小儿神经内科

抽动症是一种慢性神经精神障碍疾病，以不自主的突然的多发性抽动及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现。男性多见，大部分患者于4～12岁之间起病。患者常存在多种共病情况，如注意缺陷多动障碍（ADHD）、强迫障碍（OCD）、行为问题等。抽动症病因尚不明确，与患儿大脑功能、性格气质、家庭环境等多种因素相关，治疗困难，给家庭带来沉重负担。目前认为，抽动症的治疗应该是药物与心理行为的综合治疗。药物治疗应严格遵循医生建议，行为治疗也建议于专业机构，在正规治疗师指导下进行，但鉴于目前相关机构较少，就简单介绍一种目前疗效比较确切方法，以便广大患儿家属了解，聊胜于无。行为反向训练是40年前由Azrin和Nunn为治疗紧张习惯和抽动而发明的。最初，行为反向训练是由几个步骤组成的一个全面的程序，经过几十年的简化，最终形成如今的版本，并适用于所有儿童期重复行为障碍的治疗。行为反向训练包括三个基本组成部分：意识训练、竞争性反应训练和社会支持。意识训练：首先，治疗师要求患儿尽可能详细地描述和再扮演需要治疗的重复行为(如运动或发声抽动)。其次，患儿和治疗师一起做游戏。游戏中，治疗师模仿患儿需要治疗的目标行为，同时要求患儿必须准确地发现并指出该行为。这项练习应持续至患儿能够准确辨认其中的五分之四为止（简单理解就是让患儿识别抽动症状）。然后，治疗师和患儿进行识别问题行为的“先兆表现”。抽动症患儿常常自诉在抽动发生前有一种前兆的冲动。这种前兆冲动感包括瘙痒、抓挠和身体局部的紧张感。例如，患儿可能会报告在清嗓之前咽部感觉发痒。同样，患儿必须准确识别目标行为中五分之四的先兆表现，才能进入下一部分的练习（即识别抽动前兆）。竞争性反应训练：治疗师要教会患儿使用一种与目标行为相反的动作来竞争和对抗目标行为。例如，表现为清嗓抽动的患儿可以在意识到咽部发痒的时候练习放松或者调节呼吸(如用鼻吸气，用嘴呼气)。同样，患儿可以把手放在体侧或者交叉双手以对抗上臂抽动。竞争性反应有三项普遍原则：(1)选择的反应必须与目标行为相反；(2)必须持续1min或者直到抽动的欲望消失为止；(3)应该不引人注目。教会患儿在意识到目标行为发生或者有先兆表现时即开始竞争性反应。竞争性反应训练与有意地抑制抽动不同，前者会让患儿做出主动行为来应对前兆刺激，而不是简单地抑制抽动。社会支持：家庭成员或老师朋友等，应在患儿应用竞争性反应时给予支持和鼓励。同时还要求社会支持者在患儿没有觉察到目标行为时，用一种不含歧视的恰当方式，提醒患儿应用竞争性反应(如，别忘了用医生教你的方法练习)。抽动症的治疗是长期艰苦的过程，时间长、治疗效果不明显、易反复。想要治疗成功，需要患儿发自内心的治疗愿望以及家长的耐心、努力。家长的心理素质及家庭环境的和谐稳定有着极其重要的作用，所以治疗患儿前，家长需要首先正确的评估自己。

一、脑性瘫痪，即脑瘫，是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。 脑瘫可以表现为肢体痉挛、强直、不随意运动、肌张力低下等，可伴有或不伴有智力异常。其主要强调的是婴儿期内的非进行性脑损伤，即病情不会加重，常见原因有宫内感染、宫内发育异常、围产期缺氧、窒息、新生儿颅内出血等。 目前脑瘫尚无有效治疗方法，以康复为主，目的是尽可能的使患儿接近正常人的生活能力。二、生长发育迟缓，即发育迟缓，是指儿童在生长发育过程中出现速度慢与正常同龄儿的现象。 生长发育迟缓可以是体格发育迟缓（身高、体重）、运动发育迟缓、语言发育迟缓、智力发育迟缓、心理发育落后等。引起发育迟缓的原因很多，可以是正常生理变异（不需要治疗），也可以是病理性的。 正常生理变异常与父母因素有关，如父母身材矮小、父母幼年时也存在生长发育延迟、说话晚等。也可能有环境因素引起，如语言发育迟缓的患儿可能与教育方式不当有关。 病理性的生长发育迟缓可由多种因素引起，如染色体异常（21三体合征、特纳综合征）、代谢性疾病（甲基丙二酸血症）、骨骼疾病（骨软骨发育不全）、内分泌疾病（如生长激素缺乏症、甲状腺功能低下症）、慢性营养不良性疾病等。根据病因不同，有些是可以治疗的，有些是没有治疗方法的。三、就诊及咨询注意事项： 因为脑瘫与发育迟缓并不相同，且病因多样，所以，家属咨询时请尽量不要只说患儿“脑瘫该怎们办？”“发育迟缓该怎么办？"，或仅仅让医生“看片子”。家属应该提供详细的病史，如年龄、性别、宫内及出生时有无异常，是生长发育落后于同龄儿但逐渐进步，还是没有任何进步，甚至既往发育正常，突然出现发育倒退等。常见的辅助检查包括血常规、微量元素、影像学检查，特殊检查如生长激素、甲状腺激素水平、染色体、基因及血尿代谢病筛查等。以下是正常儿童发育情况，希望家属能够仔细阅读本文，以便进行有效的咨询。

一、认识小儿高热惊厥 高热惊厥是小儿较常见的危急重症，是中枢神经系统以外的感染所致体温38℃以上时出现的惊厥。常发生于病毒性感染，最常见于上呼吸道感染的小儿，也可在许多其他疾病时发生，如颅内感染（脑膜炎、脑炎）、中毒性痢疾伴中毒性脑病等。在5岁以下小儿中约3%～5%发生过高热惊厥。首次发病多见于6个月至3岁之间，6个月以下及6岁以上发病者甚少。宝宝往往是先有发热，随后发生惊厥，惊厥出现的时间多在发热开始后12小时内，在体温骤升之时，突然出现短暂的全身性惊厥发作，伴有意识丧失。惊厥的严重程度并不与体温成正比，惊厥持续几秒钟到几分钟，多不超过10分钟，发作过后，神志清楚。那为什么小儿发热后容易出现惊厥呢？主要是因为年龄越小其神经系统发育越不完善，高热引起的神经系统兴奋性扩散，就引起了惊厥。家族遗传因素在小儿高热惊厥中也起着很重要的原因。 二、家庭急救措施 宝宝发生了高热惊厥后，在准备送医院的同时，应首先进行家庭的急救： 1、家长首先要保持镇静，切勿惊慌失措。应迅速将小儿抱到床上，使之平卧，解开衣扣、衣领、裤带，可采用物理方法降温（用温水擦拭全身）； 2、用手指掐合谷穴(虎口)，将患儿头偏向一侧，以免痰液吸入气管引起窒息。 3、小儿惊厥时，不能喂水、进食，以免误入气管发生窒息与引起肺炎。家庭处理的同时最好先就近求治，在镇静及退烧处理后，惊厥多能停止。切忌长途奔跑去大医院，使惊厥不能在短期内控制住，会引起小儿脑缺氧，造成脑水肿甚至脑损害，最终影响小儿智力，个别患儿还会危及生命。 4、止惊后，应及时去医院就诊，以便明确诊断，避免延误治疗。 三、怎样预防高热惊厥的发生： 大多数的孩子会随着年龄的长大，脑发育逐渐完善，而逐渐减少高热惊厥的发生，直到完全消失。但仍可有反复发作的高热惊厥（3%～5%）可转为癫痫。所以，预防高热惊厥的发生以及发生过一次后预防再次发生的工作尤为重要。 1、提高免疫力：加强营养、合理膳食、经常性户外活动以增强体质、提高抵抗力。必要时在医生指导下使用一些提高免疫力功能的药物。 2、预防感冒等发热性疾病：天气变化时，适时添减衣服，避免受凉；尽量不要到公共场所、流动人口较多的地方去，如超市、车站、电影院等，以免被传染上感冒；如家人感冒，需戴口罩，尽可能与小儿少接触；每天不定期开窗通风，保持家中空气流通。 3、积极退热，a)从没有发生过高热惊厥的宝宝，家长要有防范的意识。宝宝发热后，应积极采取退热措施。体温在38.5℃以下时，要做到护理四要素：温水擦拭（水温应微高于体温；擦拭部位主要为小儿的脖颈、腋下、腘窝、腹股沟等处，但时间宜短，以防再次受凉，加重病情）、适当多喝水（促进发汗、排尿）、饮食要清淡（不增加胃肠道负担）、适度活动（增加排汗、但避免劳累）。体温如在38.5℃以上时就要用药物退热了。只要您密切注意，积极护理，不让宝宝体温进入高热状态，就能有效预防高热惊厥的发生。b)曾经发生过高热惊厥的小儿在感冒时，妈妈要严密观察其体温变化，一旦体温达38℃以上时，应积极退热，以防止惊厥再次发生。退热的方法仍然是两种，一是物理退热；二是药物退热（口服美林、小儿百服宁等），首选药物退热。 四、特别提示： 1、资料显示：首次发生高热惊厥发生后有30%～40%的患儿可能再次发作，75%的患儿再次发作在首次发作后1年内，90%在2年内。因此妈妈在家中要备好一些急救物品和药品，如体温计、压舌板、退热剂、镇静剂等；如果小儿出现发热，应及时测量体温，体温在38℃左右即应予以药物降温；苯巴比妥等长效类镇静催眠药，对既往有频繁高热惊厥史的患儿有预防作用，可在发热早期经医生指导严格使用。 2、疫苗接种后常出现发热，虽大多在24小时左右就好转了，但家长仍应注意诱发惊厥的可能性。如果接种疫苗后宝宝体温超过38.5℃了或发热超过24小时，有可能是合并了感染性疾病，应立即到医院看看医生。