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浙江大学医学院附属第二医院

公立三甲综合医院
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疾病： 大动脉错位
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胎儿先天性心畸形（11)大动脉转位一、畸形特征大动脉转位分为完全型大动脉转位和矫正型大动脉转位两种。1.完全型大动脉转位：是一种心房与心室连接一致，但心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形。主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。心房可以正位或反位，但绝大多数病例为心房正位，主动脉位于肺动脉的右前方，故又称右位完全型大动脉转位。完全型大动脉转位根据有无室间隔缺损和肺动脉狭窄，又可分为以下3种类型：（1）单纯完全型大动脉转位，不伴有室间隔缺损，可伴有或不伴有肺动脉狭窄。（2）完全型大动脉转位伴有室间隔缺损，无肺动脉狭窄。（3）完全型大动脉转位伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄或闭锁。50%大动脉转位伴有心内其他畸形，如室间隔缺损、肺动脉狭窄，二尖瓣畸形等，但伴发心外畸形少见。2.矫正型大动脉转位：是指心房与心室和心室与大动脉连接均不一致，此2个连接不一致，导致血流动力学在生理上得到矫正，故此畸形又称,生理性矫正型大动脉转位。较少见。矫正型大动脉转位临床上分为SLL型和IDD型，前者占92%~95%，后者占5%一8%。（1）SLL型：是指心房正位，心室左襻，房室连接不一致，大动脉与心室连接不一致(左侧大动脉转位)。（2）IDD型：是指心房反位，心室右襻，房室连接不一致，大动脉与心室连接不一致(右侧大动脉转位)。心位置大多数为左位心，但有20%~25%为右位心，极少数为十字交叉心。约90%的矫正型大动脉转位病人合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、完全性心传导阻滞等病变。二、超声诊断大动脉转位是宫内产前超声最难诊断的心畸形之一。多数病例四腔心切面正常，且心腔室大小正常，对称，大动脉内径亦可正常。最初出现的异常征象是大动脉根部的平行排列关系。因此，诊断本病应对房室连接、心室与大动脉连接关系进行仔细分析后，才能做出正确诊断。1.完全型大动脉转位?有以下几种情况。（1）多数病例四腔心切面：表现正常，90%为心房正位，心室右襻，房室连接一致。10%为心房反位，心室左襻，房室连接一致。（2）心室流出道的动态观察：大动脉根部形成的“十”字交叉消失，而代之以两大动脉平行排列。主动脉起自右心室，主动脉瓣与三尖瓣之间无纤维连接，代之为肌性圆锥；肺动脉起自左心室，肺动脉瓣与二尖瓣前叶相连续。心室右襻时,主动脉位于肺动脉的右前方。心室左襻时，主动脉位于肺动脉的左前方。（3）追踪观察两条大动脉，与右心室相连的主动脉行程长，分出无名动脉后主干仍存在；与左心室相连的肺动脉行程短，分出左、右肺动脉后主干借动脉导管与降主动脉相连。（4）主动脉位于肺动脉前方，主动脉弓位置明显较肺动脉高，因此，3VT切面上仅能显示主动脉弓，上腔静脉和气管。（5）主动脉弓较正常跨度大：动脉导管自左心室流出道自然延伸，导管弓较正常跨度小，主动脉弓和动脉导管弓可在同一切面上同时显示。（6）单纯大动脉转位：室间隔完整连续。伴有室间隔缺损的大动脉转位，室间隔缺损常较大，位于后方的肺动脉常骑跨在室间隔上，因此，产前超声很难将其与右心室双出口(陶-宾综合征)区分开来。此外，此型转位可伴有肺动脉狭窄或主动脉缩窄。伴有肺动脉狭窄时，肺动脉瓣增厚、肺动脉较主动脉小，彩色多普勒可见肺动脉瓣区及肺动脉内的异常血流。伴主动脉缩窄时，主动脉小于肺动脉，可有主动脉瓣下狭窄。2.矫正型大动脉转位?有以下几种情况。（1）4腔心切面：SLL型表现为心房正位，心室左襻,房室连接不一致,左侧的心室为形态学右心室，心室内壁较粗，心尖部可见调节束，房室瓣附着点更靠近心尖，左心房与之相连。右侧的心室为形态学左心室,心室内壁较光滑,房室瓣附着点高于对侧，右心房与之相连。IDD型:心房反位，心室右襻，房室连接不一致，左侧形态学右心房与左心室相连接，右侧形态学左心房与右心室相连接。（2）心室流出道切面：SLL型:表现为主动脉与左侧心室即形态学右心室相连，肺动脉与右侧心室即形态学左心室相连。两大动脉平行排列，动脉起始部的交叉关系消失，主动脉位于肺动脉的左前:。IDD型:表现为主动脉与右心室相连，肺动脉与左心室相连。两大动脉平行排列，动脉起始部的交叉关系消失，主动脉位于肺动脉的右前方。（3）3VV切面：因不同类型矫正型大动脉转位的上纵隔大动脉排列关系不一样，SLL型:自左向右排列为:主动脉、肺动脉、上腔静脉，而主动脉位于肺动脉左前方；IDD型:自左向右排列为上腔静脉、肺动脉、主动脉，主动脉位于肺动脉的右前方。（4）合并症：40%~50%合并右心室流出道梗阻、60%~70%合并室间隔缺损、90%合并三尖瓣结构异常(瓣膜发育不全、三尖瓣骑跨、埃布斯坦综合征等)、20%~30%合并完全性心传导阻滞等。三、临床处理及预后完全型大动脉转位的自然病程预后较差。有报道665例未治疗的此畸形病例研究，28.7%于出生后1周内死亡，51.6%于出生后1个月内死亡，70%于出生后6个月内死亡，89.3%于1岁内死亡，22岁以内全部死亡，合并室间隔缺损的病例早期生存率较不合并室间隔缺损者高。完全型大动脉转位手术死亡率为2%~5%，晚期死亡率为2%，再手术率为5%，5年生存率为82%~91%，长期随访左、右心室功能良好和心律失常少。矫正型大动脉转位未合并其他畸形者，10%~15%预后较好，在婴儿和儿童时无症状，直到40岁时分别有40%出现左侧三尖瓣关闭不全和完全性心脏传导阻滞，部分病例可出现心力衰竭，也有少数病人活到老年无症状。有人报道了1例45岁矫正型大动脉转位未合并其他畸形，发生解剖右心室衰竭而死亡，可能由于此畸形的解剖右心室不能更长时间承受体循环的压力负荷所致。要报道6例生存至40岁，其中寿命位最长者为73岁。手术主要采用双调转术，手术时机选在婴幼儿时期，手术死亡率为7.1%，右心室功能和三尖瓣关闭不全明显改善。根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑
胎儿大动脉转位畸形简介一、概述大动脉转位是临床上少见的复杂性先天性心脏病。与心室相连的动脉为大动脉，人体正常情况下，左心室连接主动脉（图1）。图1正常心脏与大血管的位置关系大动脉转位，又称大动脉错位，是指右心室主动脉，左心室与左心房相连并发出肺动脉干，导致主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形。单纯大动脉转位者较少见，多数伴有心室发育不良。二、临床分型大动脉转位分为矫正性大动脉转位与完全性大动脉转位。以完全性大血管错位最为常见。1．矫正性大动脉转位(CCTGA)是由于大动脉与心室链接不一致，同时又有房室链接不一致构成的。在这一心脏畸形中，心房可以是正位的，也可以是反位的，同时心脏可以出现在胸腔的任何位置，包括左位心、右位心和中位心。2．完全性大动脉转位(TGA)是指主动脉完全或大部分起自右心室，肺动脉完全或大部分起自左心室的先天性心脏畸形（图2）。一般TGA是指房室连接正常，心室大动脉链接异常的大动脉转位。图2完全性大动脉转位如果体循环、肺循环间无任何水平的分流，则患儿无法生存。几乎所有患者都有心房内交通，2/3病例有动脉导管开放，约1/3病例合并室间隔缺损。糖尿病母体所生后代常患完全性大血管错位。该畸形常合并肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁、心内膜垫缺损、右位心、内脏转位伴左位心，以及单心室、单心房主动脉缩窄等畸形。三、病因到目前为止，发病原因不详。原则上仍然是多基因遗传，即遗传因素与环境因素共同起作用，导致胚胎的动脉圆锥部发育异常而发病。大血管错位的发生与胎胎期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关（图3）。在胚胎的第5~6周心管扭转，正常时右向襻转，右心室位于右侧，左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下，肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中，如果出现左向襻转，或由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动脉在右前，肺动脉在右后的位置变化。图3.动脉圆锥四、咨询要点1.产前检查发现完全性大动脉转位者，建议终止妊娠。2.要求继续妊娠或出生后诊断者，应做更详细的超声检查，观察是否还有心脏的其他异常；胎儿要做羊水细胞染色体及基因芯片检查。3.除非合并肺动脉狭窄，胎儿一般不会发生宫内心衰，产科无需特殊处理。五、处理原则本病首选治疗是给患儿静注前列腺素E，维持动脉导管开放或行球囊房间隔缺损扩张术，以提供足够的体-肺动脉血液分流，保持体动脉系统的血氧饱和度。如经此处理缓解低氧血症仍不充分则在4~8个月时行房间隔扩大术，以增加两循环的血液沟通，维持患儿生存。待成长至2~3岁时再施行矫治手术。
大动脉转位概述 大动脉转位是严重而罕见的先天性心脏病，两大动脉（主动脉、肺动脉）位置调换。多见的是大动脉右旋转位，少见左旋转位。大动脉转位改变了循环血流，导致体内血氧含量降低。由于缺氧，影响全身各脏器功能，不加治疗可能导致严重并发症甚至死亡。大动脉转位常在胎儿期或生后早期数周内发现。大动脉转位通常需要生后早期治疗。发现宝宝患有大动脉转位不需要惊慌，经过恰当的治疗，预后比较好。症状大动脉转位的症状包括：紫绀，皮肤颜色青紫；气短；食欲差；增重困难。什么时候看医生大动脉转位通常刚出生或生后几周内诊断。如果在医院没出现症状体征，在家中发现孩子面部或身体皮肤颜色青紫，需要尽快看医生。原因大动脉转位是由于胎儿期心脏发育异常，具体原因未知。正常情况下，肺动脉与右心室相连，将右心室内的非氧和血引入肺脏进行氧和。在肺内，氧和过的氧和血回流入左心房，进而通过二尖瓣流入左心室。正常情况下，主动脉与左心室相连，将左心室内的氧和血引入全身各处。大动脉转位中，主动脉与肺动脉位置互换：肺动脉连接左心室而主动脉连接右心室。右心室内的非氧和血未经过氧和直接流向全身各处。左心室内的氧和血再次流入肺脏，无效循环。体循环内血液低氧引起皮肤颜色青紫（紫绀）。因此大动脉转位属于紫绀型先心病。诸多因素如基因、孕期风疹等病毒感染、孕妇年龄大于40岁和孕妇糖尿病等会增加发病率，但大多数情况病因未知。左旋大动脉转位左旋大动脉转位又称矫正型大动脉转位，是罕见的先天性心脏病。患者的心室位置互换，左心室接收右心房的非氧和血并连接肺动脉，右心室接收左心房的氧和血并连接主动脉。然而血液循环方向正确，位于右侧的左心室接收右心房的非氧和血，将其泵入肺内进行氧和；位于左侧的右心室接收左心房的氧和血，将其泵入全身供机体使用。由于循环方向正确，很多患者可能没有症状成年后才发现。有些患者合并其他先天性心脏病，可能出现症状，儿童期发现。根据症状和心脏畸形类型，有些可能需要手术修复。长时间如此右心室泵血能力负荷过重泵血功能会下降，成年后会出现心力衰竭。成年后右心室的三尖瓣也会功能下降引起心力衰竭。最终需要瓣膜置换、心室辅助装置甚至心脏移植来治疗。危险因素尽管大动脉转位具体原因未知，一些因素会增加患病率：孕妇风疹等病毒感染；孕期饮酒；孕期吸烟；孕妇糖尿病血糖控制不佳。并发症大动脉转位的潜在并发症包括：组织缺氧：患儿的组织缺氧，如果没有氧和血和非氧和血混合，患儿难以存活。心力衰竭：心脏的泵血功能不足以满足机体所需，因为右心室要承受的体循环压力远高于正常右心室压力，右心室心肌会逐渐变硬、泵血功能下降。肺损伤：肺内过多的氧和血会造成肺损伤，引起呼吸困难。所有大动脉转位患儿需要生后早期手术，经常需要生后一周内手术。最常见的手术是大动脉调转术，术中会将两大动脉位置调换，使其连接恢复正常。为心脏供氧的冠状动脉也需要术中进行移植。尽管手术能拯救生命，存在以下潜在远期并发症：冠状动脉狭窄心律失常心肌变硬泵血功能下降导致心力衰竭大血管连接处狭窄心脏瓣膜返流预防大动脉转位一般难以完全避免。如果有先心病家族史或者第一个孩子有先天性心脏病，再次怀孕前需要咨询医生发病率。另外怀孕前需要做好准备，确定所有疫苗已按时接种，孕前开始服用含400微克叶酸的复合维生素。