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脾动脉主干栓塞限流治疗肝硬化门脉高压并脾功能亢进 案例分享患者男性47岁，乙肝并酒精性肝硬化门脉高压脾功能亢进亢进，白细胞1.87，血小板52，近期曾因合并消化道出血行内镜下套扎治疗。治疗前脾脏明显增大，脾动脉增粗，合并脾动脉盗血综合症。行脾动脉主干栓塞限流术，在脾动脉主干释放弹簧圈部分阻断脾动脉血流。术后复查见脾大片缺血梗死灶，脾动脉盗血减轻。复查血常规提示白细胞4.3，血小板155。术前及术后血常规提示脾功能亢进得到改善。点评：患者巨脾门脉高压并脾功能亢进脾动脉盗血综合症，且已经出现消化道出血，脾切除创伤较大，常规的部分脾动脉栓塞术后患者发烧疼痛等症状严重，且降低门脉压力及纠正脾动脉盗血综合症的效果不够确切。本案例采取脾动脉主干弹簧圈栓塞限流的方案，术后不仅脾亢纠正，而且脾动脉盗血综合症有所减轻，此方案降低门脉压力的效果也比较显著，可部分替代TIPS术以避免术后患者反复肝性脑病的困扰，值得业界更多尝试。吴宇旋医生的科普号
原发性胆汁性胆管炎PBC门脉高压早于肝硬化门脉高压是指由于各种原因导致肝脏内部的门静脉压力升高的情况。门脉高压的临床表现包括：腹水，食管胃底静脉曲张，脾肿大和脾功能亢进。引起门脉高压的最常见原因是肝硬化，由于肝脏结构被纤维化所替代，导致血液流动受阻。一般慢性肝病患者进展到肝硬化后才出现门脉高压，门脉压力随肝硬化病情进展而逐渐加重。但部分PBC患者，即使在疾病早期阶段，也会出现门脉高压。对PBC患者来说，门脉高压可能会早于肝硬化发生，称为无肝硬化门静脉高压（Precirrhoticportalhypertension）。无肝硬化门静脉高压指的是在没有肝硬化的情况下出现的门静脉压力升高，此时肝脏结构尚未发生显著的纤维化或结构重组，但门静脉系统的压力已经增加。以下总结PBC患者合并无肝硬化门脉高压的临床特征和潜在机制。PBC合并无肝硬化门脉高压有多普遍？根据门脉高压诊断标准的不同，文献报道的发生率有所不同，但都比想象的要高。2021年，《EuropeanJournalofGastroenterology&Hepatology》论文，以基于肝静脉压力梯度（HVPG）测量值为诊断标准，发现在无肝硬化的PBC患者中，82%有门静脉高压（HVPG>5mmHg），其中34%的患者为高风险门静脉高压（HVPG>12mmHg）。大多数患者的HVPG在随访期内的3-5年内保持相对稳定，仅有小幅增加。熊去氧胆酸治疗有助于改善门静脉压力。近期，另一篇发表在《GutandLiver》的研究论文，基于临床诊断标准，对符合以下任意一条标准诊断为门脉高压：（1）特异性表现，包括胃、食管或者异位静脉曲张，或门脉高压性出血，或者影像学提示门静脉侧枝循环开放;（2）非特异性表现，包括腹水,血小板<150×109/L,脾脏长径≥13cm。根据这一标准，165名无肝硬化PBC患者中，40名（24.2%）有门脉高压。PBC合并无肝硬化门脉高压患者有何临床特征？与不合并门脉高压的患者相比，无肝硬化门脉高压患者更有可能出现黄疸、腹水、上腹部不适等症状，对熊去氧胆酸治疗应答反应较差，并且更有可能发生失代偿事件。碱性磷酸酶ALP水平高、白细胞低、高Mayo评分和高FIB-4指数值是PBC患者发生无肝硬化门脉高压的高危预测因素。PBC合并无肝硬化门脉高压有何组织学特征？门静脉压力与肝组织中胆汁淤积、界面性肝炎和门管区及门窦血管纤维化显著相关。与不合并门脉高压的患者相比，无肝硬化门脉高压患者更常出现胆管缺失、CK7阳性细胞程度增加、门区纤维化程度增加，更可能出现闭塞性门脉血管病、不完全间隔纤维化、门管异常和非区域性肝窦扩张，但淋巴滤泡聚集程度显著下降。PBC患者为何会出现无肝硬化门脉高压？近期，在《TheJournalofPathology》发表研究结果指出门静脉闭塞可能与PBC无肝硬化门脉高压发生有关。PBC小胆管增生逐渐占据了原本属于门静脉的“领地”，并压迫门静脉，可能导致门静脉闭塞，引发门静脉高压。参考文献：1.?WarnesTW,RobertsSA,SmithA,CopeVM,ValesP,HaboubiNY,McMahonRF.Portalhypertensioninprimarybiliarycholangitis:prevalence,naturalhistoryandhistologicalcorrelates.EurJGastroenterolHepatol.2021Dec1;33(12):1595-1602.2.????HuYF,LiSX,LiuHL,DuZX,WangSS,ChenMY,WangL,XiongQF,ZhongYD,LiuDX,YangYF.PrecirrhoticPrimaryBiliaryCholangitiswithPortalHypertension:BileDuctInjuryCorrelate.GutLiver.2024Apr16.doi:10.5009/gnl230468.3.????ShanS,ZhaoX,Wood-TrageserMA,HuD,LiuL,QiB,JianJ,WangP,LvW,HuC.Obliterationofportalvenulescontributestoportalhypertensioninbiliarycirrhosis.JPathol.2024Jun;263(2):178-189.doi:10.1002/path.6273.陈燕飞医生的科普号
脾动脉主干栓塞联合脾微波消融治疗重度脾亢并门脉高压案例分享患者女性，66岁，1年余前无明显诱因出现腹胀伴双下肢水肿，超声考虑肝硬化，脾肿大，腹腔积液。患者无乙肝丙肝等病史，考虑原发性胆汁性肝硬化伴食管静脉曲张、脾功能亢进，中度贫血，腹腔积液，2型糖尿病。于2022-11-10、2022-12-01、2023-01-10、2023-02-08、2023-03-07行食管静脉曲张套扎治疗。2023-11-17血常规:白细胞计数0.89↓↓X10^9/L,血小板计数24.00X10^9/L。内科治疗效果不佳，故到我科求治。术前CT提示脾脏增大，腹腔积液。经过利尿补充白蛋白等治疗后腹腔积液基本消失，行脾动脉主干栓塞治疗，造影可见脾动脉增粗，脾脏增大。在脾动脉主干释放弹簧圈进行栓塞治疗。行脾微波消融治疗。微波消融术后脾脏可见大片无强化毁损区。术后血常规提示血小板及白细胞较术前明显上升，但是仍然未能恢复正常水平。治疗前肝功能：白蛋白低，胆红素增高。术后肝功能基本正常。点评：患者术前肝硬化脾亢门脉高压腹腔积液中度贫血及糖尿病，体质非常虚弱，虽然经过积极内科治疗一年余，但是病情并无明显好转，我们采取先脾动脉主干栓塞降低门脉压力，然后行脾消融治疗进一步纠正脾功能亢进的方案，术后患者体质明显改善，肝功能恢复正常，腹腔积液及下肢水肿完全消失，血小板及白细胞明显提高，两次介入手术术后患者均顺利恢复，无明显不适，这个方案为脾亢门脉高压患者提供又一个治疗选择，多年来已经有不少患者从这个方案获益，相信未来这个方案会得到更多患者认同及采纳。吴宇旋医生的科普号