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血液科

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疾病： 再生障碍性贫血
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再障患者是否完移植就可以治愈不复发？再障为什么会复发？如何预防复发？再生障碍性贫血的患者在接受造血干细胞移植治疗后，虽然复发的可能性依然存在，但这种几率非常低。造血干细胞移植治疗在再生障碍性贫血中具有显著优势。首先，造血功能的重建速度较快，通常在两到三周内即可完成，这使得患者能够迅速摆脱因血细胞减少带来的风险。其次，绝大多数患者在移植后会出现完全的血液学反应，血象恢复至正常水平。此外，一旦治疗有效且造血功能得到恢复，患者再次复发的几率极低。同时，移植后再发生疾病转化的可能性也较小。如果患者能够存活一年以上，其生存曲线通常趋于平稳，后期的不良反应发生率相对较低。因此，对于年龄合适且有合适供者的重型再生障碍性贫血患者，积极进行造血干细胞移植治疗是推荐的。再生障碍性贫血患者的复发多数发生在接受免疫抑制治疗后。免疫抑制治疗具有其独特的优势，适用于所有年龄段的患者，无论年龄大小，只要身体状况允许，都可以接受这种治疗，并且不受供者是否存在的限制。大约70%至80%的患者在治疗后会有血液学反应，但其中只有约50%能够达到完全血液学反应，另外一半的患者可能只获得部分血液学反应。此外，获得血液学反应的时间较长，通常需要约三个月。尽管目前有改进的治疗方法将这一时间缩短至一个半月到两个月，但这些患者仍有可能在后期出现疾病复发。国外的研究显示复发率可达30%，而国内的数据则为10%左右。至于复发的原因，目前认为再生障碍性贫血是一种由T细胞异常免疫反应引起的自身免疫性疾病，导致骨髓中的造血干细胞池萎缩。免疫抑制治疗难以完全清除这种异常的免疫反应。研究表明，即使患者获得了完全的血液学反应，体内仍可能存在活化的T淋巴细胞。因此，维持少量的免疫抑制剂治疗至关重要。过早或过快停药可能会导致疾病复发。了解这些不同治疗方法的优缺点，有助于我们为患者选择最合适的治疗策略。
再生障碍性贫血的治疗原则治疗原则（一）——早期治疗???延缓/阻止骨髓衰竭的进一步发展，挽救残存的HSC；???早期有效的支持治疗，减少感染是治疗成功的有力保障；???病程短，病情轻的患者疗效好。治疗原则（二）——个体化治疗?疾病的类型???年龄???病程???脏器功能???感染??个人意愿治疗原则（三）——综合性治疗???支持治疗????联合治疗???中西医结合?治疗原则（四）——维持治疗???三系恢复不同步???达到最大疗效后，缓慢减量，减少复发???获得最大疗效后至少维持12月以上
异基因移植病例-6Z女士，再生障碍性贫血诊断5年了，保守治疗效果越来越差，于是下定决心做移植来根治。她选择了半相合的胞兄的供体。苏附一移植床位紧张，出于对苏附一派驻分院的W主任的信任，在HC分院进行了异基因造血干细胞移植。在净化仓中，就出现精神焦虑，之后肝脏胆红素水平、肾脏肌酐水平升高，并且逐渐出现憋闷，终于等到顺利造血重建，她一个人精神异常无法继续在仓内待下去了，在造血重建还不稳定的回输后11天，就出仓了。出仓时候，是净化仓的医生捏着皮球把她送到移植后病区的。一下来，就判定病情危重，微血管病危及到呼吸了。更多的证据（浆膜腔超声、补体复合物水平）支持了微血管病的诊断。当晚，她呼吸窘迫非常重，意识模糊，一直往下掉脉氧，夜里的值班医生一度要把她转到急诊抢救。移植后何雪峰主任团队紧密配合，制定方案，上了无创呼吸机，血浆置换，药物调整，顺利的熬过了那段非常艰难的时刻，没有任何疾病迹象状态康复出院。