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《得了Castleman病到底应该怎么办》吴俣大夫公益直播回顾（下）Castleman病（Castleman’sdisease，简称：CD），是一种罕见的淋巴增生性疾病。由于发病率低，诊断困难，缺乏有效治疗手段，预后不佳，2018年，Castleman病被纳入我国《第一批罕见病目录》。2022年3月14日下午，卡斯特曼之家携手好大夫平台举办第五场Castleman病（CD）患者教育主题公益活动--卡斯特曼大讲堂之《得了Castleman病到底应该怎么办》主讲人介绍：（直播回顾视频内容，请见好大夫健康号：Castleman病）本次直播中，专家对患者提出的问题作出一一解答，以下为直播部分文字片段一、解决烦恼：患者得了Castleman病应该这么做！CD的治疗主要根据临床/病理类型来制定方案。UCD多采用手术根治性治疗；而MCD，尤其是iMCD则主要采用药物治疗的方式，具体起效时间，不良反应等我们下文会予以介绍。1.1Castleman病的常用的治疗有哪些？1.1.1UCD的治疗：UCD的治疗以手术治疗为佳，不宜手术治疗的患者可以接受保守治疗，争取创造手术条件后期切除。●外科手术：无论UCD患者是否伴有高炎症状态或全身症状，对于有可能完整切除病灶的患者，首选外科手术完整切除病灶。绝大多数UCD患者在病灶完整切除后可达到治愈，极少数病例可能复发。对于复发的病例，可以再次评估病灶的可切除性，若能完整切除，仍然可考虑再次手术切除（图2）。手术不仅能够去除CD病灶，还能够改善相应高炎症状态，改善副肿瘤天疱疮的皮损，改善AA淀粉样变相关症状和膜性肾病。但应注意，手术切除并不能阻止或缓解伴有闭塞性细支气管炎UCD患者的肺部病变，这些患者可能需要肺移植。●非手术治疗：对于无法完整手术切除的病例，首先需要评估有无CD相关症状（如压迫相关症状、高炎症状态或副肿瘤天疱疮等）。○无症状患者：可采用等待观察的策略。对于存在肿块压迫相关症状的患者，可首选利妥昔单抗±糖皮质激素或利妥昔单抗±化疗，对于用药后肿块体积缩小的患者，若可行完整手术切除，则建议手术切除，对于用药后仍难以完整手术切除病灶的患者，可考虑放疗或动脉栓塞治疗。○伴高炎症状态且病灶难以完整手术切除的UCD患者：可借鉴iMCD治疗方案，采用司妥昔单抗（siltuximab）联合糖皮质激素或沙利度胺-环磷酰胺-泼尼松（TCP方案）等。治疗后应再次评估病灶的可切除性，若药物治疗后病灶缩小且具有可切除性，仍应考虑手术切除。○对于药物干预后病灶仍难以切除的患者，若高炎症状态改善，可考虑继续药物治疗并观察肿物变化；若高炎症状态改善不明显，可考虑局部放疗或参考iMCD的其他二线方案1.1.2MCD的治疗：●HHV-8阳性MCD：可以采用以利妥昔单抗为基础的治疗（如利妥昔单抗±脂质体阿霉素/阿霉素±糖皮质激素）。对于同时合并HIV感染的患者，可请相关科室协助制定抗HIV治疗方案。●aMCD：观察随诊。●iMCD：依据CDCN危险度分层定义的"非重型"和"重型"采取不同的治疗策略。由于iMCD的治疗暂无标准方案，无论是对于初治患者还是难治/复发患者，均推荐患者积极参与临床研究。○非重型iMCD：基于包括目前iMCD治疗领域唯一一项随机双盲对照研究在内的循证医学证据，推荐司妥昔单抗（IL-6单抗）作为非重型iMCD患者的一线治疗方案。而且司妥昔单抗目前iMCD上唯一获批适应症的治疗药物，在全世界40余个国家都已获得批准用于治疗特发性多中心型。司妥昔单抗获得中国国家药品监督管理局（NMPA）的快速通道批准资格，符合临床急需境外新药的审评审批工作程序。单纯糖皮质激素能够改善患者高炎症相关症状，可与前述治疗联合应用（如在司妥昔单抗的基础上，泼尼松1mg·kg-1·d-1起始，4~8周后逐渐减量并停用，有效的患者长期使用司妥昔单抗治疗），但不推荐单用糖皮质激素治疗iMCD。○重型iMCD：此类患者往往存在显著的器官功能不全，甚至会出现"细胞因子风暴"，患者死亡率高，需要更加积极的干预。推荐一线联合应用司妥昔单抗和大剂量糖皮质激素（如甲泼尼龙500mg/d，静脉用药，3~5d），为了迅速起效，有时还需将起始司妥昔单抗调整为每周用药1次，若治疗有效，1个月后调整为每3周用药1次。○iMCD-TAFRO：iMCD-TAFRO的发病机制可能与iMCD-非特指型有一定差异，但基于现有证据，仍推荐对此类患者进行上述危险分层后，参考前述"非重型"和"重型"iMCD的治疗策略进行治疗。1.1.3Castleman病治疗中的常见不良反应不良反应主要体现在接受放化疗的UCD患者，出现放化疗常见不良反应，如毛发脱落，恶心呕吐、食欲不振、消瘦，瘙痒等等，可以请医生帮助调整用药剂量或配合一些缓解放化疗不适症状的药物。●治疗药物常见不良反应一览表：1.1.4Castleman病的观察治疗●观察疗法适用患者：对患者生命健康无影响的无症状性MCD；患者不愿意接受手术治疗的UCD类，肿大淋巴结对患者生命无影响；因肿大部位特殊无法接受手术治疗，且暂时对患者生命无影响的惰性UCD。●随访时间：随访时间具体需要医生根据患者CD类型、位置和发展情况等综合制定方案。一般前期需要密切观察，判断其稳定性，建议1~3个月复查一次，之后稳定后可半年~一年复查一次。●随访检查：随访需要做的检查包括：常规实验室检查，如血小板、血沉、C反应蛋白等等；影像学复查，判断病变部位是否进展或新增肿大区域等，必要时行PET-CT；病理检查，怀疑突然从惰性变积极时，及时行淋巴结活检以明确病变类型。1.2Castleman病的常见问题解答●Castleman病会威胁会危及生命吗：具体和CD类型有关。UCD正确治疗基本不会影响患者长期生命。MCD，尤其是iMCD，会影响患者长期生存时限，文献报道的5年生存率仅51%~77%，故需要尽早确诊，积极治疗，延长患者生命。●Castleman病影响婚育吗：一般来说，UCD不影响，患者可以正常结婚、生育，本病目前未发现遗传风险。而对于合并HHV-8、HIV感染的MCD患者，因这两类病毒会通过性等体液接触的方式传播，所以并不建议婚育，以免传播给伴侣或子女，如果坚持，那请做好双方防护，怀孕女性做好早期婴儿阻断治疗，保护孩子。参考文献：[1]中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,中国Castleman病协作组.中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)[J].中华血液学杂志,2021,42(7):529-534.[2]LomasOC,StreetlyM,PrattG,etal.ThemanagementofCastlemandisease[J].BritishJournalofHaematology,2021,doi:10.1111/bjh.17688.[3]ButzmannA,KumarJ,SridharK,etal.AReviewofGeneticAbnormalitiesinUnicentricandMulticentricCastlemanDisease[J].Biology,2021,10(4):251.[4]王娟,梁利杰,王耀美,等.59例Castleman病患者的临床病理特征及诊治分析[J].中华血液学杂志,2020,41(8):5.[5]vanRheeF,etal.International,evidence-basedconsensustreatmentguidelinesforidiopathicmulticentricCastlemandisease.Blood.2018Nov15;132(20):2115-2124.[6]FajgenbaumDC,UldrickTS,BaggA,etal.International,evidence-basedconsensusdiagnosticcriteriaforHHV-8-negative/idiopathicmulticentricCastlemandisease[J].Blood,2017,129(12):1646-1657.DOI:10.1182/blood-2016-10-746933.[7]DongY,WangM,NongL,etal.Clinicalandlaboratorycharacterizationof114casesofCastlemandiseasepatientsfromasinglecentre:paraneoplasticpemphigusisanunfavourableprognosticfactor[J].BrJHaematol,2015,169(6):834-842.DOI:10.1111/bjh.13378.[8]vanRheeeF,WongRS,MunshiN,etal.SiltuximabformulticentricCastleman'sdisease:arandomised,double-blind,placebo-controlledtrial[J].LancetOncol,2014,15(9):966-974.DOI:10.1016/S1470-2045(14)70319-5.[9]CSCOLymphomaDiagnosisandTreatmentGuidelines.2021.[10]刘海玲,范磊,李建勇.Castleman病的诊疗进展[J].中华血液学杂志,2020,41(08):697-700.吴俣医生的科普号