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孩子8岁，刚刚确诊重型再生障碍性贫血，ATG治疗后再移植有什么风险？下一步治疗应该怎么选择？通常情况下，如果孩子原本健康，突然患上重型再生障碍性贫血，我们仍需筛查是否存在先天性造血衰竭。但先天性造血衰竭通常表现为非重型再障，直接发展为重型的可能性较小，因此大多数情况下更可能是获得性的再障。在治疗选择上，关键在于是否有合适的同胞供者。如果孩子有兄弟姐妹且配型相合，造血干细胞移植是首选，这是国际上公认的最佳治疗方案。移植不仅能快速重建造血系统，风险相对较低，且长期获益优于免疫抑制治疗。如果孩子是独生子女或没有合适的同胞供者，并且病情达到了重型再障的标准（但不属于极重型），国际上推荐的首选治疗方法是ATG加环孢素的免疫抑制治疗。对于是否在治疗中加入TPO受体激动剂，目前在儿童中的应用仍有争议，但越来越多的证据表明加入TPO受体激动剂可能会带来益处。总的来说，治疗顺序应视具体情况而定。如果有合适的同胞供者，应优先考虑造血干细胞移植。如果没有合适的供者，且中性粒细胞计数不太低的情况，可以先进行免疫抑制治疗。如果治疗6个月后无效，或在3个月内没有显著改善，则可以考虑将造血干细胞移植作为二线治疗。需要注意的是，如果ATG治疗无效，之后再进行移植可能会增加风险，且浪费了3-6个月的时间，增加了并发症和治疗成本。因此，规范的治疗选择能够将风险降至最低。家长应与医生充分沟通，结合孩子的具体情况和家庭经济状况，选择最合适的治疗方案。中国医学科学院血液病医院科普号
重型再生障碍性贫血一定要用ATG治疗吗？ATG是一种免疫抑制剂，用于治疗重型再生障碍性贫血。对于初诊且未接受过治疗的重型再障患者，推荐的治疗方法包括免疫抑制治疗和造血干细胞移植。无论采用哪种治疗方式，ATG通常都会被纳入治疗计划中。在进行造血干细胞移植时，ATG常作为预处理方案的一部分。而在免疫抑制治疗中，ATG是标准治疗方案的核心组成，通常与环孢素和TPO受体激动剂联合使用。尽管在某些情况下，如果患者因特定原因无法使用ATG，仍可选择其他治疗方案，但这可能会显著降低疗效。根据欧洲的研究，如果在治疗中不使用ATG，仅依靠环孢素和TPO受体激动剂的联合治疗，有效率约为50%，完全血液学反应的几率不足5%。因此，为了确保较高的疗效和良好的治疗反应，尽可能地使用ATG是推荐的做法。张凤奎医生的科普号
再障患者是否完移植就可以治愈不复发？再障为什么会复发？如何预防复发？再生障碍性贫血的患者在接受造血干细胞移植治疗后，虽然复发的可能性依然存在，但这种几率非常低。造血干细胞移植治疗在再生障碍性贫血中具有显著优势。首先，造血功能的重建速度较快，通常在两到三周内即可完成，这使得患者能够迅速摆脱因血细胞减少带来的风险。其次，绝大多数患者在移植后会出现完全的血液学反应，血象恢复至正常水平。此外，一旦治疗有效且造血功能得到恢复，患者再次复发的几率极低。同时，移植后再发生疾病转化的可能性也较小。如果患者能够存活一年以上，其生存曲线通常趋于平稳，后期的不良反应发生率相对较低。因此，对于年龄合适且有合适供者的重型再生障碍性贫血患者，积极进行造血干细胞移植治疗是推荐的。再生障碍性贫血患者的复发多数发生在接受免疫抑制治疗后。免疫抑制治疗具有其独特的优势，适用于所有年龄段的患者，无论年龄大小，只要身体状况允许，都可以接受这种治疗，并且不受供者是否存在的限制。大约70%至80%的患者在治疗后会有血液学反应，但其中只有约50%能够达到完全血液学反应，另外一半的患者可能只获得部分血液学反应。此外，获得血液学反应的时间较长，通常需要约三个月。尽管目前有改进的治疗方法将这一时间缩短至一个半月到两个月，但这些患者仍有可能在后期出现疾病复发。国外的研究显示复发率可达30%，而国内的数据则为10%左右。至于复发的原因，目前认为再生障碍性贫血是一种由T细胞异常免疫反应引起的自身免疫性疾病，导致骨髓中的造血干细胞池萎缩。免疫抑制治疗难以完全清除这种异常的免疫反应。研究表明，即使患者获得了完全的血液学反应，体内仍可能存在活化的T淋巴细胞。因此，维持少量的免疫抑制剂治疗至关重要。过早或过快停药可能会导致疾病复发。了解这些不同治疗方法的优缺点，有助于我们为患者选择最合适的治疗策略。张凤奎医生的科普号