素可选用甲泼尼龙、地塞米松、强的松。3、中医认为颈动脉炎属寒湿痹阻经脉者，痛处得热则舒，舌淡脉细紧，治宜温经通络止痛，可用当归四逆汤，酌加丹参、川芎等；属气滞血瘀者，治宜疏肝解郁，通络止痛，可用小柴胡汤加郁金、白芍、蜈蚣等。上二证或兼痰浊，可配合二陈汤加白芥子等。八、预后：急性颈动脉炎如能早期诊断，正确治疗基本都可痊愈，如误诊、治疗不当则可能迁延不愈，转化为慢性颈动脉炎，治愈困难，并可反复发作。
颞动脉炎??一、概述颞动脉炎又称为巨细胞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎，是一种全身性的大中动脉炎性疾病，主要侵犯颞浅动脉和眼动脉，表现为颞部或枕部头痛、发热、视力模糊和复视。病因可能与遗传、病原体感染和免疫功能紊乱有关。颞动脉炎是少见病，发病率为22/10万，多见于50岁以上的中老年，女性多于男性，及时、正确治疗效果良好，大部分可治愈。二、病因及发病机制1、高龄：本病从不发生在50岁以前，50岁以后发病率逐渐升高。2、遗传因素：民族和地域是重要的发病因素，对患颞动脉炎的家族成员发病情况的调查发现，颞动脉炎的一级亲属中发病率高于正常人群，多数成员有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。3、自身免疫反应：颞动脉炎的炎症反应主要集中在动脉内膜，有淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸细胞浸润和免疫球蛋白沉积，符合免疫炎性反应表现。4、感染因素：颞动脉炎患者发病前常有疱疹病毒、巨细胞病毒、副流感病毒感染的经过，推测发病可能与感染这些病毒有关。三、临床表现1、老年人多见，发病年龄在50-90岁之间，平均年龄为70岁男女比例为1:2.2、全身症状：多缓慢起病，突然发病者少见，表现为乏力、发热、全身不适、关节和肌肉疼痛、食欲减退、体重减轻，耳后或颈部淋巴腺肿大。3、头部症状：表现为一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛，偶尔枕后、面部及耳后动脉亦可累及。4、眼部症状：眼动脉、睫后动脉、枕皮质区动脉受累时可表现为视力障碍、复视、眼肌麻痹。如不及时治疗，随着病情发展，可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障碍：动脉炎症累及面部的动脉时可出现咀嚼无力、吞咽困难、构音障碍，可因咀嚼肌疼痛影响进食，张口下颌偏向疼痛一侧。5、神经系统表现：约30%的患者有神经系统症状，如精神失常、意识障碍、躯体麻木、无力，是造成死亡的主要原因。6、其它系统表现：颞动脉炎累及躯体大血管的机率在10%-15%，可涉及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等，症状依累及的动脉不同各异。如锁骨下动脉受损可出现血管杂音、动脉搏动减弱或呈无脉症、假性动脉瘤、上肢运动障碍；如冠状动脉受损可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。?三、辅助检查1、实验室检验：比较明显异常是血沉增快和C反应蛋白增高，其它检验项目变化不大，如轻中度贫血、血清白蛋白降低、血浆球蛋白电泳显示α2球蛋白增高。1、彩色多普勒超声：可观察颞动脉、颈内动脉、颈外动脉是否有血管壁水肿、狭窄和闭塞，血流速度和方向。2、经颅多普勒超声：可观察颅内大动脉血流速度，有无涡流和湍流，判断血管有无痉挛、狭窄和闭塞。3、颞动脉活检：颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊颞动脉炎最有价值的方法，其阳性率在40-80%之间，特异性100%，在光镜下观察到发现巨细胞即可确诊。4、颞动脉造影：可发现颞动脉管腔不规则及狭窄，可作为颞动脉活检部位的指示。5、选择性大动脉造影：从临床症状表现怀疑有大动脉损害时可选择性动脉造影，如主动脉弓及其分支、锁骨下动脉造影。6、实验室检查：血沉增快、C反应蛋白增高、贫血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持颞动脉炎的诊断。?五、诊断依据根据典型的临床症状和体征，结合颞动脉活检在光镜下可见颞动脉壁有单核细胞和巨噬细胞浸润，即可确诊。六、鉴别诊断1、结节性多动脉炎结节性多动脉炎是一种中、小动脉全层的坏死性血管炎，仅局限于皮肤，取受累部位的血管活检可作出鉴别。2、过敏性血管炎过敏性血管炎主要影响皮肤细小血管（细小动脉和静脉、毛细血管），有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。六、治疗1、糖皮质激素：多选用泼尼松，可迅速控制病情，但长期使用可引起医源性库欣氏综合症，表现为满月脸、水牛背、体重增加、下肢浮肿、紫纹等副作用，并降低机体的抗病能力，要在医生指导下用药。2、免疫抑制剂：常用硫唑嘌呤，适用于对糖皮质激素治疗不佳的患者，两药使用，副作用有食欲减退、肝功能损害。3、预防血栓治疗：推荐常规使用小剂量阿司匹林，以防止血栓形成。如出现缺血症状，则需进行抗血栓治疗。4、受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异，平均治疗时间为2年。七、预后：本病预后良好，激素减量过快易复发，部分患者治疗周期需5年，甚至更多。
儿童大动脉炎合并主动脉狭窄介入治疗案例基本信息】女、12岁【疾病类型】儿童大动脉炎合并主动脉狭窄【就诊时间】2021年11月【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】3天【治疗效果】介入治疗1次效果显著。【推荐理由】患儿因大动脉炎导致主动脉狭窄，介入治疗后狭窄解除，上下肢血压差缓解。患儿因大动脉炎导致主动脉狭窄，就诊首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科，入院时上肢血压收缩压130mmHg，下肢血压收缩压60mmHg，患儿下肢温度低，行走乏力，入院CT血管造影显示主动脉狭窄，最窄处仅2mm。经过风湿科系统治疗后动脉炎基本控制，血沉正常后，和介入血管科联系行介入治疗。因为孩子较瘦小，股动脉纤细，所以先考虑球囊扩张至10mm，症状解除后，等孩子长大后再行2期扩张。介入治疗前，先行主动脉造影显示主动脉最窄处仅2mm，正常部位主动脉有15mm，分别用5mm，10mm球囊扩张主动脉，原狭窄处基本扩张至10mm治疗过程顺利，孩子术后常规行抗凝处理，第三天孩子主诉穿刺口疼痛肿胀，超声显示有假性动脉瘤形成，后超声引导下行凝血酶注射，假性动脉瘤立即闭塞。患儿术后一个月，术后孩子下肢血压收缩压上升80mmHg，温度上升，行走后乏力明显改善，患儿恢复良好，我们也非常高兴！也祝福患儿早日康复！科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科，一级临床科室，填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放8张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。在首都儿科研究所领导的大力支持下，科室建设和学科建设双线并重，科室创始人申刚主任，从事介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。