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干燥综合征科普知识 查看全部

医生,听说干燥综合征会发展为淋巴瘤?干燥综合征是一种淋巴细胞在外分泌腺体(尤其是唾液腺和泪腺)聚集,导致外分泌腺慢性炎症的自身免疫病。长期的炎症环境会导致淋巴细胞的持续激活和增生,因此,与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎相比,干燥综合征合并淋巴组织肿瘤的风险相对较高。“会不会发展成为淋巴瘤?”是很多燥友心中挥之不去的阴影。绝大多数干燥综合征患者仅有口干、眼干等外分泌腺受累的症状。但若病情控制不佳,干燥综合征确实存在并发淋巴瘤的可能。尤其是对于伴有反复不明原因发热、进行性消瘦、持续性淋巴结及腮腺肿大、脾肿大、淋巴细胞减少、单克隆免疫球蛋白升高、唇腺活检淋巴细胞浸润灶≥3以及存在持续的中、高疾病活动度等情况的患者,需要警惕淋巴瘤的可能。如果干燥综合征患者出现上述任何一种或多种症状,需要及时就医,并与风湿科医生或血液科医生充分沟通。这些症状并不一定意味着淋巴瘤,但它们可能需要进一步的检查来排除这一可能性。虽然干燥综合征与淋巴瘤之间存在一定的相关性,但总的来说,干燥综合征整体预后良好,只有其中相对较小比例的患者可能会发展成为淋巴瘤。同时,干燥综合征发展成为淋巴瘤最常见的类型是黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)。MALT是特殊的惰性淋巴瘤,通常预后较好。因此,确诊干燥综合征之后做好全身情况的评估,尽量将病情控制在低疾病活动状态。同时密切关注症状变化,定期监测和早期干预对于降低淋巴瘤风险和改善预后至关重要。(杨月、薛鸾)
诊断干燥综合征指标看过来,你收到身体发出的“信号”了吗,可能被你忽视的几个方面!干燥综合征的一系列困扰不仅影响患者的日常生活和工作,还可能对患者的心理健康造成负面影响。因此,早期诊断和治疗对于改善患者的生活质量具有重要意义。01、眼部症状(至少满足1项)持续的、令人烦恼的眼干3个月以上反复出现眼部砂砾感(异物感)人工泪液使用次数>3次/日02、口干(至少满足1项)持续出现口干超过3个月反复出现吞咽困难吞咽干燥食物时需要辅助饮用液体03、眼干客观证据(至少满足1项)Schirmer试验≤5mm/5minVanBijsterveld角膜荧光素染色评分≥4(应用丽丝胺绿染色)04、唾液腺受累客观证据(至少满足1项)非刺激唾液流率≤1.5mL/15min腮腺造影(+)腮腺同位素检查(+)05、组织学特征小唾液腺活检阳性(淋巴细胞浸润灶≥1)06、抗体抗-Ro/SSA抗体和抗-La/SSB抗体阳性07、分级原发性干燥综合征满足4~6项标准包含唾液腺组织学检查阳性或抗-Ro/SSA抗体或抗-La/SSB抗体阳性,或满足3项客观标准;继发性干燥综合征具有基础的结缔组织病,满足一项干燥表现和3项客观标准;排除前期头颈部放疗、淋巴瘤、结节病和移植物抗宿主病、HCV与HIV感染或使用抗胆碱能药物。干燥综合征对人体的困扰主要体现在多个方面,可能被你忽视了!口腔困扰:口干:这是干燥综合征最典型的症状之一,患者可能因口腔黏膜、牙齿及舌发黏而在讲话时需频繁饮水,吃固体食物时必须以水或流食伴随,严重时甚至夜间需起床饮水。猖獗性龋齿:表现为多个牙齿逐渐变黑,而后小片脱落,最终只有残根存留。约50%的患者可能出现这种特征性的龋齿。腮腺炎:患者可能出现间歇性交替性的腮腺肿痛,累及单侧或双侧,大部分可在10天左右自行消退。眼部困扰:干燥性角结膜炎:出现眼干涩、异物感、少泪等症状,严重者痛哭时仍无泪。部分患者可能出现眼睑缘反复化脓性感染、角膜炎、结膜炎等。其他浅表部位困扰:鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。呼吸系统困扰:大部分患者无呼吸道症状,但轻度受累者可能出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分患者可能出现肺动脉高压。消化系统困扰:可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可能有肝脏损害。神经系统困扰:少数患者可能累及神经系统,以周围神经损害为多见。血液系统困扰:可能出现白细胞计数减少或血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。皮肤困扰:可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。关节困扰:关节痛较为常见,但多不出现关节结构的破坏。心理困扰:皮肤干燥失去光泽,牙齿变黑逐渐脱落,可能会影响外观,带来焦虑、自卑等心理问题。免疫系统疾病干燥综合征是一种复杂的疾病,其确切病因尚未明确,但一般认为与感染、内分泌、遗传背景等多方面因素相关。由于该病的临床表现多样,且可能累及多个系统,可能被你忽视了!因此早期诊断和治疗对于改善预后具有重要意义。总之,战胜干燥综合征需要从多个方面入手,包括认识、治疗、预防和日常调养。通过综合治疗和调养,可以缓解症状、改善生活质量,并逐步战胜这一疾病。