神经科

在头痛专科门诊，我经常注意到这样一个现象：经常就诊的慢性头痛患者，基本上都带有一摞头部扫描的片子，比如头部CT片，或者MRI片子，有些患者曾经多次做过头部扫描。仔细询问病史后，我告诉他们这些头部扫描不会发现什么异常的病灶，患者看起来即困惑又失望，其实道理很简单，对于那些反复发作性的头痛，特别是临床上典型的偏头痛而言，是不需要做头部扫描的。一、不做头部扫描，患者不甘心，医生不放心然而，头痛患者往往担心自己的脑子里有问题，否则头部为什么这么痛呢？并且还有呕吐，眼花，头皮也跟着痛等，不做个详细的头部扫描实在是不甘心。此外，作为非头痛专科的医生，总是喜欢先给患者做一下头部扫描，没有事情，心里也踏实一些。记得一位进修医生给我说过，在他上门诊时，最怕诊治头痛患者，如果一天内头痛患者就诊的比较多，他也肯定开始头痛了，因为不知道哪位头痛患者，在脑内潜伏有一个动脉瘤，一旦破裂，后果可想而知。头痛的病因有接近300多种，但事实上在门诊所见到的种类并不多，最常见的还是偏头痛，紧张性头痛，药物过量性头痛，心理相关性头痛，丛集性头痛和三叉神经痛等，对于如脑出血，蛛网膜下腔出血，高血压性头痛，脑肿瘤性头痛等，因为患者往往伴有比较明显的其他症状，也比较容易确定诊断，因此详细的询问病史和体格检查。二、头部扫描不是万能的大约一年前，一位进修医生打电话过来，他所在的科室最近有点烦，因为一位新近出现头痛的老年患者，在门诊就诊，医生给了止痛药物，治疗效果不好，一周后再次就诊，头痛更加厉害，于是住院进行治疗，头痛还是愈来愈重，医生开始做腰穿，结果发现是隐球菌性脑膜炎，于是火速转往上级医院进行治疗，不久这位患者因为病情恶化死亡，家属投诉医院耽误病情，要求赔偿。我问他为什么没有看眼底和住院后做腰穿，他说哪里想到会这么严重，加上头部扫描没有事情，老年人眼底不容易看进，腰穿只是在头痛严重时才想到去做。这说明，头部扫描对于头痛而言，也不一定能够解决全部问题，头痛的诊断关键还是详细的询问病史和体格检查，以及依靠医生的临床经验。对于头痛而言，头部扫描主要是头部CT和MRI（核磁共振），头部MRI在绝大多数情况下是优于CT的，它可以看到比CT更为清楚的脑内结构和病灶，成为临床头部扫描排除有无疾病的第一选择。头部CT在蛛网膜下腔出血，颅骨骨折和血肿方面有优势，而且扫描速度快，目前在临床上可以作为疾病的初步筛选使用。三、哪些患者需要做头部扫描，而哪些患者不考虑做？目前可以遵循以下的一些原则，这些原则的目的就是要排除可能引起头痛的危险情况，具体到每个头痛患者，可能医生会采取不同的检查措施，关键在于详细的询问病史和体格检查，而不是只要发现头痛，就去先做头部扫描。原则一：首次发生的最严重的头痛对于平素没有头痛的患者，如果出现剧烈的头痛，主要考虑的头痛类型有：首次发作的偏头痛，丛集性头痛，脑炎或者脑膜炎，脑出血，蛛网膜下腔出血（SAH）等，其中SAH是杀伤力最强的头痛，患者可以在短时间内昏迷，甚至死亡，需要立即进行头部扫描，甚至腰穿进行快速诊断，SAH有句经典的临床描述，就是“一生中最严重的头痛”，最常见的病因就是脑内动脉瘤突然破裂导致血液进入蛛网膜下腔，这种头痛一般剧烈并且持续时间长达数天，并且在短时间内不会缓解。原则二：慢性或者进行性发展的顽固性头痛尽管头痛病因很多，但是每种头痛都具有一定的典型特点，如果用天气变化来形容最常见的头痛特点，那么，偏头痛发作就是一种暴风骤雨的过程，开始时微风吹起，然后狂风大作，最后风平浪静，大多数患者每次发作后都感到精疲力竭，因此对于每次发作患者都会感到心有余悸，而紧张性头痛的发作，则犹如阴雨绵绵，上午轻而下午重，头部犹如束带压榨样裹住，让患者一般找不到合适的词汇，描述具体的头痛特点，可以说是像雾像雨又像风。而对于“天气反常”的头痛，这时就要留意，比如几乎每天均存在的慢性进展性头痛，药物治疗无效的头痛，发生频率愈来愈多的头痛，以及总是在一侧头痛等，这些头痛不是原发性头痛的典型特点，而更多的见于肿瘤性头痛，颅内感染后头痛，低颅压性头痛等，有时候仅仅做头部扫描还不行，必要时取脑脊液做进一步检查才能够明确病因。原则三： 50岁以后的新发头痛人到中年以后，特别是在50岁以后，最常见的头痛类型之一，偏头痛的发生就非常少见了，而因为颅内病变产生的头痛则会增加，比如颞动脉炎引起的头痛总是在50岁后才发生，对于急性高血压，青光眼，脑肿瘤，脑卒中，三叉神经痛，睡眠性头痛，疱疹性神经痛这些头痛在年轻人少见，而在老年人则更为多见，有学者统计，在65岁以后，引起头痛的严重疾病的危险性比青年人高10倍。因此，不可忽视新发的中老年头痛，做一下头部扫描以及脑血管造影是必要的，然而对于反复发作的性质变化不大的中老年头痛，则无必要反复做头部扫描，我们这里强调的新近发生的头痛。原则四：伴有人格异常的头痛头痛是如此多见，几乎每个人一生中都会发生头痛，但是绝大多数都是良性头痛。即便是最严重的丛集性头痛和偏头痛，发作之后患者一切如同发作前一样，该工作的工作，该生活的生活。头痛既不可能使人变成精神分裂症，也不可能头痛可以使人变成痴呆，如果头痛患者出现性格改变，平素沉默寡言的变成暴躁如雷的，或者谦逊守礼的变成随地大小便的，或者头脑聪慧的变成痴痴傻傻的，这些往往就是脑内病变的表现，各种颅内感染后头痛，肿瘤性头痛等常常会首先出现性格改变，再逐渐出现肢体的症状，如偏瘫，麻木，抽搐等，对于这类头痛的诊断，头部影像学扫描是必不可少的检查项目。原则五：伴有颈痛，发热的头痛感冒后出现头昏脑胀很常见，但是出现发热不退，并且脖子酸痛，不明原因的喷射性呕吐的情况，就要留点心眼，因为各种颅内感染，如病毒性脑膜炎，结核性脑膜炎，隐球菌性脑膜炎等，以及恶性肿瘤向脑膜转移等，常常在起病时表现为感冒似的相同症状，但用感冒药物治疗效果差，随着时间的进展，这些疾病的“庐山真面目”就会露出来，这时往往疾病已经比较严重了。因此，对于发热持续不退，或者颈部疼痛的患者，需要进行头部影像学扫描，观察有无颅内病变以及脑膜是否强化，下一步诊治提供依据。头部的影像学检查只是诊断头痛的一个工具，不能单纯依靠影像学进行检查进行头痛诊断，事实上，对于绝大多数头痛患者而言，根据详细的病史和体格检查完全可以做出诊断，根本无需任何辅助检查。许多人认为，头痛程度越严重，脑内病变恶性程度越高，越应该进行头部影像学检查以排除颅内病变。其实，头痛的严重程度和脑内恶性病变并无直接相关，比如普通偏头痛是一种良性病变，但是许多患者头痛发作时痛苦不堪，并伴有严重呕吐，完全丧失了生活和工作的能力，而恶性脑肿瘤引起的头痛以持续性的轻中度胀痛为主。

3月14日，当代最著名的理论物理学家史蒂芬·霍金永远离开了我们，再次唤起人们对“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”（俗称“渐冻人症”）的关注。肌萎缩侧索硬化症以前认为是一种罕见的致死性神经系统变性疾病，但实际临床上发现这种病人不少见，这类疾病多数患者如不正规及时诊断治疗，在发病3～5年内死于呼吸衰竭。霍金自21岁起被医生确诊，但他并没有向病魔屈服，以顽强的心态与该病搏斗了55年，成就了其传奇的一生，可以说是世界上最著名的肌萎缩侧索硬化症患者。如今，人们在缅怀这位著名科学家的同时，“渐冻人症”也逐渐走进公众的视线。“渐冻人症”是什么？肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病，肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种起病隐匿的运动神经元病，指运动神经元（我们平时之所以能运动，是因为肌肉受神经支配，牵动骨骼引起的，其中，控制肢体运动的神经就称为运动神经元）损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动等。整个疾病进展是缓慢的，先是身上的肌肉逐渐萎缩无力，然后活动能力，进食能力逐渐减退，最后因呼吸肌无力而死亡。从疾病发作到生命结束的整个历程中，患者能清楚的感知外界信息，如听到对方的交谈和感受对方的抚摸等，但是身体像被冰冻住了一样，一步步地丧失回应的能力，故俗称为“渐冻人症”。“渐冻人症”的发病原因是什么？目前肌萎缩侧索硬化（ALS）的发病原因不清楚，可能与遗传和环境都有关。研究认为酒精、病毒感染、吸烟、重大创伤、暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境可能是导致ALS的危险因素。此外，可能还有兴奋性氨基酸毒性学说、免疫学说、氧化自由基学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说等，但目前尚无统一定论。“渐冻人症”需警惕早期症状有哪些？由于ALS起病隐匿，进展缓慢，导致患者经常会忽视该病的发展。发病早期一般是肢体无力伴肌肉萎缩，多从一侧肢体起病，再发展至对侧，也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力，手指活动僵硬，手拿不稳笔，穿衣服时不能顺利解开纽扣等，随之出现手部肌肉萎缩，逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。也可能先出现腿部无力导致走路不稳，上楼梯有点吃力，腿部肌肉萎缩，然后逐渐出现吃饭吞咽困难，说话时口齿不清。也有一些患者早期就出现言语不清，进食吞咽困难，四肢无力肌肉萎缩不明显。往往易误诊为颈椎病，腰椎病，特别是合并轻微的颈椎病腰椎病行手术治疗很容易加速渐冻症的疾病进程，建议有上述症状的患者及时到有经验的神经内科专业医生就诊判断。研究表明绝大多数的ALS患者并不遗传，只有约5%－10%的ALS患者有家族遗传史。家族遗传性ALS的临床表现与散发性ALS基本相似。ALS的进展是不可避免的，但预测其进展速度非常难。研究表明，约80%ALS患者平均生存时间为3－5年，但仍有少部分ALS生存时间超过10年，甚至数十年。一般来讲，发病年龄越早，生存时间越长。影响肌萎缩侧索硬化（ALS）生存期的因素有哪些？霍金在诊断ALS后存活期却长达55年，其中的原因一直令广大神经科医生好奇不已。影响ALS患者生存期的因素有很多，以下几个方面为影响生存期的关键因素。1、遗传因素可能起最重要的作用。ALS的好发年龄是50～70岁，而霍金是在21岁发病的，属于少年型（juvenile onset)ALS，是ALS的罕见类型。目前遗传学研究已发现30多种ALS相关的基因突变，多数少年型ALS与基因突变有关，此外，近年来遗传学研究还发现ALS除了致病基因，还存在一些疾病修饰基因，这些基因单独突变不足以致病，但却可以对ALS疾病的表现形式进行修饰；2、积极规范的治疗。尽管目前ALS尚无治愈药物，但规范的药物治疗可以明显延长患者的生存期、改善患者的生活质量。ALS治疗强调的是早期治疗和综合治疗。出现吞咽困难或喝水呛咳时应尽早做经皮胃造瘘，出现呼吸功能下降时应及早使用无创呼吸机治疗，都可以改善生存质量。研究证实高热卡饮食的ALS患者生存期更长，对于吞咽功能障碍的ALS患者，要进行鼻饲或行胃造瘘保证充足的营养；3、精心的康复锻炼和护理。康复锻炼和护理对于改善ALS患者的生存质量也非常重要。持续的康复锻炼可以延缓肢体挛缩、避免发生关节无菌性炎症。精心的护理也能尽量减少肺炎等并发症的发生；4、积极乐观的心态。很多ALS患者在面对这种病因不明的绝症时，都不能接受这个现实，常常会感觉到无助和痛苦，有的到处寻找偏方，有的放弃治疗，这种消极的心态必然会导致不良的预后。反观过来，霍金在发病数年后接近完全瘫痪，长期在轮椅上生活，后来言语能力也慢慢丧失，只能借助计算机和语言合成器来说话，但即便是在这样的情况下，他仍然保持着对世界的好奇心，完成惊世之作《时间简史：从大爆炸到黑洞》，和女儿一起为儿童撰写物理学书籍，还在他喜欢的电视节目中客串演出，甚至还完成了「零重力」飞行体验。正是他的这种积极乐观的心态，让他能直面ALS的挑战，成为了许多的渐冻症患者心中的榜样。

医脉通整理，转载请务必注明出处。偏头痛是一种临床常见的慢性神经血管性疾患，患病率为5%～10%，女性患病率明显高于男性。偏头痛有着相当的危害，不仅会给患者带来痛苦的经历、降低生活质量，而且也与脑卒中、情感障碍等多种疾患相关。2001年，世界卫生组织将严重偏头痛定为最致残的慢性疾病，类同于痴呆、四肢瘫痪和严重精神病。今天，医脉通小编就偏头痛的临床特点及诊治要点做一总结。诱发因素目前偏头痛的病因尚未完全明了，可能与遗传、内分泌、饮食及精神因素等相关。临床特点偏头痛主要有无先兆偏头痛（普通型偏头痛）和有先兆偏头痛（经典型偏头痛）。前者是临床最常见类型，约占偏头痛患者的80%，缺乏典型的先兆，少数患者可出现轻微而短暂的视觉模糊。有先兆偏头痛占全部偏头痛的15%～18%，可在一日内任何时间发作，通常醒后出现。普通及典型偏头痛的一种有意义的床边检查是，压迫同侧颈动脉或颞浅动脉可使头痛程度减轻。表2. 无先兆及有先兆偏头痛的临床特点诊断根据偏头痛发作临床表现、家族史和神经系统检查正常，通常可作出诊断。目前本病尚无特异性实验室检查。临床上，对偏头痛的诊断可参照下列诊断流程。2004年IHS的第二版“头痛疾患的国际分类”(ICHD-2)的诊断标准具有较强的可操作性，只要熟悉相应的诊断标准、掌握一定的诊断流程，偏头痛的诊断一般并不困难。治疗偏头痛的治疗旨在控制或减轻头痛发作，缓解伴发症状及预防头痛复发。其治疗分为发作期治疗和预防性治疗。发作期治疗偏头痛发作期的治疗药物分为非特异性药物和特异性药物两类。非特异性药物包括：①非甾体抗炎药(NSAIDs，解热镇痛药)，包括对乙酰氨基酚、阿司匹林、布洛芬、萘普生等及其复方制剂；②巴比妥类镇静药；③可待因、吗啡等阿片类镇痛药及曲马多。特异性药物包括：①曲普坦类药物：为高选择性5-HT1B/1D受体激动剂，能特异地控制偏头痛患者的头痛。目前国内有舒马曲坦、佐米曲坦和利扎曲坦，那拉曲坦、阿莫曲坦、依来曲坦和夫罗曲坦国内尚未上市。②麦角胺类药物：其治疗偏头痛急性发作的历史很长，但判断其疗效的随机对照试验却不多。预防性治疗适用于频繁发作，尤其每周发作2次以上严重影响正常生活和工作、急性期麦角生物碱治疗不能耐受或禁忌的患者，应采取有效的预防措施。大多数用作预防剂的药物最初均有不同的适应症。使用的药物可分为抗癫痫药、β阻断剂、抗抑郁药、血清素拮抗剂（美西麦角已不再生产）、钙通道拮抗剂、血管紧张素调节剂（ACE抑制剂和血管紧张素受体抑制剂）、营养物和中药（小白菊）。普萘洛尔、阿米替林及丙戊酸等三种结构上无关的药物是治疗的支柱，一种药物无效时可选用另一种药物可能有效。成人偏头痛急性期治疗2016年美国头痛学会发布了成人急诊室内急性偏头痛静脉药物治疗指南，研究者回顾了68项随机对照试验，最终推荐：①没有任何一种药物获得了A级“必须提供”的推荐；②基于I类证据，甲氧氯普胺、丙氯拉嗪、舒马曲坦三种药物获得了B级“应当提供”的推荐；③为了防止偏头痛的复发，皮质类固醇激素地塞米松也获得了B级水平的推荐；④其他C级推荐的药物包括：对乙酰氨基酚，乙酰水杨酸，氯丙嗪，右旋酮洛芬，双氯芬酸，安乃近，氟哌利多，氟哌啶醇，酮咯酸和丙戊酸；⑤避免在急诊室使用苯海拉明，利多卡因和奥曲肽。参考文献：1.中国偏头痛诊断治疗指南[J].中国疼痛医学杂志．2011,17(2).2.偏头痛诊断与防治专家共识[J].中华内科杂志.2006,45(8).3.神经病学（第二版）.[十二五]国家重点图书出版规划项目.人民卫生出版社4.Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society．The Internatiional Classificatiion of Headache Disordors：2nd edition．Cephalalgia，2004，24 Suppl 1：9-160．5.Orr S L, Friedman B W, Christie S, et al. Management of Adults With Acute Migraine in the Emergency Department: The American Headache Society Evidence Assessment of Parenteral Pharmacotherapies[J]. Headache: The Journal of Head and Face Pain, 2016, 56(6): 911-940.