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上海市同济医院

血液内科

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疾病： 白血病
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孩子得了白血病，不要慌！白血病俗称“血癌”，在得知孩子患上白血病的消息时，许多家庭可能会感到非常恐慌和无助。然而，随着现代医学的进步，儿童白血病已经成为一个可以治愈的疾病，急性淋巴细胞白血病的治愈率已经达到90%以上，急性髓系白血病治愈率也已经达到80%左右。得了白血病应该怎么办？了解白血病的类型、治疗方法以及如何妥善护理可以帮助家长们在这一艰难时刻中尽快寻求诊治，并积极参与孩子的治疗过程，为孩子能顺利治愈提供重要基础。1.如何寻求医生的诊断和治疗当家长怀疑孩子可能患有白血病时，首要任务是尽快让孩子接受专业的医疗评估。初步的检测通常包括全血细胞计数及血涂片，通过这些检查可能会观察到白细胞的异常增多或减少、血红蛋白和血小板降低，血涂片可能会见到幼稚细胞。如果这些检验结果异常，医生通常会推荐进行骨髓检查，以确认白血病的类型。确诊后，根据白血病的具体类型（如急性淋巴细胞白血病或急性髓系白血病）、年龄和危险度等，医生会制定个体化的治疗方案。如果条件允许，可以寻求第二意见以确认治疗方案是否合理。在这里特别需要注意的是在没有骨髓检查确诊之前千万不要用激素！（因为激素可以引起淋巴细胞崩解影响诊断），另外儿童白血病类型和成人差别很大，治疗方案和预后也有很大差异，所以一定要在儿科血液门诊或病房诊治。2.常见的儿童白血病类型儿童急性白血病主要分为两大类：急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的类型，占儿童急性白血病的75%-80%左右，急性髓系白血病占20%左右。急性淋巴细胞白血病又根据免疫分型分为B细胞型和T细胞型。（详细分型见后续内容）?3.急性白血病的治疗方法急性白血病治疗方法主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植。化疗是治愈儿童急性白血病的最主要手段，80-90%的急性淋巴细胞白血病可以通过化疗完全治愈，尤其是目前免疫靶向治疗时代，一般不推荐在CR1（第一次骨髓缓解后）阶段造血干细胞移植。化疗通常分为诱导缓解、巩固强化治疗和维持治疗几个阶段，目的是消灭癌细胞防止复发、争取长期无复发生存。靶向治疗和免疫治疗是根据特定的分子或遗传标记来制定的，能够更精准更彻底地杀伤癌细胞，减少对正常细胞的影响。对于一些高危难治或残留持续高水平阳性或复发性白血病病人，可考虑造血干细胞骨髓移植。5.白血病治疗过程中的并发症的预防和护理在白血病治疗期间，预防和管理可能出现的并发症是至关重要的。感染是治疗期间最常见的并发症，因为化疗期间患者的免疫功能通常会受到抑制，良好的个人卫生、整洁通风的环境和粒缺期间尽量无菌饮食都是十分重要的。另外保持良好的营养状态和保持适度身体活动都是关键。心理支持同样重要，家长需要处理自己的情绪，以便更好地支持孩子，尽量保持积极和乐观的态度，这对孩子的情绪和恢复非常重要。6.其他?白血病治疗可能会引起经济压力，提前规划财务和寻求可能的资助是必要的。规划治疗期间可能需要的居住和交通安排，确保治疗的顺利进行综上所述，尽管儿童白血病的诊断可能令人担忧和不安，但有理由保持乐观。通过积极的治疗和全面的护理，我们有望为患病的孩子提供康复的可能性和更高的生活质量。
大颗粒T 细胞白血病大颗粒T细胞白血病（LargeGranularLymphocyticLeukemia，LGL白血病）是一种罕见的慢性淋巴增殖性疾病，通常表现为血液和骨髓中有大量的成熟大颗粒淋巴细胞。LGL白血病可以分为两种主要类型：T细胞型（T-LGL）和NK细胞型（NK-LGL）。以下是有关LGL白血病的详细信息。临床特征症状：常见症状包括乏力、盗汗、体重减轻和复发性感染。血液系统表现为中性粒细胞减少（neutropenia）、贫血和血小板减少。部分患者可能出现脾大或肝大。相关疾病：LGL白血病患者常伴有自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎（RA）。其他相关的自身免疫性疾病包括干燥综合征、贫血和特发性血小板减少性紫癜（ITP）。诊断血液和骨髓检查：血液涂片中可见大颗粒淋巴细胞，通常具有明显的颗粒。骨髓活检可能显示淋巴细胞浸润。免疫表型分析：T-LGL白血病：CD3+、CD8+、CD57+、CD16+。NK-LGL白血病：CD3-、CD56+、CD16+。分子诊断：克隆性T细胞受体（TCR）基因重排检测可以帮助确定T-LGL白血病的克隆性。治疗观察等待：对于无症状的患者，可以采取观察等待策略。免疫抑制治疗：低剂量甲氨蝶呤（MTX）：常用于初始治疗。环孢素A（CyclosporineA,CsA）：对某些患者有效。环磷酰胺（Cyclophosphamide）：可用于不响应其他治疗的患者。糖皮质激素：例如泼尼松（Prednisone）用于控制症状。抗CD52单克隆抗体：Alemtuzumab：对于难治性LGL白血病可能有效。针对自身免疫性疾病的治疗：需要针对伴随的自身免疫性疾病进行治疗，例如使用抗风湿药物治疗类风湿性关节炎。预后长期预后：LGL白血病一般进展缓慢，许多患者可以长期生存。预后取决于中性粒细胞减少和贫血的严重程度，以及是否伴有严重的自身免疫性疾病。恶性转化：极少数LGL白血病患者可能发展为更为恶性的淋巴瘤或急性白血病。结论大颗粒T细胞白血病是一种罕见的慢性淋巴增殖性疾病，临床表现和治疗需要个体化策略。对于无症状的患者，可以采取观察等待策略，而对于症状明显或伴有严重并发症的患者，则需要进行免疫抑制治疗和支持治疗。通过早期诊断和合理治疗，许多LGL白血病患者可以获得良好的长期预后
血常规异常，2年后才确诊白血病，一张血常规化验单能看出哪些病今天上午一位43岁的男子来复查血常规，告诉我他患有慢性淋巴细胞白血病，并且告诉我从2020年前后就检查有问题，一直没有重视，直到2年前才确诊。我问他是怎么确诊的，他告诉我就是通过血常规检查。一张很普通的血常规化验单真的能发现白血病吗？这张十几块钱的化验单，还能看出哪些疾病？我详细带您了解一下。血常规化验也叫血细胞分析，包括红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板计数以及它们的详细分类。第一是白细胞计数，正常值在4-1010^9，也就是咱们说的4千到1万之间，当咱们身体出现感染，引起细菌性炎症的时候，白细胞会出现升高，一般升高也就在1万多，如果没有明显的感染征象，却出现了白细胞严重升高，要考虑是否有白血病的可能性。如果呼吸道感染，检查白细胞却出现了降低，有可能是病毒感染所致，当然有些自身免疫性疾病也会引起白细胞降低。白细胞分类对于疾病的判断也很有帮助，如果中性粒细胞计数和比例升高，最可能是细菌感染引起，如果淋巴计数和比例升高，常见于病毒感染，当然，咱们开始提到的慢性淋巴细胞白血病也会出现淋巴细胞的升高。咱们讲的这位患者，在2020年的时候，就出现白细胞升高为11.62，淋巴细胞计数达到8.1，超出正常值高限4的2倍。淋巴细胞比例达到69.7%，而正常值范围是20-40%。后来患者多次检查都升高，可以见到颈部淋巴结肿大。第二是红细胞计数。反映是否有贫血的指标。正常男性为4.5-5.9x10^12/L，女性约4.1-5.1x10^12/L。如果脱水严重，大量出汗或者腹泻、呕吐等，血液浓缩会引起红细胞升高，如果没有原因出现，要排除真性红细胞增多症。骨髓疾病的人，有时也会引起红细胞升高。对于高原生活的人，慢性阻塞性肺病等慢性缺氧的人，红细胞会代偿性增生，引起红细胞增多。血红蛋白和红细胞的意义差不多，正常范围：男性约13.8-17.2g/dL，女性约12.1-15.1g/dL。像红细胞压积、平均红细胞体积等，能进一步分析贫血的原因等，帮助疾病的诊断。第三是血小板计数。血小板也是非常重要的指标，正常范围：150-450x10^9/L。血小板减少会引起出血的风险，如果严重减少时，脑出血的风险明显增加。另外，血小板减少的患者即使轻微外伤，都有可能带来致命的出血。一些肝脏疾病、感染性疾病，或者血液骨髓等的疾病，都可能引起血小板减少。自身免疫性疾病和一些药物都可能引起血小板减少。血小板增多也不是好事情，骨髓增生异常、慢性白血病、感染、恶性肿瘤、脾切除的人，都有可能引起血小板增多。血小板增多会增加血栓形成的风险，导致急性心梗、急性中风和深静脉血栓、微循环障碍等。小小的血常规大有学问，即使是小的变化也要重视，这位患者从检查异常到确定诊断等了大约2年的时间。如果发现血常规异常，要考虑各种症状、近期疾病史，近期有哪些治疗，综合判断异常的原因。医生会分析各项指标之间的关系进行综合判断，到底是感染问题，还是血液系统的问题等。可以结合外周淋巴结的超声、肝脏脾脏的超声等综合判断，如果非常有必要的时候，可以进行骨髓穿刺等进一步检查明确。#血常规化验#