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郑州大学第一附属医院郑东院区

公立三甲综合医院
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疾病： 先天性直肠肛管畸形
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关于Currarino的病例和论文今天上午手术的一例Currarino综合征。生下的孩子没肛门，这是疾病，与父母道德无关；并发的神经管缺陷，容易漏诊，应引起医患重视。Currarino综合征（三联征）包括先天性锁肛、骶骨发育不良、骶前包块。60%Currarino综合征伴有脊神经管闭合不全。修波主任手术全部做到脊髓拴系完全松解。附上9月份即将发表?的、我的关于Currarino的论文清样。
无肛术后如何扩肛？肛门成形术——是在原本没有开口的位置新建肛门开口，或者，在原本开口过小的基础上，建立正常大小开口的肛门。术后需要让这种“从无到有”的改变长期保持，让原本无法排便或排便困难的宝宝过上正常的生活。然而我们的身体存在这样一种机制，即所有伤口都有自行愈合倾向，这在大多情况下是一种有益的自我保护，但对于无肛宝宝而言，却是术后需要通过努力避免发生的，不能让新建的肛门再“长回去”。因此，无肛患者术后必须进行大约半年的肛门扩张。?一般来说，肛门成形术后2周，医生指导家长开始给宝宝扩肛，2次/天，逐渐加号，每周上升0.5~1个号，直至达到（表1）中的年龄标准所对应的扩肛器，能顺利无阻通过肛门。【扩肛时注意事项】1.????建议2位家长一同参与扩肛，其中1名家长可协助患儿固定合适的体位（如下图）。2.????扩肛前，使用水溶性润滑液涂抹扩肛器，可以减少因摩擦造成的疼痛不适。3.????扩肛器来回轻度旋转进入肛门，约5-6cm深度即可，停留30秒。4.????如遇阻力，切勿暴力置入，可退出后缓慢再进。5.????每次升新号时，先用原有号扩肛器扩张，便于新号扩肛器顺利进入。6.????每次使用完扩肛器后，用肥皂清水洗净擦干即可。?扩张到年龄对应大小的扩肛器后，可以逐渐减少频度，具体方法参照（表2）。?在逐渐减量过程中，如果出现扩肛困难、疼痛或出血，说明可能存在吻合口狭窄，应重新开始每日2次扩肛。经过扩肛，大多能得到好转，只有极少数情况下，需要再次行肛门成形术。术后定期随访对无肛患者而言极为重要，与预后直接相关。必须对排尿排便及肛门情况进行评估，针对性护理或治疗。【术后随访时刻表】2周、4-6周、2-3个月、3-6个月、1岁、2岁、3岁、青春期?
1岁宝宝便便时哭闹不止，诊断为出口狭窄2020年3月24日，收治一例特殊病例。小朋友刚刚一岁，两个月来，每次便便时哭闹不止，特别细少，经多方医治，使用了各种药物，仍然没有解决问题。 检查后发现：患儿肛门的位置虽然是正常的，肛门却特别狭窄，约有筷头粗细，腹部X片及核磁共振提示直肠及结肠重度扩张、积气。后给予肛门狭窄松解+成形术，术后当即排出大量的肠腔积攒粪便，五日伤口愈合，且能排出成形的便便，再也不哭闹了。 小儿肛门直肠畸形有很多种，例如先天无肛，直肠阴道瘘等，先天肛门狭窄是其中一种，肛门成形术简单易行，可有效避免腹部造瘘。 在此提醒广大家长，初为父母，缺乏经验，一定要细心，多留意孩子的排便问题，不然的话孩子痛苦，也会影响到今后的生长发育。