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疾病： 间质性肺疾病
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间质性肺病的病例分享???????间质性肺病是指由许多已知或未知原因引起的一组弥漫性肺疾病的总称，累及肺泡及其周围的间质组织，造成肺组织正常结构发应甚至结构破坏，形成进行性发展的瘢痕。这些瘢痕（即纤维化）最终会影响呼吸功能，不仅肺的体积缩小，吸到肺部的气体减少，而且吸到肺部的氧气入血发生障碍，气血交换异常，导致人体缺氧。??????通常说来，早期阶段是炎症反应为主，叫间质性肺炎。晚期阶段是纤维化反应为主，叫肺纤维化。因此，有时候人们常把间质性肺病、间质性肺炎、肺纤维化混在一起，其意义差不多。??????随着胸部CT的广泛应用，越来越多的间质性肺病被发现。轻症的表现为慢性咳嗽、咳痰，重症的表现为胸闷气喘，活动耐力下降。如果患者不到医院做检查，可能自认为是老慢支或者心脏病，耽误了诊治。??????间质性肺病的种类繁多，不同的间质性肺病的预后和生存时间是不一样的。因此找到真正的病因很重要！对症施策、积极治疗，通常能获得比较好的疗效。今天就来介绍几个“有迹可循”的间质性肺病患者的故事。故事一：王先生，40岁，不明原因咳嗽2年有余，胸部CT显示两肺间质性改变，双肺肺气肿、肺大泡。这名患者没有什么基础疾病，两肺却都出现了间质性的炎症，到底是什么原因引起？通过详细的病史询问，了解到患者有15年的吸烟史，每天要抽20支。还发现他的工作中长期接触焊接、烟尘、油漆、粉尘。入院后，给他做了全麻气管镜下冷冻肺活检。结合活检病理结果综合分析，我们诊断他是由吸烟及工作暴露引起的间质性肺病。建议他戒烟，避免接触有毒有害物质。患者戒烟，更换工作环境。1年后复查胸部CT，两肺间质改变明显减轻。治疗前治疗后王先生在治疗前、后复查的胸部CT对比。?故事二：邹先生，50岁，因“反复咳嗽，咳痰，呼吸困难2-3年”入院。胸部CT显示两肺肺气肿，两肺间质性改变，两下肺为著。通过详细的病史询问，了解到患者有吸烟史30年，每天20支。从事厨师工作15年。入院后，给他做了全麻气管镜下冷冻肺活检。结合患者的既往史、暴露史、血化验、冷冻肺活检病理，诊断吸烟相关性间质性肺病（脱屑性间质性肺炎）、具有风湿免疫特征的间质性肺炎。建议戒烟、避免接触有毒有害物质。同时，给予口服小剂量激素。1年后，患者的症状完全消失，复查胸部CT:两肺斑片影明显减少。???????????????????????????????????????治疗前??????????????????????????????????????治疗后邹先生在治疗前、后复查的胸部CT对比。故事三：姚阿姨，74岁，咳嗽咳痰3年余，日渐加重，胸部CT显示两肺间质性炎症，持续进展。这名患者年龄偏大，但是也没有什么疾病史，做了各种止咳的治疗都没用，病情反而越来越重。结合她的症状，考虑很可能是与其自身免疫有关。入院后，我们给她完善了各类化验，结果证实患者有炎症性肌病，属于风湿免疫病，这才是她肺间质病变的“罪魁祸首”！随即给她进行了激素+免疫抑制剂，联合抗纤维化药物的治疗。半年后，患者的症状明显缓解，复查胸部CT两肺间质性肺炎明显减轻。???????????????????????????????????????治疗前??????????????????????????????????????治疗后姚阿姨在治疗前、后复查的胸部CT对比。故事四：韦老伯反复咳嗽胸闷气促5年，胸部CT显示两肺间质改变严重。这位老伯咳嗽好久，都有肺纤维化的迹象了，一直找不到病因。入院后我们给他做了相关化验，发现类风湿因子升高、抗环瓜氨酸抗体升高等异常指标，诊断他是类风湿性关节炎引起的间质性肺炎。对症治疗半年后，老伯的症状明显改善，两肺间质病变也明显减轻。???????????????????????????????????????治疗前??????????????????????????????????????治疗后韦老伯在治疗前、后复查的胸部CT对比。【科普小结】正如上述这些案例，间质性肺病的病因复杂，种类繁多，辨明“真凶”是关键！其中包括特发性间质性肺炎，最常见的是特发性肺纤维化，还有非特异性间质性肺炎；自身免疫相关的间质性肺病，如硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征；暴露相关的间质性肺病，如过敏性肺炎、吸烟相关性间质肺炎、感染相关性间质性肺病、药物相关性间质性肺病、结节病；其他类型的间质性肺病，如伴有囊肿或囊腔的间质性肺病、肉芽肿性肺病、以及基因变异导致的罕见间质性肺病等。
当难以治愈的疾病遇到不规律的诊断 同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症医学科副主任医师白久武，有些焦虑。这是因为，近年来间质性肺疾病（ILD）患者数量正不断攀升，其中“被ILD”的人亦不在少数。“ILD是呼吸医学领域里最难啃的一块骨头。”白久武解释道，目前已知的ILD类型超过280种，从病种数量上，它们占据呼吸疾病的半壁江山。与之形成鲜明对比的是，每种类型的发病率低得可怜。“倘若我们能针对每种类型积累丰富经验，诊断准确性将大幅提升。现实情况却是，部分医生可能较少遇到相关病例，这导致了诊断水平的巨大差异。”低发且散发，这一矛盾的现象在ILD领域表现得淋漓尽致。诊断ILD并非易事，唯有通过积累经验和坚持不懈的努力，才能翻越这座高峰。上海市肺科医院呼吸与危重症医学科在学科带头人徐金富教授的带领下，在弥漫性间质性肺病的临床和基础研究方面做出很多卓有成效的工作，积累了丰富的临床经验。?一张CT两种诊断白久武注视着手中的肺部CT影像：病变沿着支气管分布，呈现出磨玻璃阴影；再翻看那张知名三甲医院出具的诊断报告，上面赫然写着“特发性肺纤维化”。他知道一定是哪里出了错，因为这张影像所呈现的特征与特发性肺纤维化常规表现并不吻合。通常情况下，特发性肺纤维化的病灶主要分布在双下肺胸膜下，且呈现网格状阴影、蜂窝肺改变1。病历本上的治疗方式更让白久武感到混乱：激素+抗纤维化。“在特发性肺纤维化的治疗策略上，若非急性加重期，通常建议采用抗纤维化治疗，而非激素治疗。”这一切的不合逻辑，进一步加深了白久武对诊断正确性的怀疑。错误的诊断不仅会让治疗方案变得混乱无章，更使得患者病情经过长期治疗却没有明显好转。白久武深知，只有正确的诊断，才有精准的治疗方案。他与病理、影像等学科专家携手，为患者进行系列检查和全面评估后，终于找到了真相：不是特发性肺纤维化，而是非特异性间质性肺炎。而特发性肺纤维化和非特异性间质性肺炎是特发性间质性肺炎的不同类型，非特异性间质性肺炎的主要治疗药物就是糖皮质激素。这种情况在ILD诊疗中并不少见。目前临床上对ILD认知仍然有限，无论是影像学还是病理学，都显得力不从心。白久武提到，在很多情况下，医生往往只能给出宽泛诊断范畴——ILD，而无法明确疾病的具体类型。这种不确定性反映在治疗上，就导致了治疗方案的千篇一律：激素或抗纤维化药物治疗。“如果我们对所有疾病都用同一种方法来治疗，那么医学的精准性就失去了意义。”白久武强调，不同疾病的诊断和治疗应因病而异，因人而异。过度诊断的隐忧“近年来，中国ILD患者数量在升高。”剖析发病率上升原因，白久武指出，一方面，新冠病毒感染疫情的冲击带来了新挑战，部分康复患者出现肺部磨玻璃阴影和网格状阴影等病变，这些病变可能逐渐演化为间质性肺疾病；另一方面，得益于医学技术的飞跃和健康体检的普及，尤其是CT检查广泛应用，有助于发现那些尚未出现症状的患者，也使更多患者得到及时确诊。技术进步的双刃剑也带来过度诊断的隐忧。白久武以病毒性肺炎患者为例提到，部分人在康复期会出现轻微肺间质异常。但肺间质异常不等于肺纤维化，对于他们而言，需要的是定期观察随访，而非急于进行可能带来副作用且费用昂贵的抗纤维化治疗。抗纤维化，是治疗肺纤维化的重要手段。肺纤维化往往是ILD进展的标志，导致肺部组织逐步硬化，形成网状结构改变，甚至发展为蜂窝状的严重损害，这些病变往往难以逆转。“就像我们可以采取措施延缓衰老的脚步，但无法完全扭转这一自然过程。”白久武说。在肺纤维化阴影笼罩下，随着病情不断恶化，患者可能面临呼吸衰竭这一重大威胁。他们即便通过高流量吸氧，也难以缓解呼吸困难症状，因为间质改变已极大限制了肺部气体交换能力，使得氧气难以顺畅进入血液。此时的抗纤维化治疗显得尤为关键。一些抗纤维化药物在延缓疾病进展方面取得了积极疗效。多项国际多中心临床研究，无论是在TOMORROW还是INPULSIS研究中，都取得了一致性的阳性结果：尼达尼布可显著减缓特发性肺纤维化患者用力肺活量（FVC）的年下降率，且能显著降低患者首次急性加重风险2，3。白久武强调，目前还有两种非药物治疗手段作为推荐：肺移植和氧疗。当常规内科治疗无法遏制病情恶化时，肺移植成为一种可行选择；氧疗则有助于减轻患者临床症状。拯救生命治疗伤痛疾病阴影逐渐蔓延，临床认知却稍显滞后，如何改变这一局面？白久武认为，从基础教育做起或许是关键。“我们应当将ILD相关知识纳入执业医师资格考试中，确保每位医生都能做到对ILD的及早识别。”而集中培训、病例分享以及多学科协作是提高对ILD认识的三大法宝。他更进一步地呼吁，ILD战场需要更多弹药，无论是新药研发亦或是医疗器械创新，这些进步都将成为战胜疾病的利剑，甚至能以更经济的策略，守护人类健康堡垒。在当下，包括ILD在内的诸多肺部疾病仍难以被彻底治愈，但精准的治疗能显著减轻症状，让患者更舒适，同时延缓疾病进程，延续生命。这一切，都建立在准确的诊断之上。“只有确诊无误，治疗才能有的放矢。”白久武提到，错误诊断将使患者陷入无尽痛苦。“医生就像奈何桥上的守望者，要竭尽全力将患者从死亡边缘拉回。”白久武的追求，就是那一束能够带给患者希望的光——拯救生命，治疗伤痛，不仅让病患身体得到舒缓，更使其心灵感到放松，从疾病枷锁中解放出来。参考文献1.RaghuG,Remy-JardinM,RicheldiL,etal.Idiopathicpulmonaryfibrosis(anupdate)andprogressivepulmonaryfibrosisinadults:anofficialATS/ERS/JRS/ALATclinicalpracticeguideline[J].AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine,2022,205(9):e18-e47.2.RicheldiL,CottinV,DuBoisRM,etal.Nintedanibinpatientswithidiopathicpulmonaryfibrosis:combinedevidencefromtheTOMORROWandINPULSIS?trials[J].Respiratorymedicine,2016,113:74-79.3.RicheldiL,duBoisRM,RaghuG,etal.Efficacyandsafetyofnintedanibinidiopathicpulmonaryfibrosis.NEnglJMed.2014;370:2071–2082.doi:10.1056/NEJMoa140258
三期论治间质性肺病“频繁干咳、气短的人，要警惕弥漫性间质性肺病（简称“间质性肺病”），这是一种非常复杂难治的罕见病。”在接受《生命时报》记者采访时，北京市优秀名中医，首都医科大学附属北京中医医院首席专家、呼吸科主任王玉光教授反复强调这句话。间质性肺病以肺泡炎症和间质纤维化为基本病变，主要表现为呼吸困难、运动耐量下降、顽固性干咳，终末期可出现呼吸衰竭。这类疾病有弥漫性肺部影像学异常和肺功能变化，但临床表现无特异性，再加上涉及病种多，具有复杂性、反复性和难治性特点。“临床上常面临诊断困难、治疗手段和药物少等问题。”王玉光表示，中医药的整体观念及个体化辨证论治对缓解间质性肺病症状、延缓疾病进展、提高患者生活质量具有一定效果。间质性肺病涉及200多种疾病，其中，特发性肺间质纤维化、特发性间质性肺炎、结缔组织病相关性间质性肺病是常见的3种类型，占发病总数的80%以上。流行病学数据显示，全球间质性肺病的总患病率约为6.3/10万~76/10万。特发性肺间质纤维化好发于中老年男性，预后极差，中位生存期仅2~3年，5年生存率低于30%，被称为“不是癌症的癌症”。与特发性肺间质纤维化相反，超过50%的特发性间质性肺炎和结缔组织病相关间质性肺病发生在中老年女性中。“我国缺乏对间质性肺病的流行病学调查数据，但从门诊来看，患者规模不小。”王玉光估计。目前，间质性肺病发病机制不完全清楚，可能的致病因素包括环境、药物和疾病等。例如，尘肺、大棚肺与环境因素有关；呋喃妥因、胺碘酮、肼苯哒嗪等药物可能引起间质性肺病；系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等也与间质性肺病发生有关，我国2/3的间质性肺病患者合并风湿病。我国《第一批罕见病目录》纳入了121种罕见病，包括11种与呼吸系统密切相关的疾病，其中间质性肺病就占了2/3。很多医生对间质性肺病缺乏足够认识，加剧了患者得到及时诊治的难度。“发病机制不清、医生认知率低、不同地区医疗水平参差不齐，使得间质性肺病很容易被漏诊误诊。”王玉光表示，治疗间质性肺病，必须先解决诊断难的问题。联合影像学、病理学等多学科诊断是确诊间质性肺病的金标准。从2018年起，王玉光根据间质性肺病患者频繁咳嗽、活动后低氧等特点，牵头组建中西医结合多学科的诊疗模式，成功将间质性肺病首诊诊断成功率提高到70%~80%。??经过十几年的探索，王玉光对间质性肺病的病因病机、证候特点有了深入认识，并形成了中西医结合的诊疗特色。他表示，间质性肺病归属于中医学“肺痹”“肺痿”“喘证”“咳嗽”等范畴，应依据起病特点、临床表现、病程演变和预后，参照肺痹、肺痿、喘脱三类疾病进行论治。1??肺痹：肺气痹阻不通。邪气内舍是肺痹的关键病因。中医认为，这一阶段以外感六淫（风、寒、暑、湿、燥、火）邪气为主，还与七情（喜、怒、忧、思、悲、恐、惊）、饮食失节等有关。肺痹以咳嗽、胸部闷胀、喘息气促、进行性呼吸困难为主要表现，胸部影像学常以“炎症”（磨玻璃影、实变影、小叶间隔增厚等）为主。这是间质性肺病的第一阶段，也是肺功能可逆阶段。王玉光发现，对于结节病、机化性肺炎等“肺痹”，中医治疗能阻断疾病进展，实现治愈。治疗以祛邪开痹、通达气机为主，恢复其宣发肃降功能。依据不同实邪选方不同，如湿热之邪痹阻者，可用桑杏苡甘汤配防己地黄汤加减治疗；风寒湿之邪痹阻者，可用桂枝芍药知母汤加减治疗；寒热错杂者可用柴胡桂枝干姜汤加减治疗。如果肺痹失治误治，可导致肺叶痿弱不用，发展为肺痿。2??肺痿：肺叶痿弱失用。久病劳伤，导致津亡气竭，萎而不荣，肺失其用，发为肺痿。肺痿以虚证为主，病位以肺肾为主，可见肺气虚、肺阴虚、肾阴虚、肾阳虚、肾精亏虚等，且多夹杂出现。这一阶段的患者起病隐匿，多以呼吸困难、咳嗽起病，病情持续进展，且对冷、热、异味等刺激敏感度高，一般的镇咳药物对此病无效。影像学检查结果以纤维化样改变（蜂窝、牵拉支气管扩张、网格，伴或不伴磨玻璃影）为主。王玉光治疗肺痿，以补益为主，从气血阴阳进行调补。他常依据不同证候，选用贞元饮、阳和汤、济生肾气丸、十味地黄丸、定喘神奇丹等，可延缓病情进展，预防急性加重。王玉光提醒，多数肺痿难痊愈，肺功能很难逆转，部分危重病例可出现喘脱。3??喘脱：呼吸功能衰竭。喘脱的主要病机为真元耗损，精伤气脱，可表现为呼吸浅促、精神萎靡、面色无华、大汗淋漓等。此类患者多为间质性肺病终末期，肺纤维化范围大，肺功能损伤严重，病情危急，预后极差，病死率高。治疗应以补肾、纳气、填精、固脱为主，可辨证选用大补元煎、薯蓣（音yù）纳气汤、参赭镇气汤、来复汤等。临床实践显示，经中药汤剂治疗，患者咳喘症状明显减轻。对于大部分间质性肺病患者来说，早发现、及时到具备多学科会诊条件的医院就诊是关键。针对间质性肺病炎症阶段，积极用中西医药物干预，可截断并逆转病情；对于以纤维化为主的间质性肺病，尽早采取抗纤维化治疗，也可延缓病情进展；八段锦、太极拳等传统功法对患者咳嗽、咯痰、呼吸困难有很好的康复作用。