神经外科

临床中会遇到病人主诉睡眠中出现了运动症状，一般来说，这种睡眠中出现发作的疾病被分为两类：一类是睡眠障碍,如梦游、夜惊症、梦魇等。 第二类是癫痫发作，特别是起源于额叶的癫痫。今天要介绍的是一种特殊的癫痫，这种癫痫历史上曾被命名为夜发性额叶癫痫，经过数十年的争论后，对它的认识越来越清楚，这种癫痫也被更改为睡眠相关的过度运动性癫痫(SHE)，这种类型的癫痫是一种常染色体显性遗传的、特发性、局灶性癫痫，多于睡眠中发生，其有着夜发性、丛集性及以运动性发作为主的显著特征。SHE通常为儿童期起病，平均起病年龄为9～11岁，绝大多数的患者在20岁之前就会发病，没有性别差异。临床最显著的特征为夜间频繁出现多次运动症状发作，其特征性表现有两个特点：一是有双侧上、下肢的过度运动表现，伴有尖叫、呼喊、大笑等。意识常保留，但患者不能控制自己的运动行为;二是不对称的肌张力障碍姿势，常伴有明显的自主神经症状，患者常常意识清楚。以上类型发作为突发突止，事后患者立即能入睡。因夜间睡眠质量差，患者常继发日间困倦不适的症状，日间睡眠会增多，有的患者因担心发作出现入睡困难。患者的神经系统查体大多没有异常，偶有少数人可出现认知异常(以执行及记忆为主)及精神异常。目前认为SHE既包含额叶癫痫，也包含额叶外癫痫。睡眠相关的过度运动性癫痫也逐渐取代夜发性额叶癫痫。一般来说，长程视频脑电图，尤其是睡眠期脑电图监测是鉴别诊断的关键。SHE需要和各种睡眠相关的疾病进行鉴别，包括异态睡眠和额叶外癫痫。此外，颞叶、岛叶等额叶外癫痫也可出现睡眠相关的复杂运动性发作。先兆有利于判定起源部位：上腹部感觉异常、听觉异常和似曾相识感常提示颞叶癫痫可能性大，咽喉感觉异常、构音障碍、唾液分泌过多、弥散或局限的皮肤不适感提示岛盖或岛叶癫痫。前段时间在我们中心遇到一例类似的患者，他在发病早期只有睡眠期发作，被误诊为睡眠障碍，短程的头皮脑电图检查没有记录到任何异常电活动。但随着病情的进展，他在清醒时也有了发作，但以睡眠期发作为主，并且随着发作的增多，患者出现了认知功能损害和精神症状。所幸在长程视频脑电图监测中记录到了癫痫波，监测到的发作症状以过度运动发作为主，其中有1次继发了全面强直-阵挛发作。追问病史，患者的母亲虽然没有癫痫发作，但在睡眠时表现出睡眠浅、睡不安稳的情况。建议进行基因检查以进一步确诊。

癫痫手术目的是什么?首先当然是控制或者根治癫痫，减少癫痫对患儿身心的伤害摧残。这也是很多患儿和家长决定寻求癫痫外科最重要的目的。但是，癫痫的患儿困扰家长和患儿的不只是癫痫的发作，而且大部分还有认知功能的问题，比如说智力语言运动发育的落后。这也是很多家长非常关心的问题，希望可以通过手术治愈癫痫，同时能使他们的孩子在语言运动各方面接近正常的孩子。我们知道婴幼儿时期是孩子语言运动发展的重要时期，正常的孩子他的语言运动发育的时间点很有规律，比如一睡、二哭、三抬头、四撑、五抓、六翻身、七爬、八坐、九扶站，1岁娃娃会说话。但是癫痫的婴幼儿大部分都存在运动语言的倒退或者落后。那么这些婴幼儿癫痫术后的智力能否改善呢?需要分两种情况。第一种是婴幼儿的智力运动的落后是因为癫痫发作导致的，这样的婴幼儿癫痫如果确定为局灶性癫痫，可以进行手术的话，手术后患儿的智力语言运动都会有明显的提高。这样的婴幼儿癫痫的特点是癫痫发作症状是局灶性的，脑电图间期放电是局灶的，但有时候也可以有广泛的放电，因为婴幼儿的脑网络不成熟，放电容易在全脑广泛传播;另外影像学是有发现局灶的发育性肿瘤或者皮层发育不良;而且在语言运动方面，虽然相对于正常孩子来说语言运动发育落后，但是并没有很差那种，各种功能都有，只是比其他孩子发育晚一些或者差一些，不是那种根本没法交流那种状态。第二种是婴幼儿癫痫的智力运动落后是双重因素造成的，除了癫痫发作引起落后外，更重要的是本身语言智力就很落后，不存在受什么影响。说的通俗一点就是即使没有癫痫发作的影响，他的智力运动各方面也不行，这种是先天性因素造成的，和基因相关，是通过控制癫痫、通过手术都无法改变的。这种婴幼儿癫痫的特点是婴儿痉挛综合症、LG综合症或者其他癫痫性脑病，往往能找到致病的基因改变。这样的婴幼儿癫痫的智力运动发育就非常落后，有些孩子和家长无交流，无意识状态，甚至不会坐不会站，处于脑瘫或者自闭的状态。如果是第一种情况，在癫痫缓解或者根治的情况下，孩子的智力运动语言都会进步很大。我们在临床中就碰到，癫痫手术后患儿还没有出院，就发现孩子比术前聪明了很多，术前不会说话或者说话不好的，术后说话了或者说话比术前多了、流畅了。如果是第二种情况，手术后如果癫痫根治了，那么被癫痫影响的这部分智力运动可以恢复，但是他本质上是因为脑病，因为基因问题引起的智力运动落后是不能通过手术后癫痫根治而扭转改变的。

一、颅脑损伤分类及损伤机制 颅脑损伤可分为闭合性和开放性。 闭合性颅脑损伤包括头皮血肿（头皮下血肿、帽状腱膜下血肿、骨膜下血肿），颅骨骨折（单纯线性骨折、凹陷性骨 折、粉碎骨折、无内开放颅底骨折），脑损伤。 其中脑损伤又可分为：（1）原发性脑损伤：脑震荡、脑挫裂伤、弥漫性轴索损伤，原发性脑受压包括单纯凹陷骨折、乒乓凹陷骨折；（2）继发性脑损伤：脑水肿、颅内出血、血肿形成。 开放性颅脑损伤包括：（1）非火器伤：开放性头皮损伤（擦伤、挫伤、裂伤、撕脱伤），开放性颅骨损伤（头皮及颅骨开放，硬脑膜完整），开放性脑损伤（头皮及颅骨开放，硬脑膜破裂，颅底骨折并脑脊液漏，气颅伴不同程度脑损伤）；（2）火器伤：头皮伤，颅脑非穿通伤，颅脑穿通伤；其中颅脑穿通 伤又可分为盲管伤、贯通伤、切线伤、反跳伤。 脑外伤损伤机制包括： 加速性损伤、 减速性损伤、挤压损伤、挥鞭样损伤、胸部挤压伤、冲击伤、对冲伤、旋转损伤。 二、颅脑损伤分级标准 GCS 评分包括：（1）轻型：GCS 13~15 分，意识障碍