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上海交通大学医学院附属仁济医院（东院）

公立三甲综合医院
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疾病： 嗜铬细胞瘤
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一文了解嗜铬细胞瘤儿茶酚胺是一种激素，可以增加心率、血压、呼吸频率和身体可用的能量。肾上腺素是最常见和最广为人知的儿茶酚胺。肾上腺髓质会释放额外的肾上腺素来应对压力。这种增加被称为“战斗或逃跑反应”——即身体准备战斗或逃跑。嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，会产生过多的肾上腺素。每年每百万人中就有2人患有嗜铬细胞瘤，不到0.2%的高血压患者会因此患上高血压。然而，由于嗜铬细胞瘤会不受控制地爆发性释放肾上腺素，因此会导致严重的健康问题，如中风、心脏病发作甚至死亡。因此，许多医生称其为“药物定时炸弹”。嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄，除了某些遗传综合征外，没有已知的风险因素。它们通常被称为“10%肿瘤”，因为人们普遍认为10%的嗜铬细胞瘤是：恶性–10%表现类似癌症并可扩散双侧–10%存在于两个肾上腺儿科–10%发生在儿童中肾上腺外–10%位于肾上腺之外家庭因素–10%是由遗传因素引起的。然而，随着我们对这种罕见疾病的了解越来越多，我们发现其中一些数字可能更高。事实上，研究表明，高达25%的嗜铬细胞瘤是遗传的。即使切除肿瘤后，在显微镜下也常常无法区分恶性嗜铬细胞瘤和良性嗜铬细胞瘤。唯一能确定是否为恶性嗜铬细胞瘤的方法是，癌细胞是否扩散到附近器官（即局部侵袭）、扩散到肺部和骨骼等远处部位（即转移）或癌症复发（即复发）。当嗜铬细胞瘤位于肾上腺之外时，它们被称为副神经节瘤。（见副神经节瘤）在肾上腺之外，这些肿瘤可出现在交感神经链的任何部位。最常见的肾上腺外部位是腹主动脉（腹部最大的动脉）上的一个点，称为Zuckerkandl器。这是一个遗传问题吗？大多数嗜铬细胞瘤不是遗传性的，但唯一已知的风险因素是家族史；其余的这些肿瘤没有已知病因（即自发性）。约25%的嗜铬细胞瘤是遗传性或家族性的。虽然有许多与嗜铬细胞瘤相关的罕见综合征，但最常见的是：MEN2A和MEN2B多发性内分泌腺瘤病2A型和2B型（MEN2A和2B）是由于RET基因问题（即突变）引起的遗传综合征。MEN2A包括：髓样甲状腺癌、甲状旁腺功能亢进和嗜铬细胞瘤（通常是双侧）。约50%的MEN2A患者患有嗜铬细胞瘤MEN2B包括：髓样甲状腺癌、嗜铬细胞瘤（通常是双侧）、粘膜神经瘤（眼睑、嘴唇和舌头上的肿块）、肠神经节瘤和马凡氏体型（即亚伯拉罕·林肯可能患有马凡氏病——身材高大、瘦削，手掌很大）1型神经纤维瘤病1型神经纤维瘤病又称为NF1或冯雷克林豪森病，是由17号染色体突变引起的。该综合征包括咖啡色皮肤斑点（牛奶咖啡病变）和皮肤神经肿瘤。只有5%的患者患有嗜铬细胞瘤（通常只发生在一个肾上腺）或副神经节瘤。冯·希佩尔-林道综合征希佩尔-林道综合征（vHL）是由3号染色体上的vHL基因突变引起的。vHL包括脑肿瘤（血管母细胞瘤）、眼肿瘤（视网膜血管瘤）、肾癌（肾细胞癌）、肾和胰腺囊肿、胰腺肿瘤（神经内分泌肿瘤）、附睾囊腺瘤、嗜铬细胞瘤（通常为双侧）和副神经节瘤。只有10-20%的vHL患者会患上嗜铬细胞瘤。家族性副神经节瘤综合征家族性副神经节瘤综合征是由琥珀酸脱氢酶基因(SDH)突变引起的。有多种不同的突变，包括B、C和D突变，每种突变都会导致不同形式的疾病。这些综合征很多都是常染色体显性遗传，因此患者的子女患上该病的几率有50%。以下患者应进行基因检测：双侧嗜铬细胞瘤副神经节瘤嗜铬细胞瘤或副神经节瘤家族史有上述综合征的家族史上述综合症的体征或症状30岁以下时做出的诊断仅当患者被发现有基因突变时，家庭成员才应进行基因检测。还应提供遗传咨询，帮助患者和家人了解谁应该接受检测、检测涉及哪些内容，并解决可能由此产生的任何问题。肾上腺中心帮助患者和有风险的家庭成员接受我们项目中的遗传专家的遗传咨询和检测。体征和症状嗜铬细胞瘤患者通常表现为典型症状（40%）、偶然发现（40%）、嗜铬危象（10%）或在评估家族性疾病时出现（10%）。嗜铬细胞瘤的典型症状包括：高血压、心跳加快（心悸）、头痛、脸红和出汗。此外，患者可能感觉自己正在焦虑或惊恐发作（呼吸困难、虚弱、感觉有“不好”的事情发生）。其他不太常见的症状可能包括皮肤苍白、视力模糊、体重减轻、便秘、腹痛、高血糖、低血压和精神障碍。如果这些症状发生在医疗程序、手术期间、食用某些食物后或服用某些药物（如单胺氧化酶(MAO)抑制剂）后，患者应立即接受嗜铬细胞瘤检测。然而，值得注意的是，40%的患者在出现任何明显症状时，可能是在因其他原因进行的影像学检查或尸检中发现肾上腺肿瘤。高血压（即高血压）是嗜铬细胞瘤最常见的症状，但有10%的患者血压可能正常。血压可能一直很高，也可能突然升高（即发作性高血压）。需要注意的是，高血压是一种常见问题，即使患者有其他症状，也不一定意味着患有嗜铬细胞瘤。如果高血压在35岁之前或60岁之后开始出现，难以控制，需要服用四种以上药物，或伴有上述症状，则应怀疑患有嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤危象患者肾上腺素大量释放，导致中风、心脏病发作、心力衰竭、多器官衰竭、昏迷甚至死亡等严重健康问题。这些患者通常需要进入重症监护室。诊断怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者应接受检测，以确定其体内儿茶酚胺是否过多。儿茶酚胺只能维持很短的时间，很快就会被身体分解成称为甲氧基肾上腺素的分子。甲氧基肾上腺素的持续时间更长，而且比儿茶酚胺更容易和更准确地测量。儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素可以在血液或24小时尿液中测量。根据患者的年龄、家族史和其他因素，将安排血浆（即血液）和/或尿液检测。水平至少为正常上限的两倍意味着患者几乎肯定患有嗜铬细胞瘤。对于患有肾上腺偶发瘤的患者，如果甲氧基肾上腺素水平在正常上限的1到2倍之间，则有30%的机会患有嗜铬细胞瘤。需要注意的是，某些药物可能会干扰这些测试，包括一些抗抑郁药和其他治疗精神疾病和高血压的药物。此外，酒精戒断、睡眠呼吸暂停以及手术或重大疾病等重大压力都会干扰测试结果。定位确诊嗜铬细胞瘤后，将进行影像学检查以确定肿瘤的位置。通常，首先进行CT扫描或MRI。这些影像学检查还可以帮助确定肾上腺外是否有肿瘤（即副神经节瘤）。如果CT扫描或MRI未发现肿瘤，则可以进行称为MIBG或DOTATATE扫描的特殊核医学扫描。MIBG（间碘苄胍）和DOTATATE是弱放射性粒子，它们会“归巢”到肿瘤中并使其在扫描中发光。MIBG和DOTATATE扫描专门用于产生肾上腺素的肿瘤，还可以帮助发现副神经节瘤和转移性疾病（已扩散到主要肿瘤之外的癌症）。还可以进行PET（正电子发射断层扫描）扫描。这种扫描使用弱放射性粒子“归巢”到代谢活跃的肿瘤（即消耗大量能量和糖的肿瘤）。该测试对于定位副神经节瘤特别有用。一旦发现肾上腺肿瘤，就不能进行活检。对嗜铬细胞瘤或副神经节瘤进行活检可能会导致嗜铬细胞危机，甚至可能导致死亡。治疗治疗嗜铬细胞瘤的最佳方法是手术切除。这一规则的少数例外之一是患有其他非常危险的疾病而无法通过手术治疗的患者。一般来说，药物治疗只能暂时有效，患者可以“突破”药物治疗。准备手术：在进行嗜铬细胞瘤切除术之前，患者必须做好适当的准备，服用某些药物来阻止手术期间释放的肾上腺素的影响。这项准备必须由有治疗嗜铬细胞瘤患者经验的医生（例如内分泌科医生、内分泌外科医生或高血压专家）来完成。肾上腺素会导致血管收缩（即血管收缩）。当血管收缩时，血压就会升高。身体会试图通过尿液排出多余的液体来维持正常血压。这种情况会导致脱水。为了逆转和阻止这种血管收缩，手术前至少10到14天会服用一种称为α受体阻滞剂的药物。α受体阻滞剂会导致血管松弛，并防止在释放更多肾上腺素时血管再次收缩。随着血管松弛，患者的血压可能会因脱水而变得非常低，尤其是在嗜铬细胞瘤切除后。在手术前几周开始服用α受体阻滞剂时，通过多喝水和在饮食中多吃一点盐来解决脱水问题非常重要。α受体阻滞剂的剂量将逐渐增加，直到患者出现鼻塞、疲劳、轻度直立性低血压（即起床时感觉有点头晕）等症状。在手术前几天，可以服用β受体阻滞剂来减慢心率。然而，心率过快也可能是患者需要多喝水的征兆。一些医生会使用钙通道阻滞剂代替α受体阻滞剂来为患者做准备。在极少数情况下，当血压无法通过这些药物控制时，可以在手术前4天使用一种名为甲酪氨酸的药物来完全停止肾上腺素的产生。外科手术即使术前准备充分，患者仍可能出现血压波动大、心律不齐和出血。因此，手术和麻醉团队保持持续沟通并在治疗嗜铬细胞瘤方面拥有丰富经验至关重要。大多数嗜铬细胞瘤可通过腹腔镜切除，但非常大的肿瘤和明显恶性的肿瘤除外。在肾上腺中心，我们使用微创技术（即做3或4个非常小的切口和带有特殊仪器的小型摄像机）执行98%的此类手术。
哪些人群应该筛查嗜铬细胞瘤？如何筛查？哪些人群应该筛查嗜铬细胞瘤？如何筛查？嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGLs）是罕见的神经内分泌嗜铬细胞肿瘤，主要合成儿茶酚胺并且源自肾上腺髓质（80%~85%）或脊椎旁交感神经节（15%~20%）。位于颈部和颅底的副神经节瘤通常很少产生活性激素，但有些仍能分泌多巴胺。PPGL有两种生化表型：肾上腺素能和去甲肾性上腺素能肿瘤。肾上腺素能肿瘤位于肾上腺髓质，常产生肾上腺素、甲氧基肾上腺素（肾上腺素的主要代谢产物）和不同数量的去甲肾上腺素。去甲肾上腺素能肿瘤位于肾上腺髓质或肾上腺外，产生去甲肾上腺素（主要或完全分泌）和甲氧基去甲肾上腺素（去甲肾上腺素的主要代谢产物）。由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基转移酶这种去甲肾上腺素转化为肾上腺素的关键酶，肾上腺外的去甲肾上腺素能肿瘤无法分泌肾上腺素。肾上腺素能肿瘤患者的阵发性症状可能比去甲肾上腺素能肿瘤患者更明显。▍?临床症状典型的阵发性剧烈头痛、大汗和心悸三联征，持续数分钟至1小时，发作间隙症状可完全缓解。发作频率可从每日数次到每月数次不等，并可自发或由各种理化因素如全身麻醉、排尿和药物（如β-肾上腺素能抑制剂、三环类抗抑郁药、糖皮质激素）触发▍?筛查人群▍?筛查方法血浆游离或尿分馏的甲氧基肾上腺素类物质（MNs），其他可行的生化检查，如血浆或尿儿茶酚胺、尿香草扁桃酸和尿嗜铬粒蛋白A，其诊断价值不如血浆游离或尿分馏的MNs。血浆游离MNs水平超过参考上限的3倍或24小时尿分馏的MNs水平超过参考上限的2倍则高度提示PPGL。来源??内分泌时间
什么是肾上腺嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤？以近期几例手术为例说明嗜铬细胞瘤是指起源于肾上腺髓质或肾上腺以外交感神经及副交感神经节的一种以分泌儿茶酚胺类激素（肾上腺素及去甲肾上腺素等）为主的肿瘤，可导致血压及心电的剧烈波动变化。由于手术中一旦触碰瘤体即会导致大量肾上腺素及去甲肾上腺素释放入血，患者的血压会快速飙升至难以置信的程度（280-300mmHg），高压所致脑出血的风险极大；而瘤体在切除的一瞬间，又会由于体内肾上腺素及去甲肾上腺素快速下降，导致血压呈现自由落体般回落，瞬间低到测不出的程度，低压所致的脑灌注不足可能引起脑梗死或缺血缺氧性脑病，并可能诱发致死性的恶性心律失常或呼吸心跳骤停。正是由于患者的心脑血管系统在麻醉和手术期间将承受如此重大的考验和压力，这种“核弹级”的特殊肿瘤，在本世纪初还是一种令泌尿外科和麻醉科医生“谈之色变”的凶险疾病，手术意外（致死致残）发生率很高。近年来，随着泌尿外科学、麻醉学及围手术期科学的快速发展与进步，我们对嗜铬细胞瘤的认识和把控已全面提升：泌尿外科医生在术前向影像科医生请教，仔细读片研判，与心血管内科医生及内分泌科医生紧密联动，充分扩容、降压、稳心准备；在术中与麻醉科医生和手术室护理团队默契配合，精准稳妥手术操作，并做到严密监测稳控血流动力学变化；在术后与重症医学科医生沟通协作，力保患者能够安全快速地实现康复目标。嗜铬细胞瘤的手术治疗已不再是令人望而生畏的禁区和高地，患者的围手术期安全性和治疗满意度均大幅提高。我科作为国家临床重点专科，每年都会承接大量嗜铬细胞瘤患者的手术治疗任务。在与兄弟科室，特别是麻醉科同仁的长期紧密合作中，针对这一特殊疾病已积累了大量丰富的临床治疗和应急处理实践经验，从而能够最大限度保障患者的围术期安全和治疗效果。在我科曹晓明教授和梁学志教授的指导下，在我院兄弟科室，特别是麻醉科老师和同仁的护航帮助下，国庆假期结束后的近两个月时间里，本人陆续收治并为8位嗜铬细胞瘤患者（3例异位嗜铬细胞瘤+5例肾上腺嗜铬细胞瘤）实施了微创腹腔镜手术治疗，均取得了满意的治疗效果，特在此做一回顾和总结：病例一：本例患者为60岁女性，主因“体检发现右肾上腺区占位”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺增强CT，见右侧肾上腺区2.1×1.0cm肿物生长，瘤体显著不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。患者既往有一过性血压增高的情况，最高时达200/90mmHg。进一步化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。术中充分游离右侧肾上腺组织，见肾上腺腺体完好无肿瘤生长，而在紧贴肾上腺下方，下腔静脉与右肾静脉夹角处寻及肿瘤。故确诊为右侧下腔静脉旁异位嗜铬细胞瘤。在麻醉医生的默契通力配合下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为肾上腺外异位嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）。病例二：本例患者为40岁中年男性，主因“体检发现左侧肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺增强CT，可见左侧肾上腺区存在一大小约2.5×1.6cm瘤体，不均匀强化，考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。遂安排化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。同样嘱患者出院返家，亦每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备，期间患者出现心率偏快的情况，嘱其加服倍他乐克控制心率对症治疗。居家充分扩容、稳心准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。术中充分游离左侧肾上腺组织，同样见肾上腺腺体完好无肿瘤生长，而在紧贴左侧肾上腺外下方，靠近腹主动脉与左肾动脉夹角处寻及肿瘤。故确诊为左侧肾门旁异位嗜铬细胞瘤。在麻醉医生的严密保障下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左肾门旁异位嗜铬细胞瘤合并节细胞神经瘤。病例三：本例患者为68岁老年男性，主因“体检发现腹主动脉旁肿物”就诊于外院，合并高血压症状，血压最高达180/100mmHg，外院送检化验血及尿儿茶酚胺提示异常，故诊断为腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤。进一步就诊于我科，完善腹部增强CT，见腹主动脉左侧旁5.1×3.4cm囊实性肿物，瘤体可见不均匀强化，考虑神经源性肿瘤可能。考虑到患者血及尿儿茶酚胺化验异常偏高，遂嘱患者按照嗜铬细胞瘤术前准备原则居家规律扩容降压准备一月。居家充分扩容降压准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施经腹腹腔镜下腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。最终术后病理结果回报为嗜铬细胞瘤。病例四：本例患者为58岁女性，主因“体检发现右肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺平扫+增强CT，见右侧肾上腺区5.0×4.5cm类圆形肿物生长，肿物呈现不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。患者既往亦合并有显著高血压症状，最高时达190/120mmHg。进一步化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平，尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸亦偏高。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，麻醉医生保障术中各项生命体征均控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为右肾上腺嗜铬细胞瘤。病例五：本例患者为57岁女性，主因“高血压伴晕厥发作”入住我院高血压科。入院后控制血压的同时完善CT检查筛查见左侧肾上腺区肿物生长，大小约4.3×3.5cm，瘤体显著不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。患者既往曾有血压高至200/120mmHg状况发生，伴有晕厥发作。化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备两月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生的默契通力配合下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左肾上腺嗜铬细胞瘤。病例六：本例患者为51岁中年女性，主因“体检发现左肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺平扫+增强CT，见左侧肾上腺区大小约3.0×2.5cm肿物，肿物呈现不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。进一步化验血及尿儿茶酚胺，结果回报尿液中甲氧基去甲肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。病例七：本例患者为34岁男性，主因“体检发现左肾上腺区占位”于门诊求诊。肾上腺平扫+增强CT见瘤体大小约3.0×2.5cm，不均匀强化，考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。遂嘱患者按嗜铬细胞瘤术前要求居家充分扩容准备一月。一月后收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生全力保障下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。病例八：本例患者为40岁女性，主因“体检发现左侧肾上腺区肿瘤”于门诊收住入院。入院前在当地医院已做肾上腺平扫+增强CT，考虑左侧肾上腺肿瘤。住院后完善肾上腺平扫+增强核磁，见左侧肾上腺2.6×2.0cm肿物生长。患者既往无高血压症状。扩容准备后为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生的全力保障护航下，手术顺利，肿瘤完整切除，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。