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疾病： 视网膜病
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一例典型的远达性外伤性视网膜病变患者，男，30岁，10天前额头撞伤，3天后出现视物模糊，眼前黑影遮挡，未行特殊治疗，现症状无好转。基础检查：视力：右：0.5，矫正无提高；左：1.0。眼压正常，双眼角膜透明，前房深浅可、清，瞳孔圆，对光反射灵敏，晶状体透明。眼底：黄斑中心凹处见圆点状出血灶，下方血管弓处视网膜颜色苍白，火焰状、线状出血以及棉绒斑和Purtscher斑。远达性视网膜病变(Purtscher’sretinopathy)◆概述远达性视网膜病变又称为Purtscher病，是眼部以外的组织/器官损伤或疾病后，出现突发性、单/双眼严重的视力障碍及特征性眼底损害。是次生性或继发性的、以大量Purtscher斑、棉绒斑为特征性的视网膜病变。小动脉闭塞的病理机制主要病理：视网膜毛细血管前大范围小动脉闭塞出现Purtscher斑；多发或融合成大片的神经纤维层水肿、变性、梗死出现棉绒斑；视网膜前出血。1.直接的急性微血管损伤：胸部挤压伤或急性脑外伤时视网膜静脉压力急剧上升，高压可致：（1)内皮细胞损伤：FFA检查——荧光渗漏，表明有视网膜急性血管内皮损伤，该损伤常常是血管闭塞先兆。（2）血管痉挛：痉挛持续太久就会引起血栓形成和血管闭塞；2.间接的各种血栓栓塞：栓子导致视网膜毛细血管前小动脉闭塞。常见的外来栓子有：（1）白细胞栓子，C5a补体诱导的白细胞聚集形成；（2）长骨骨折时的脂肪栓子；（3）胰腺炎时大网膜在酶作用下溶解的脂肪栓子；（4）分娩或产后的羊水栓子；（5）胸部挤压时的空气栓子；3.综合因素：同时具有上述两种因素。◆临床表现(1)病史特点：①创伤（胸腹挤压、颅脑创伤、长骨骨折等）、急性胰腺炎、血管炎性疾病史；②突然出现单侧或双侧视力明显受损，0.1到指数不等；③大多发生在其后数小时至4天内；④眼外病变的严重程度与是否发生视网膜病变及发生后的严重程度之间并不直接相关。(2)眼部体征特点：①Purtscher斑（普尔彻斑、普尔夏斑）：特征性体征，视网膜毛细血管网的大范围梗死后，视神经周围及后极部视网膜出现多发或融合的灰白色病灶，一簇一簇的。a.棉绒斑：视网膜神经纤维层的小范围梗死灶。b.樱桃红斑：黄斑区任何原因的神经纤维肿胀，都会出现。②出血：后极部视网膜层间和视网膜前。③少见体征：a.后极部：黄斑浆液性脱离、血管扩张、视盘水肿。b.脂肪栓塞：所致视网膜微小梗塞，范围较小，并常位于视网膜周边部。c.疾病后期：可发现色素移行和视神经萎缩。◆鉴别（1）假性远达性视网膜病变:临床表现同或类似于远达性视网膜病变，但无外伤史(远达性视网膜病变的定义为由外伤引起)。病因如下:急性胰腺炎，恶性高血压，血栓性血小板减少性紫癜(TTP)，溶血性尿毒症(HUS)，胶原血管病如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、干燥综合征，慢性肾衰竭，羊水栓塞，球后阻滞麻醉，眶内类固醇注射，饮酒。（2）视网膜中央静脉阻塞:单侧发病，全视网膜弥漫性出血和棉绒斑。（3）视网膜中央动脉阻塞：单侧视网膜白变，伴樱桃红斑。◆治疗和预后首先明确病因，如果有潜在病变则需要治疗,以防止病变进展；药物治疗包括：(1)皮质类固醇、血管扩张剂球后注射及口服；(2)营养支持：肌苷、ATP、维生素B1、甲钴胺等；吸氧和高压氧：至少10天。一般情况下，尽管视网膜病情严重程度不一，几个月后，视力往往可以改善至0.1～0.6。但发生子痫前期的远达性视网膜病变者，超过一半以上的病人视力预后较差。
医生你好，急性区域隐匿性外层视网膜病变时间长会致盲吗？
新型冠状病毒相关的急性黄斑神经视网膜病变在我国2022年新型冠状病毒（Omicron）大流行期间，我在门诊中发现新型冠状病毒相关的急性黄斑神经视网膜病变（AcuteMacularNeuroretinopathy，AMN）发病率激增，推测新型冠状病毒（Omicron）可引起AMN，该病可引起患者视野暗点及中心视力快速下降。如下科普短文通过检索最新文献，对于新型冠状病毒相关的急性黄斑神经视网膜病变，简称AMN，做一个简单的介绍，希望对大家有所帮助。如有感兴趣的读者，可以进一步阅读参考文献的全文。急性黄斑神经视网膜病变(AMN)是一种病因不明的罕见病症，其特征是楔形红棕色病变延伸至中央凹，并导致一个或多个中央旁暗点快速发作，伴有视力下降。AMN通过多模态成像诊断，常见于年轻女性。它与各种风险因素有关，包括流感等病毒性疾病、咖啡因、口服避孕药等等。AMN也可能是COVID感染的首发表现。在接种新型冠状病毒疫苗/COVID感染后三天至两个月出现视力下降、中央旁暗点，虽然在部分病人中随着COVID感染的恢复眼部症状会自行消失，但是在另一部分病人中仍发现视力不恢复、视野暗点持续存在。一、AMN的风险因素它与各种风险因素有关，包括流感等病毒性疾病、咖啡因、口服避孕药、肾上腺素/麻黄碱暴露、外伤、脱水和低血容量等等。在最近的文献报道中，接种新型冠状病毒疫苗和感染新型冠状病毒都可以引起AMN。在如下疫苗中均有AMN病例报道：AZD1222(AstraZeneca)，BNT162b2(Pfizer-BioNTech)，Ad26.COV2.S重组疫苗，mRNA-1273（Moderna）mRNA平台疫苗，BBIBP-CorV（国药）灭活疫苗。二、从接种疫苗/感染COVID到出现症状的时间在大多数情况下（90%）症状出现时间距接种疫苗日/感染COVID不到8天。三、AMN发病机制虽然目前对于COVID感染引起AMN的发病机制推测是不精确的，但其潜在机制被假设为炎症反应导致的血管或血栓栓塞事件，导致深层视网膜毛细血管丛缺血和暗点形成。SARS-CoV-2通过其刺突蛋白与ACE-II受体的相互作用进入宿主细胞，该受体存在于视网膜神经节细胞层、内丛状层、内核层和光感受器外节中。此外，病毒作用所必需的TMPRSS2存在于多个视网膜神经元细胞、血管和血管周围细胞以及视网膜Müller神经胶质细胞中。并且，COVID-19已证明会导致流向脉络膜的血流自主失调，从而导致氧气和营养物质的缺乏以及随之而来的外层视网膜缺血缺氧，从而使外层视网膜更容易受到氧化应激损伤。总之，分布有AMN相关结构病变的视网膜各层（即OPL、ONL、EZ）意味着在深层毛细血管丛（DCP）处发生的血管损害和/或缺血性损伤与AMN发病机制最为相关。四、眼部影像学表现黄斑病灶形态因病例而异，最常见的病变形态为楔形/椭圆形，而弥漫性黄斑病变很少见。SD-OCT能够检测到异常的结构发现，SD-OCT与近红外反射(NIR)相结合，被建议作为检测临床检查和彩色眼底照相未发现的AMN相关异常的首选方式。OCT显示外丛状层(OPL)和外核层(ONL)的高反射性梗塞、感光细胞内/外层(IS/OS)破坏、感光细胞外节/视网膜色素上皮(OS/RPE)层破坏，甚至出现视网膜外核层变薄。OCTA显示深层毛细血管从灌注不足。五、治疗休息，抗COVID病毒治疗，局部球后激素治疗（激素是否有效果目前仍有争议），营养神经治疗，改善微循环治疗，营养支持治疗。目前关于AMN的治疗仍在探索中。六、小结随着奥米克隆病毒的传播，近期临床工作中诊断的AMN病例数可能会继续增加。需要注意盲点等突发视觉症状患者的COVID-19疫苗接种和感染情况。在诊断AMN时，SD-OCT和NIR更有特异性。关于COVID相关AMN的治疗仍在持续探索中。参考文献：1.S.Fekri,M.Khorshidifar,M.S.Dehghani,H.NouriandS.-H.Abtahi.AcutemacularneuroretinopathyandCOVID-19vaccination:Casereportandliteraturereview.JFrOphtalmol.2022Nov24.doi:10.1016/j.jfo.2022.09.008[Epubaheadofprint]2.MichelT,StolowyN,GasconP,DupesseyF,CometA,AttiaR,DenisD,DavidT.AcutemacularneuroretinopathyafterCOVID-19vaccine.JFrOphtalmol.2022Sep;45(7):e299-e302.doi:10.1016/j.jfo.2022.01.022.Epub2022May25.PMID:35717218.3.BellurS,ZelenyA,PatronasM,JiramongkolchaiK,KodatiS.BilateralAcuteMacularNeuroretinopathyafterCOVID-19VaccinationandInfection.OculImmunolInflamm.2022Aug1:1-4.doi:10.1080/09273948.2022.2093753.Onlineaheadofprint.PMID:359142864.DavidJA,FivgasGD.AcutemacularneuroretinopathyassociatedwithCOVID-19infection.AmJOphthalmolCaseRep.2021Dec;24:101232.doi:10.1016/j.ajoc.2021.101232.Epub2021Nov10.PMID:347786015.VittorioCapuano,PaoloForte,RiccardoSacconi,AlexandraMiere,Carl-JoeMehanna,CaterinaBarone,FrancescoBandello,EricHSouied,GiuseppeQuerques.AcutemacularneuroretinopathyasthefirststageofSARS-CoV-2infection.EurJOphthalmol.2022Mar31;11206721221090697.doi:10.1177/11206721221090697.Onlineaheadofprint.
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