韩宝惠
主任医师 教授
4.0
呼吸与危重症医学科顾爱琴
主任医师 教授
3.9
呼吸与危重症医学科李锋
主任医师
3.9
呼吸与危重症医学科储天晴
主任医师
3.9
呼吸与危重症医学科孙加源
主任医师
3.9
呼吸与危重症医学科陈嘉禄
主任医师 教授
3.9
呼吸与危重症医学科姜丽岩
主任医师
3.9
呼吸与危重症医学科钟华
主任医师
3.9
呼吸与危重症医学科张伟
主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科沈洁
主任医师
3.8
黄进肃
主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科王慧敏
主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科赵怡卓
主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科施春雷
主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科熊丽纹
主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科纪灏
副主任医师
3.8
呼吸与危重症医学科张雪艳
主任医师
3.7
呼吸与危重症医学科张岩巍
副主任医师
3.7
呼吸与危重症医学科陈宇清
主任医师 副教授
3.7
呼吸与危重症医学科夏金晶
副主任医师
3.6
滕家俊
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科忻宇
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科钱嘉琳
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科张海
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科李榕
主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科钟润波
主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科聂蔚
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科李小青
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科白皓
副主任医师
3.6
呼吸与危重症医学科马美丽
主治医师
3.5
沈胤晨
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科顾广羽
副主任医师
3.5
呼吸与危重症医学科戚大江
副主任医师
3.5
呼吸与危重症医学科顾建庆
副主任医师
3.5
呼吸与危重症医学科王韡旻
副主任医师
3.5
呼吸与危重症医学科王建华
副主任医师
3.5
呼吸与危重症医学科陈思
医师
3.5
呼吸与危重症医学科郑筱轩
副主任医师
3.5
呼吸与危重症医学科高志强
副主任医师
3.5
呼吸与危重症医学科楼煜清
副主任医师
3.5
颜波
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科黄艾弥
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科乔荣
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科徐建林
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科周严
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科裴俊
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科逯海娇
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科邝言斌
主治医师
3.5
呼吸与危重症医学科董瑜
医师
3.5
呼吸与危重症医学科顾平
医师
3.5
上海市胸科医院呼吸与危重症医学科尹成胜,李锋上海交通大学附属胸科医院呼吸内科李锋上海交通大学附属胸科医院呼吸内科李锋1、什么是地图肺?一般正常人的胸部CT检查肺部影像是黑色的。有时候,胸部CT影像中却有很多白色的阴影,双肺像毛玻璃一样模糊不清。这时,磨玻璃影与正常肺组织截然分开,形成“地图”样图案。临床医生通常称其为“地图肺”。由于这种图形表现也类似于铺路的石头一样不规则,所以,也叫“铺路石征”。常见于肺泡蛋白沉着症、肺孢子菌肺炎、类脂性肺炎、阻塞性肺炎、肺炎型肺泡癌、肺出血、肺小血管炎等。其中以肺泡蛋白沉着症(PAP)为最常见。2、什么是肺泡蛋白沉积综合症(PAP)?人的肺是由无数个肺泡组成,当肺泡内表面由于某些原因导致脂蛋白化合物的异常积聚,累积的物质就会干扰正常的气体交换和肺部的扩张,最终导致呼吸困难、易患肺部感染。PAP的主要的临床表现主要为:咳嗽,发热,胸闷不适,呼吸困难,乏力等症状。少数病例可有低热和咳血,有1/3的患者有的可无任何临床症状,仅在体检时发现。一般来说肺部病变受累范围越大,症状越重。肺泡蛋白沉着症是一种罕见的肺病,发病率约为0.37/100,000(10万人中只有0.37人),大多数患者为男性,男女比约2.5:1。可能和曾经频繁吸烟有关,72%的患者有吸烟史。任何年龄均可发病,从婴儿到70岁老人,但30~50岁的中年人常见,平均年龄39岁。PAP目前发病机制不明,可以分为原发性和继发性两种个类型。原发性的可能由于自身免疫紊乱或遗传因素导致抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体切断了 GM-CSF 的信号传导,这一类型为自身免疫性PAP,约占 PAP 的 85%。而继发性PAP可与导致呼吸功能损害或肺泡巨噬细胞数量减少等因素有关(约占5%-10%),可能原因包括:多种出血性恶性肿瘤、免疫抑制剂、接触无机粉尘或有毒气体、某些慢性感染、卡氏肺囊虫、骨髓及骨髓外增殖性疾病等。3、如果怀疑PAP需要做哪些检查呢?首先是胸部HRCT,PAP患者胸部CT扫描诊断价值和特异性高,可呈毛玻璃状或/和网状及斑片状阴影,可为对称或不对称性,病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则,形成较特征性的“地图肺”改变,或伴小叶间隔光滑增厚,表现为多角形态,称为“铺路石征”。(具体CT图片同前)。 其次是支气管镜肺泡灌洗液检查,典型的支气管肺泡灌洗液如图所示呈牛奶状或泥浆样,一般放置20分钟左右,即可出现沉淀。所以也有“牛奶肺”的叫法。显微镜下可见较多嗜伊红无形态碎片,细胞成份少。将肺泡灌洗液加福尔马林离心沉淀后,用石蜡包埋,行病理切片可见:在弥漫性的嗜酸颗粒的背景中,可见大的、无细胞结构的嗜酸性小体; PAS染色阳性。电镜下检查肺泡灌洗液可见到向心排列的板状结构,临床上称为板状小体。 支气管肺泡灌洗液大体观 支气管肺泡灌洗液沉淀物病理表现支气管肺泡灌洗液沉淀物电镜下的表现通常根据特征性CT表现(地图肺,铺路石征)和支气管肺泡灌洗液检查能确诊PAP。当根据这两项尚不能确诊时可以进一步进行微创的肺组织活检,其组织病理肉眼表现为肺大部呈实变,胸膜下可见弥漫性黄色或灰黄色小结节或小斑块,切面可见粘稠黄色液体流出。若不合并感染,胸膜表面光滑。显微镜下表现为肺泡及细支气管腔内充满无形态的、PAS染色阳性的富磷脂物质。肺泡上皮细胞常呈立方形,肺泡间隔多正常或者数目增多,偶有轻度炎症表现,有散在分布的肺泡巨噬细胞和针状裂隙,一般较少出现淋巴细胞等炎症细胞浸润,有时可见轻度间质纤维化间隔内。 肺组织活检病理评价PAP患者严重程度的检查是肺功能检查,其检测包括肺的通气功能、容量和弥散功能。早期肺功能可能并无明显受损,弥散功能下降常先于通气功能和容量出现异常。随着病情进展,可以出现限制性通气功能障碍伴有弥散功能下降。动脉血气分析可显示低氧和肺泡动脉氧分压差的增加。4、哪些疾病容易与PAP混淆?①间质性肺炎;②侵袭性黏液腺癌;③粟粒性肺结核;④病毒性肺炎;⑤耶氏肺孢子菌肺炎;⑥肺水肿等。5、PAP怎么治疗呢?目前对于PAP的治疗方法很有限,对于继发性PAP 以治疗原发病为主。原发性的PAP主要是通过肺灌洗清除沉积在肺泡腔内的脂蛋白样物质,改善患者的生活治疗。针对自身免疫导致的抗 GM-CSF 抗体异常的患者可雾化吸入或皮下注射粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)。当肺灌洗或其他药物治疗确定无效,或者当肺泡蛋白沉积症和其他肺纤维化疾病相关,如硅沉着病,或者复发性气胸,可以考虑肺移植。
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