广东省妇幼保健院

“孩子在北京看了多家医院，病情反复住院长达半年，被多次劝放弃，我们一度深感绝望，感谢广东省妇幼保健院心脏中心团队，拯救了我们的孩子，拯救了我们的家庭。”这段发自肺腑的话语，是来自北京的李女士（化名）送来的一封感谢信。李女士的宝宝终于脱离呼吸机呼吸到春天的气息，一家人也即将踏上归途，为了这一刻，全家人在广州足足待了43天。陷困境：生后第12天手术，8个月难以完全摆脱呼吸机2021年8月9日，李女士来不及享受迎接新生命的喜悦，就被告知自己的宝宝，出现了呼吸困难，到北京某著名医院检查发现,宝宝患有主动脉缩窄，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，同时合并肺动脉吊带和气管O形软骨环狭窄（环吊综合征）。因医院不具备气管手术的能力，只进行了主动脉缩窄，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭和肺动脉吊带的纠正手术，手术后宝宝难以撤离呼吸机。2021年10月11日，住院长达3个月的宝宝勉强出院。出院后，宝宝仍然反复出现肺部感染，长期需要雾化，祛痰，抗炎，吸氧等对症治疗。别说正常的生长发育了，就连最基本的喘气都是“奢望”，顽强的宝宝又成了北京某著名儿童医院的“长客”。转运难：一息尚存，生命危在旦夕！2022年3月宝宝肺部感染恶化，呼吸衰竭，呼吸机高频振荡通气，血气二氧分压高达117mmHg,是正常孩子的三倍多！“在北京询问了多家医院，都表示无能为力，当时好绝望。通过多方打听，得知广东省妇幼保健院心脏中心专门接手很多复杂气管畸形的孩子，我们联系上孙善权主任，他劝我们不要放弃，给了我们最后的希望。”李女士回忆道。摆在眼前的第一道难题就是如何把宝宝安全的转运至2000多公里外的广州？孙主任立即主动与宝宝所在的儿童医院PICU和呼吸内科医生进行电话会诊，指导当地医院急诊进行了内镜下气管支架置入术，宝宝转为常频呼吸机通气，尽管呼吸衰竭仍未彻底扭转，但已经具备了转运条件。中国铁路广州集团有限公司开通绿色通道，由济南市急救中心儿童转运组的医护人员保驾护航，宝宝完成了“高铁上的生命摆渡”，顺利抵达广州。病情重：气管受压近闭锁，重度营养不良，内环境紊乱！主治医生许伟滨介绍说：宝宝到达后，虽然患儿已经气管插管呼吸机辅助通气，但仍然存在高碳酸血症，代谢性酸中毒，心衰，低蛋白血症，大量腹水，继续保守治疗极其危险，必须尽快手术。入院后积极纠正低蛋白血症、内环境紊乱，为手术创造条件。然而，患儿的CT检查结果却比想象中更糟糕。检查发现，第一次手术遗漏了“回旋主动脉弓和迷走左锁骨下动脉”的诊断，也就是说宝宝本来有2个血管环压迫气管，而第一次手术仅解除了1个血管环（肺动脉吊带），所以术后回旋主动脉弓依然压迫气管隆突，造成气管狭窄越来越重。隆突和左、右主支气管开口呈“一”字形，无法通过2.8毫米的纤维支气管镜！可以说，此时宝宝仅一息尚存！粘连重，手术难，“医”路漫漫终峰回路转患儿年龄小、体重轻，营养不良，重要器官发育不成熟，对体外循环及创伤耐受性差。半年前手术游离了主动脉弓降部、肺动脉，术后粘连范围大。由于回旋弓依然压迫气管，本次手术需要充分游离气管、注意保护喉返神经，还需要游离出主动脉弓、以及位于气管食管后的主动脉和位于脊柱右侧的降主动脉近段。由于宝宝的主动脉弓缩窄手术后主动脉弓位置较低，解交叉手术恐怕会对气管形成自上而下的压迫，选择降主动脉移植术解除回旋弓的方案比较稳妥可靠，同时还要进行左锁骨下动脉移植和Kommerell憩室切除。解除回旋弓后，取出气管内支架，行气管及左右支气管滑片成形和气管外固定。血管吻合和气管吻合要用比头发丝还细小的缝线，每个操作都关乎手术的成败。所幸，宝宝闯过了手术、肺部感染等一道道难关，经过43天的治疗，正常喝奶，自由呼吸，宝宝战胜了病魔。李女士带着宝宝出院时感激的说“作为父母，我们焦虑了无数次。但是我们很骄傲，宝宝战胜了病魔，此刻我们心中充满了感恩，多亏了心脏中心医护精湛的技艺和耐心的护理”。

刘女士今年40岁，愈发严重的痛经和越来越多的月经量一直困扰着她的工作和生活，曾经两次上了曼月乐环，但都是1-2个月之后环就都自行脱落了，多次就诊医生告知因为自已子宫腺肌病导致子宫过大和月经过多，可能曼月乐无法稳固地放置在宫腔中，建议直接行切除子宫。刘女士认为自己心理上暂时仍无法接受子宫切除，来到我院就诊。通过综合评估，建议刘女士可以采用新技术，借助宫腔镜，将曼月乐环缝在子宫上，使其稳稳的不再轻易脱落。2022年5月6日联合为该患者施行了手术。宫腔镜技术是妇科领域中非常成熟的技术，通常可以利用其观察及评估患者的宫腔情况。但宫腔镜下的缝合却是难度非常大，对技术要求很高。最后成功通过宫腔镜技术，将曼月乐环缝合固定在子宫上。刘女士得到了这枚“固定环”后，月经量有效的得到控制，痛经明显缓解，保住了子宫还如获新生。张女士今年33岁，也因为子宫腺肌病痛经并月经量增多持续了6年，也曾采用上曼月乐环的方法治疗，起初效果很好，但总是因为环不够“稳”导致幸福的时间总是美好而短暂。因无法忍受疾病的困扰，她来到我院，经过综合评估后，决定给她用个“组合环”。2022年5月31日将吉尼环和曼月乐环重新精心设计和组装后固定在宫腔中，比宫腔镜下缝合固定环的手术操作更加简单，手术时间更短，也更易于学习。张女士放置了这枚“组合环”，痛经及月经情况均得到极大改善，并且不用提心吊胆地害怕月经来潮，再也不用担心自己跑跑跳跳环脱落，收获稳稳的幸福。子宫腺肌病常常困扰着女性，需要长期使用药物管理，长期口服药物的方法让患者难以坚持，曼月乐的出现成了大部分子宫腺肌病女性的“救星”。由于该病通常延迟7-10年才得以诊断，因此很多患者在首次开始治疗时就因子宫过大而无法使用曼月乐环，最终无奈地步入了子宫切除的结局。无论是采用高超的宫腔镜缝合技术将曼月乐“缝”在子宫上形成“固定环”，还是巧妙地利用吉尼环的上环技术制作“组合环”将曼月乐“钉”在子宫上，这都给大子宫的腺肌病患者一个保留子宫的新机会。这两种方法我们都做了多例，效果非常好。

5岁的明明喜欢练习跆拳道，令人惊讶的是他心脏上主动脉和肺动脉却“长反了”，并伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄，严重缺氧紫绀，出生22天做了心脏一期矫治手术。20岁的彬彬，上帝给他的心脏却少了肺动脉，由于严重的缺氧发绀，13岁的彬彬无法正常上学读书。7年前，接受了心脏手术，3年前上了厨师学校，如今已经成为了名副其实的“大厨”，像正常人一样工作生活。12年前，同样患有肺动脉闭锁接受手术的王先生，如今是河南的一名网约车司机，每天往返于鹤壁和郑州，行程700公里。4岁的湖南豆豆、3岁的河南小博……，在外院经历了三次心脏开胸手术，术后肺动脉心外管道再狭窄，家长希望这次手术给孩子的补心“拉锯战”画上句号。 无数个他们，都曾是广东省妇幼保健院心脏中心的患者，如今已步入正常生活轨道。心脏，是人体的“发动机”，任何一丁点儿瑕疵，都有可能影响生活质量，甚至导致生命随时停摆。大多数先心病的孩子可以通过一次手术治愈，达到正常的学习、工作、生活。可是有这样一群“特殊”的孩子，心脏却“生而不同”。复杂型大动脉转位、永存动脉干、肺动脉闭锁、右室双出口和法洛四联症等复杂先天性心脏病，他们的心脏没有肺动脉，或手术矫正后肺动脉不能正常使用，而必须重新建立右心室流出道和肺动脉。既往国内外医学界多采用带瓣人工外管道或同种主动脉进行手术治疗。但往往因外道因年龄增长而变小，或外管道衰败钙化而狭窄，需要再次甚至多次手术，国外有文献曾报道此类患者先后进行7次手术。反复手术给患儿带来极大痛苦和危险，家长也因此承受经济和心理压力。如何重建一条具有生长潜能的流出道和肺动脉，成为困扰先心外科医生的难题。改进和改良手术，减少和避免再次手术，势在必行！采用何种手术方式？手术成功率如何?术后患者生存质量如何？在第23届南方国际心血管学术会议（SCC2022，南方会）国际先心病外科论坛上，心脏中心孙善权主任以《牛心包单瓣补片在右室流出道重建术中的应用及随访研究》作会议专题发言。 挽救生命，更要让他们像正常人一样生活先天性心脏病是当前全世界发生率最高的出生缺陷之一。临床流行病学统计结果显示：在亚洲人群中，复杂先心累及右心系统较多，诸如法洛四联症、肺动脉瓣狭窄及闭锁、永存动脉干、右心室双出口合并肺动脉闭锁、大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄等。此类疾病患儿的右心室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及左、右肺动脉都可能出现狭窄、闭锁、发育不良乃至缺如等病变。其病理解剖复杂多样，个性化的右室流出道和肺动脉重建方案是困扰外科医生的难点。面对这些难题，广东省妇幼保健院心脏中心孙善权团队致力于这类复杂先心的研究，挑战“心”技术。针对不同的患儿，拓宽思路，改良设计Barbero-Marcial术，REV术等术式，创新地应用到所有需要重建右心室流出道和肺动脉的复杂先心，并且应用单瓣重建肺动脉瓣，取得了满意的中远期预后。孙主任表示：先心病外科治疗和其他的疾病不一样，手术并非治疗的终点。需要长期、规范的术后随访对手术效果进行科学的评估，减少二次手术、三次手术。 覆盖6类复杂先心病，74%手术年龄在1岁内，10年的生存率和免外科手术率均为98.8%在本次南方会议上，孙善权主任分享了广东省妇幼保健院使用带单瓣牛心包重建右室流出道及肺动脉的10年随访结果和回顾性分析，牛心包单瓣补片手术缝合方法，具有生长潜能的肺动脉后壁的重建方法。该研究纳入88名患者，法洛四联症占49.5%，其它为肺动脉闭锁，大动脉转位，右室双出口，永存动脉干等更为复杂的先天性心脏病。采用左心耳或右心耳重建肺动脉后壁连接右心室流出道的有19例，采用肺动脉直接与右心室流出道吻合的有10例。最小体重仅2.65公斤，最小手术年龄12天，1岁内74%。本组病例1年、5年、10年的随访率为96.4%、90.4%、81.3%。因感染性心内膜炎再次手术1例，1年、5年、10年的生存率和免外科手术率均为98.8%。全组患者2021年心脏超声随访结果，无肺动脉瓣狭窄89%，轻度狭窄8.5%，中度狭窄2.5%，无重度肺动脉狭窄需要再手术；无肺动脉瓣反流15%，轻度反流58.5%，中度反流24%，中-重度反流仅2.5%。所有患儿右心室不大，右心室前后径Z值在-1.12至1.34（正常-1.5至1.5）。19例较大年龄患者进行了磁共振检查，右室舒末容积指数(ml/m2)38-137.2，中位数70.9，远未达到右心室增大需要再手术的150ml/m2国际的共识。肺动脉反流率3.22-58.7%，12例低于20%。右室舒末容积指数最大（137.2ml/m2）的患儿，其肺动脉瓣反流率仅11%，而超声测量右心室前后径Z值仅1.34。肺动脉瓣反流率（58.7%）最大的患儿，其右室舒末容积指数仅40.4ml/m2，超声测量其右心室前后径Z值仅0.41，肺动脉瓣中度反流与会专家对本组病例随访结果和手术方法产生浓厚兴趣，详细探询了带单瓣牛心包补片的型号选择和缝合技术。孙善权主任表示：保留和使用自体组织（左右心耳）重建右心室流出道及肺动脉，使用单瓣补片重建肺动脉瓣的功能，肺动脉具备可生长性，避免使用外管道，特别适合于生长期的儿童患者，明显避免和极大地减少再次外科手术。从本组病例随访结果看，单瓣补片能够获得满意的近远期效果，如果进一步完善手术方法和单瓣制作方法，可以获得更好的远期预后。如果成长至青少年，肺动脉瓣关闭不全加重，可以选择介入肺动脉瓣支架治疗。避免再次外科手术给患儿带来的痛苦。