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上海市儿童医院

肾脏风湿科

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疾病： 过敏性紫癜
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带您全面了解过敏性紫癜上面图片是不是很可怕？这些表现都是过敏性紫癜的表现。过敏性紫癜，是一种以小血管炎为病理改变的综合征，临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜。可伴腹痛、消化道出血、关节痛、肾损害等症状。皮疹可反复发生，对短期内单纯皮疹不必焦虑。1915年，Frank首次命名这种情况为过敏性紫癜，它实际上是以IgA免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病，和我们平时说的过敏没有直接关系。2012年CHapelHill会议把过敏性紫癜命名为IgA血管炎。可触性皮肤紫癜伴如下任何一条：??过敏性紫癜需要高度关注是否出现紫癜性肾炎及其严重程度，如下为紫癜性肾炎的诊断标准。需要强调：单纯尿隐血不等同血尿，不能基于尿隐血阳性诊断紫癜性肾炎！过敏性紫癜有自限性，换句话说可以自己好转，所以单纯皮疹不需要特殊治疗。治疗重点是缓解症状，预防复发，改善预后。一般治疗关注饮食，这里注意一点：避免长期饮食规避。皮疹治疗单纯皮疹无需治疗，且无证据证明激素对皮疹的消退及复发有效，对大炮性皮疹及坏死性皮疹治疗有效。糖皮质激素应用??适用于过敏性紫癜伴有胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及其他器官急性血管炎患者。不主张疾病早期常规应用激素，以及因单纯皮疹反复长期应用激素。?该病预后主要与消化道症状及肾脏损害有关，HSP患儿约20~60%发生紫癜性肾炎，肾脏受累及其程度是影响远期预后的关键因素。多数可完全恢复，但少数患儿发展为终末期肾病，预后欠佳。????过敏性紫癜属自限性疾病，多数在8周内可好转，但一年内复发率约30%。儿童过敏性紫癜肾脏损害97%发生在6个月内，建议对病初尿检正常患儿至少随访半年。连续6个月尿检正常者较少发生远期肾损害，但仍需注意每年随访1次。出门诊时间：周三及周日全天地点：沧州市人民医院本部院区门诊楼1楼1诊室
紫癜复发的信号你清楚吗？避免加重，应警惕以下几点！容易反复是过敏性紫癜疾病的一大特点。我们都清楚，皮疹每复发一次，都会对肾脏造成一定的损伤，对此过敏性紫癜患者在生活中应警惕避免病情复发。出现以下三点预示紫癜复发！避免加重，患者要及时就医！01、出现明显出血点紫癜出血点一般为对称分布，大小不等，分批出现，多见于患者的四肢以及臀部，用手按压不褪色，后期可融合成片，形成瘀斑，严重的患者会出现血泡等症状。出血点作为紫癜发病的首发症状，当然也是紫癜复发的首发症状。一旦患者在治疗之后，身上再次出现出血点，说明病情出现了复发的现象。02、出现感染、过敏迹象感染、过敏等现象的出现，也是过敏性紫癜病情的复发前兆，而且只要是过敏都有可能诱发紫癜疾病。而对于感染，常见诱发紫癜疾病的感染有;上呼吸道感染，感冒等原因引起的感染。03、出现腹痛，关节痛等症状腹痛，恶心，呕吐以及关节红肿，疼痛等症状都是过敏性紫癜疾病的常见症状。如果患者在治疗之后无故出现这类的症状，就要预防紫癜复发。腹部症状主要表现为腹痛，多呈绞痛，并伴有恶心呕吐等症状，严重的患者会出现便血情况。关节症状主要表现为关节红肿，疼痛，游走性疼痛，常出现在膝关节，手肘，脚踝等大关节部位，症状严重的患者会影响到正常的活动。温馨提示以上三种情况都预示着紫癜疾病的复发，对此患者在生活中一定要注意这三种症状的出现，一旦出现哪一种就要及时到医院进行诊治，防止病情发展的更为严重。
儿童IgA血管炎（过敏性紫癜）的临床表现和治疗IgA血管炎（IgAvasculitis，IgAV），旧称过敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP）是儿童中最常见的系统性血管炎。90%的IgAV病例发生于儿童。IgAV具有四种临床表现：紫癜、关节炎/关节痛、腹痛、肾脏病。其中紫癜主要表现为无血小板减少也无凝血功能障碍的可触性紫癜。绝大多数IgAV（HSP）的病例都为自限性。?1.传统临床上过敏性紫癜（HSP）分为五种类型：(1)单纯型过敏性紫癜（紫癜型）：为最常见的类型，主要表现为皮肤紫癜；(2)腹型过敏性紫癜：除皮肤紫癜外，还会表现一系列消化道的症状和体征，如腹痛、恶心、呕吐等；(3)关节型过敏性紫癜：除皮肤紫癜外，还表现为关节肿胀、关节疼痛等；(4)肾型过敏性紫癜：病情最为严重，在皮肤紫癜的基础上伴有血尿、蛋白尿等肾脏病的临床症状；(5)混合型过敏性紫癜：在皮肤紫癜的基础上合并有上述两种以上的临床表现。?2.儿童IgAV的分类根据2008年欧洲抗风湿病联盟（EuropeanLeagueagainstRheumatism，EULAR）、国际儿童风湿病实验组织（PaediatricRheumatologyInternationalTrialsOrganisation，PRINTO）及欧洲儿童风湿病学会（PaediatricRheumatologyEuropeanSociety，PReS）的定义，IgAV的分类标准为双下肢为主的紫癜或瘀点（必要条件，紫癜为可触性及成簇的，不伴血小板减少）伴至少如下任何1条：（1）急性发作的弥漫性腹部绞痛，可能包括肠套叠或胃肠道出血；（2）典型的以IgA沉积为主的白细胞碎裂性血管炎或以IgA沉积为主的增生性肾小球肾炎；（3）急性发作的关节炎或关节痛，关节炎定义为关节肿胀或关节疼痛伴活动受限，关节痛定义为关节疼痛不伴关节肿胀或活动受限；（4）肾脏受累表现为蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（离心尿沉渣镜检尿红细胞>5/高倍视野）或红细胞管型。但是，分类标准不能作为诊断标准。儿童IgAV由于缺乏单一的诊断检查，其诊断主要依赖于临床标准和实验室检查，而且目前仍缺乏国际公认的循证建议。临床上根据儿童的临床表现、实验室以及肾脏病理检查结果，儿童IgAV的诊断并不困难。?3.儿童IgAV在诊断过程中是否需要腹部超声、腹部X线及CT检查？IgAV胃肠道累积的发生率为50%~75%，临床表现多为腹痛及消化道出血。腹部超声、腹部X线用于IgAV严重消化道并发症（肠套叠、肠穿孔）的诊断，建议X线或超声检查有疑问时选择CT检查。?4.儿童IgAV需要进行肾活检穿刺术吗？IgAV肾脏受累的发生率为20%~80%，通常表现为镜下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿也常见，也可表现为急性肾炎综合征或肾病综合征，严重的可出现急性肾损伤。IgAV肾脏受累多为轻度或自限性，发生终末期肾病（end-stagerenaldisease，ESRD）的风险约2%。但是，部分儿童IgAV可出现肾脏严重受累。肾脏严重受累的证据包括肾病综合征，急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、肾小球滤过率下降、伴或不伴高血压），急性或进行性肾功能损伤（肾小球滤过率下降），重度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐>250mg/mmol或24h尿蛋白定量≥50mg/kg）持续4周及以上或中度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐100~250mg/mmol或24h尿蛋白定量25~50mg/kg）持续3个月及以上。建议有临床证据表明肾脏严重受累的IgAV患儿进行肾脏损伤程度评价及指导治疗时进行肾活检穿刺术，明确病理分型，指导治疗。?5.儿童IgAV与食物过敏是否相关？是否需要应用抗组胺药或抗过敏药治疗？目前认为IgAV是IgA为主的免疫复合物沉积导致的免疫性血管炎。研究表明IgAV及IgAVN患儿循环及组织存在IgA1O-链接糖基化异常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（galactose-deficientIgA1，Gd-IgA1）增多。机体针对这种异常的IgA1形成IgA1-IgG抗体，IgA1与IgA1-IgG结合形成循环免疫复合物，沉积在血管壁及肾脏导致免疫炎症。这种免疫复合物沉积导致的血管炎属于Ⅲ型变态反应。而食物过敏包含IgE介导的Ⅰ型变态反应、非IgE介导的非Ⅰ型变态反应及混合介导的食物过敏。其临床表现主要为荨麻疹、血管性水肿、鼻结膜炎、哮喘、胃肠道症状或特应性皮炎等。尽管国内有少量研究关注了IgAV患儿体内存在食物特异性的IgG抗体，但没有直接证据表明这些IgG抗体是导致IgAV的原因，而且食物特异性的IgG抗体的存在也不能作为食物过敏的诊断依据。鉴于以上发病机制，加之尚无高质量的循证证据支持抗组胺药或抗过敏治疗在IgAV中有获益，因此不推荐儿童IgAV常规应用抗组胺药或抗过敏治疗。?6.儿童IgAV可以使用糖皮质激素治疗吗？什么情况下可以使用？糖皮质激素适用于IgAV胃肠道受累［严重腹痛和（或）消化道出血］、关节炎、IgAV肾炎；严重皮疹（快速进展、出血性大疱性皮疹、溃疡性皮疹或坏死性皮疹等）、血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血及其他严重器官受累或危及生命的血管炎。?7.糖皮质激素是否能够预防儿童IgAV皮疹的反复？糖皮质激素不能预防IgAV皮疹反复，不推荐长时间使用糖皮质激素来预防皮疹反复。?8.糖皮质激素是否能够预防IgAV发生肾脏损伤？糖皮质激素不能预防IgAV发生肾脏损伤，不推荐使用糖皮质激素来预防IgAV肾脏损伤。?9.儿童IgAV可以使用静脉注射人免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治疗吗？静脉注射人免疫球蛋白治疗儿童IgAV的适应证有哪些？儿童IgAV表现为严重的胃肠道受累、出血性大疱性皮疹及脑血管炎时，在使用糖皮质激素治疗无效或有使用禁忌的情况，建议使用IVIG治疗。?10.影响儿童IgAV预后的危险因素有哪些？儿童IgAV大多预后良好，其预后主要取决于消化道及肾脏受累的严重程度。近期预后与消化道受累的严重程度有关，如肠套叠、肠穿孔或难治性消化道出血可能危及生命。远期预后与肾脏受累的严重程度有关。?11.IgAV儿童饮食上应注意什么？IgAV儿童在胃肠道受累时注意控制饮食，轻症腹痛IgAV儿童建议进食清淡、少渣易消化食物。如果患儿出现严重腹痛、呕吐或消化道出血者应该暂时禁食，并予肠外营养支持。不推荐长时间限制动物蛋白饮食的摄入。参考文献：中华医学会儿科学分会免疫学组,中华儿科杂志编辑委员会,中国儿童风湿免疫病联盟.中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南（2023）[J].中华儿科杂志,2023,61(12)：1067-1076.