血管瘤外科

淋巴管畸形1.临床表现淋巴管畸形（Lymphaticmalformation，LM），以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天性脉管畸形疾病。根据淋巴管囊腔的大小将LM分为巨囊型、微囊型和混合型3型。巨囊型LM由1个或多个体积≥2cm3的囊腔构成（即以往所称的囊肿型或囊性水瘤），而微囊型LM则由多个体积<2cm3的囊腔构成（即以往的毛细管型和海绵型），二者兼而有之的则称为混合型LM。LM的发病率为1/4000~1/2000，尚未发现有性别和种族的差异。该病多在2岁前个体中发病，约50%患者出生时即发现罹患此病。LM可发生在身体具有淋巴管网的任何部位，约75%的病变发生在头、颈部，腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜后次之，躯干及四肢最低。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响差异很大，可表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡，或表现为巨大的肿物。2.治疗LM是淋巴系统的良性病变，生长缓慢、很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后，常突然增大。若LM生长在特殊部位，则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍，还引起血小板明显减少、低纤维蛋白原血症及凝血功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及生命。2.1手术治疗手术是LM最主要的治疗手段，早期手术可有效改善外观、保留功能，降低致残率。2.2硬化剂治疗硬化剂治疗效果相对较差，并发感染、出血风险高等。

动静脉畸形1.临床表现动静脉畸形（Arteriovenousmalformation，AVM）是一种高流量的先天性血管畸形，由扩张的动脉和静脉组成，异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床。AVM发生率低，无性别差异。40%~60%的患者出生时即发现，易被误诊为毛细血管畸形或血管瘤。头颈部相对好发，其次为四肢、躯干和内脏。病灶表现为皮肤红斑、可见迂曲扩张呈串珠状的血管团快、皮温高、可触及搏动或振颤、可闻及血管杂音。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。晚期还引起外观畸形、重要组织器官受压、功能损害等。将动静脉畸形按照疾病进展的严重程度分为4期。2.治疗AVM治疗困难，复发率高。AVM治疗方式包括常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术和联合治疗。2.1.常规介入栓塞常规的介入栓塞剂可以是液体，如NBCA（nbutylcyanoacrylate）或Onyx等，也可以是固体，如明胶海绵粉、PVA（polyvinylalcohol）及弹簧圈等。因常规栓塞剂不能破坏血管内皮细胞，无法去除AVM病灶，绝大多数患者最终都会复发，复发率高达98%。但该治疗可减少术中出血。目前，常规介入栓塞主要用于术前准备。2.2无水乙醇介入栓塞治疗无水乙醇可破坏血管内皮细胞，治疗效果确切。但误栓可引起周围正常组织坏死、重要器官功能丧失（如失明），甚至因心肺衰竭而导致死亡。2.3外科手术外科手术是目前唯一能达根治目的治疗方法。早期、边界较清晰的动静脉畸形，彻底的手术切除可以实现病灶区域的长期稳定，不再复发。严重的、范围过大的可采用常规介入栓塞联合手术，以最大程度的改善外观、保留基本功能。但晚期和已导致严重并发症（如出血、疼痛或肢体坏死）的动静脉畸形，最终需要截肢。因此，动静脉畸形早发现、早诊断、早期手术治疗效果好，致残率、死亡率低。

静脉畸形1.临床表现静脉畸形（Venousmalformation），旧称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形。静脉畸形临床表现不一，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，大部分可以被发现，少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位，四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步，不会自行退化，发病无性别差异。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。静脉血栓形成，表现为反复的局部疼痛和触痛。也可因血液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病。瘤体逐渐生长增大后，可引起沉重感和隐痛。位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体，常影响外观，并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍；侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。位于头、面、颈部者，可导致明显的外观畸形和器官移位；巨大的病灶还可导致面部骨骼发育异常。在肢体和躯干静脉畸形，因血流缓慢淤滞会出现病灶内血栓形成，可出现不同程度的疼痛，甚至引起功能障碍。2.治疗2.1硬化剂治疗（sclerotherapy）血管内硬化治疗是一种保守治疗方法，虽然能在一定程度上控制病变发展，但不能根治。目前常用的硬化剂有：复方尿素、平阳霉素、无水乙醇、泡沫硬化剂等。复方尿素为人体正常代谢产物，无毒副作用。平阳霉素、无水乙醇、泡沫硬化剂毒副作用大，可引起过敏性休克；无水乙醇如误入动脉系统，可能导致灾难性的组织器官、肢体坏死，甚至急性心肺功能衰竭等严重并发症。2.2手术手术完整切除病变组织可到达治愈目的。对于边界清晰的病灶，采用术前复方尿素血管内注射硬化瘤体联合手术切除的方法，具有能完整切除、术中出血少、不影响外观及功能、术后恢复快、复发率低、安全系数高等优点。对于累及多组织、器官的弥漫性甚至已致残的病例，可采取分期手术，从而达到改善外观、功能重建、降低致残率的治疗目的。2.3射频消融术射频消融术是一种创伤小、美容效果好的新技术，尤其在治疗颌面、颈部静脉畸形中更为明显。