周东
主任医师 教授
神经内科主任
神经内科徐严明
主任医师 教授
3.7
神经内科吴波
主任医师 教授
3.7
神经内科彭蓉
主任医师 教授
3.7
神经内科陈蕾
主任医师 教授
3.7
神经内科商慧芳
主任医师 教授
3.7
神经内科何俐
主任医师 教授
3.6
神经内科刘鸣
主任医师 教授
3.6
神经内科罗祖明
主任医师 教授
3.6
神经内科刘凌
主任医师 教授
3.6
曹蓓
主治医师
3.6
神经内科张世洪
主任医师 教授
3.6
神经内科郑洪波
主任医师 教授
3.6
神经内科周红雨
主任医师
3.6
神经内科李劲梅
主任医师
3.6
神经内科陈雪平
副主任医师 副教授
3.6
神经内科安东梅
副主任医师 副教授
3.6
神经内科苟婴如
主任医师 教授
3.5
神经内科赖晓晖
副主任医师 教授
3.5
神经内科鄢波
副主任医师 副教授
3.5
洪桢
教授
3.5
神经内科马振兴
副主任医师 副教授
3.5
神经内科袁光固
副主任医师 教授
3.5
神经内科周沐科
主任医师
3.5
神经内科李春雨
副主任医师 副教授
3.5
神经内科邹晓毅
教授
3.4
神经内科张勤
副主任医师
3.4
神经内科赵璧
副主任医师
3.4
神经内科张亚男
副主任医师
3.4
神经内科吴欣桐
副主任医师
3.4
郝晓婷
副主任医师
3.4
神经内科吴英
主治医师
3.5
神经内科席静
主治医师 讲师
3.4
神经内科郝南亚
主治医师
3.4
神经内科周俊英
副教授
3.4
神经内科王德任
副教授
3.4
神经内科唐颖莹
主治医师
3.4
神经内科朱文梅
主治医师
3.4
神经内科胡发云
主治医师
3.4
神经内科田林郁
主治医师
3.4
慕洁
主治医师
3.4
神经内科陈佳妮
主治医师
3.4
神经内科郝子龙
主治医师
3.4
神经内科陶文丹
主治医师
3.4
神经内科赵蕾
主治医师
3.4
神经内科刘变
主治医师
3.4
神经内科吴思缈
主治医师
3.4
神经内科魏倩倩
主治医师
3.4
神经内科陈婷
主治医师
3.4
神经内科陈亚兰
主治医师
3.4
2019年5月7日,我们诊断的一例神经元核内包涵体病在神经科业内顶级杂志Neurology 上发表了!患者是一名66 岁女性。主要表现为:痴呆、尿失禁和发作性昏迷 3 年。无明显家族史。头颅MRI比较有特征:白质脑病,DWI 显示皮髓交界区高信号(锯齿征)。最后皮肤活检证实为少见的神经系统疾病:神经元核内包涵体病!
朋友,您好!我们生活在成都这个美食之都,在各大有名的吃货一条街/小吃中心转悠的时刻,想不流口水都很难呀。。。“流涎三尺”不为过呀,各种想试吃的欲望。。。可是,今天小编不和大家分享美食,在商教授门诊有时候会遇到帕友手里总是撰着一大叠餐巾纸,纸不离手。。。有一次询问一位帕金森病大爷,才知道原来这是大爷家中、外出必备品,很烦恼,可问题就是口水太多。。。止不住往下流。。。大爷无奈地说,“我也要像娃娃那样,挂一个口水兜了。。。”家属也觉得苦不堪言,以前外出老是要去找垃圾桶来丢纸巾。。。听完帕友及家属们的诉说,小编也就帕金森病伴流口水(流涎)、口水太多的问题和大家聊一聊。在开始之前,我们先给帕友们做一个帕金森病伴流涎/流口水程度的自评,回答下面的一个问题,帕友们自己评评看呢。在过去1周内,在清醒或是睡眠的时候会分泌很多唾液/流口水吗?0=正常,不会;1=很轻微,我唾液/口水比较多,但是不会流出来;2=轻微,我在睡觉时有流一些口水,但是清醒的时候没有;3=中度,我在清醒的时候会流一些口水,但是我不需要用纸巾或手帕擦拭;4=严重,我唾液/口水太多了,经常需要纸巾或手帕来擦拭,不至于弄脏衣服[hs1] 。一、帕金森病中流涎常见吗?流口水(流涎)是帕金森病患者常见的非运动症状之一,可见于10%-84%的患者,男性比女性发生率更高一些,常常症状很轻微或是只出现在夜间。二、哪些因素和帕金森病流涎有关系?有研究表明,与帕金森病流涎发生有关的因素如:疾病病程(发病时间越长)、运动症状严重程度、吞咽困难、面部表情减少和言语问题(如发声低弱)、痴呆、幻觉和直立位低血压。而服用左旋多巴药物剂量、发病年龄和帕金森病流涎是没有关系的哦。三、引起帕金森病流涎的原因是什么?1.唾液腺清除功能受损,如舌部运动缓慢,口咽部吞咽功能障碍、食管上段动力障碍,总的来说流涎的严重程度和吞咽困难严重程度是相关的。2.唾液不能保留在口腔里,如驼背弯腰、面部表情减少、张口呼吸和无意识的张口。总的来说,不是由于唾液生成增多引起,研究是发现帕金森病患者同其他人的唾液分泌是一样的或是减少的。四、帕金森病伴流涎对生活的影响是什么?口腔气味不好闻、口腔健康卫生问题、口周的皮炎,影响社交活动造成尴尬和情绪困扰。唾液堆积可能引起口腔分泌物的感染,误吸这些分泌物可能引起肺炎(我们都知道肺炎是帕金森病死亡的最主要原因)。五、帕金森病伴流涎怎么办?在帕金森病门诊就诊时主动告诉您的医生,哪怕流涎症状很轻,或是晚上流口水,都可以告诉医生,医生评估和给出一些指导。1.调整可能加重流涎的药物如,氯氮平、喹硫平,以及治疗老年痴呆的胆碱酯酶抑制剂(如多奈哌齐、加兰他敏、卡巴拉汀)。2.改善帕金森病的运动症状如,帕金森病专科医生评估后调整抗帕金森病药物等3.可以尝试辅助吞咽的行为技能,康复治疗帕金森病伴流涎仍首先推荐非药物治疗,例如,鼓励做吞咽功能/语言功能的训练,可以在康复科医生、语言训练师等指导下进行专业的康复训练,等等。对于康复治疗,需要耐心和坚持,就和养成一个新的习惯,练习跑步等锻炼一样。。。4. 药物治疗当非药物的治疗不适合或是无效果时才考虑启动药物治疗。启动药物治疗前,需要专科医生事先充分评估患者认知功能情况、药物治疗的禁忌症和不良反应(特别需要注意哦!!!!)。目前治疗药物包括:格隆溴铵片和其他的抗胆碱能药物(如苯海索等)口服药、东莨胆碱皮肤贴剂、1%阿托品滴眼液(滴到舌下)。若药物治疗不适合、不能耐受或是不良反应明显,流涎严重的情况,可以考虑到运动障碍专科评估A型肉毒毒素注射治疗。作者:刘焦 吴英 华西商教授团队
1. 什么是肌张力障碍?先给大家解释一下什么是“肌张力障碍”?它指的是:一种不自主的持续肌肉收缩引起的以扭曲、重复运动或姿势异常为表现的综合征。比如:眼睛不停的眨呀眨,或者脖子歪起等等。肌张力障碍现在有很多种类型,不同类型的表现不同,有些类型有非常好的针对性的药物治疗或手术治疗方法。那么今天要为大家重点介绍的就是这其中的一种特殊类型的肌张力障碍,即DYT1型肌张力障碍。2. 什么是DYT1型肌张力障碍?DYT1型肌张力障碍是通常在儿童期或青春期发病的一种罕见的肌张力障碍类型,而在成年期才发病的DYT1患者非常罕见。患者往往仅有肌张力障碍的表现,而没有神经系统其他症状或体征。患者是由编码扭转蛋白A (Torsin A) 的TOR1A基因的5号外显子上的GAG序列缺失所致。这是一种常染色体显性遗传病,但由于外显率低,并不是家庭成员都有症状哦。3. 发病年龄又是多少?DYT1型肌张力障碍的平均发病年龄约为12岁,通常在9-11岁之间,绝大多数患者在26岁之前发病。虽有文献报道有的患者的发病年龄可以早到4岁,也有的患者可以晚到到64岁。4. 发病率是好多?DYT1型肌张力障碍以犹太人种发病率最高,为1/1.6万-1/2万,非犹太人种发病率约为1/20万。DYT1型肌张力障碍在非犹太人早发性肌张力障碍中约占16%-53%,而在犹太人中约占80%-90%。在中国人群中的发生率目前尚不清楚。5.临床表现是啥子样子的喃?DYT1型肌张力障碍最常见从一侧下肢(平均发病年龄9岁)或者一侧上肢(平均发病年龄15岁)开始,下肢开始常表现为走路姿势不正常,足內翻或外翻,膝关节或髋关节异常屈曲;而上肢开始通常表现为手、臂的姿势异常,写字困难或者拿东西困难。(也就是说早期出现走路有问题,手上拿东西或者写字不得行,家长可能就要小心咯,要带娃儿及时到神经内科看病)。非常少的患者也可以先从躯干或颈部、面部的肌肉异常收缩开始,表现为脊柱侧弯,脖子歪斜,不自主闭眼等。发病后患者的病情会进行性发展和加重的,一般20岁之前都会发展为全身的表现。一旦发病,如果没有得到及时有效的治疗,这种异常的运动或姿势通常会持续一生。6.诊断和治疗DYT1型肌张力障碍除了根据临床症状,和其他的辅助检查排除其他疾病,确诊这种类型需要进行基因检测,明确TOR1A致病基因的突变。重要的事情说三遍,基因检测!基因检测!基因检测!尽管肌张力障碍的治疗方式主要有口服药物治疗、肉毒毒素局部注射治疗、手术治疗、康复治疗等综合治疗措施。但是对于这一特殊类型,今天小编要给大家重点介绍一下“手术治疗”。因为这类患者经过这种特殊类型的手术后,可以神奇般的好转。手术治疗:如果药物和肉毒毒素治疗不能取得很好的效果,可以考虑手术治疗。研究发现,对苍白球内侧(GPi)进行脑深部电刺激(DBS)手术(简单来说就是安个电极片到脑壳里面起作用,老百姓可以简单理解为“脑起搏器手术”)已被证实是原发性全身型肌张力障碍的有效方法,其中就包括早发性DYT1型肌张力障碍。对于药物难治性早发性DYT1型肌张力障碍的患者来说,“脑起搏器手术”已成为一种成熟且重要的治疗选择。总体而言,早发性DYT1型肌张力障碍患者接受“脑起搏器手术”具有良好的效果,其中一些患者的症状甚至可得到显著的改善。患者的病程越短,术后效果越好,提示早期进行“脑起搏器手术”治疗对难治性、严重的DYT1型肌张力障碍儿童患者的重要性(也就是说要早发现早治疗,千万不要耽误久了,一旦出现肢体挛缩畸形,就会造成治疗的困难)。已有研究发现,DYT1型肌张力障碍患者在进行“脑起搏器手术”治疗后13年时手术效果仍然很好的维持。
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