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浙江省人民医院

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疾病： 软组织肿瘤
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上皮样肉瘤治疗的治疗新方法——药物临床试验招募【参与新疗法的临床试验机会】上海市第六人民医院骨肿瘤科正在进行一项创新治疗上皮样肉瘤（ES）的临床试验。我们诚挚地邀请符合条件的患者加入我们的试验，以共同探索更有效的治疗方案。上皮样肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤，目前尚无针对性有效的药物。为何参加临床试验？先进治疗:参与试验的患者将有机会接受最新研发的治疗方法，这些方法可能在常规治疗中尚未普及。密切监控:试验期间，患者将得到我们医疗团队的密切监护和个性化关照，确保每一步治疗都安全、有效。贡献医学研究:参与临床试验不仅有助于个人疾病的治疗，同时也为推动医学前沿发展做出贡献，帮助未来的患者获得更好的治疗机会。经济援助:根据具体试验条款，参与者可能会获得相关治疗与随访过程中的交通补助。招募条件：确诊为上皮样肉瘤的患者。年龄、健康状况符合试验要求。愿意遵守试验协议及定期回访。联系方式：?上海市第六人民医院骨肿瘤科联系电话:17609810186如何申请：?请直接联系我们的招募协调员，或到上海市第六人民医院骨肿瘤科门诊咨询登记。
肉瘤的分类肿瘤分为良性肿瘤、恶性肿瘤与交界性肿瘤三类，其中恶性肿瘤常被称为“癌”，但是“癌”并不是恶性肿瘤的全部，恶性肿瘤按其来源划分可分为癌与肉瘤两类。癌来源于上皮组织，如皮肤、腺体、腺泡、导管等；肉瘤来源于间叶组织，如纤维、骨骼、肌肉、脂肪、血管、淋巴管等。同时具有癌和肉瘤两种成分的称为癌肉瘤。肉瘤较癌少见，约占恶性肿瘤的1%。根据恶性肿瘤的分化程度、异型性、核分裂象的数目等可对其进行分级。一般三级分级法使用较多，1级为高分化，分化良好，恶性程度低;2级为中分化，呈中度恶性;3级为低分化，恶性程度高。对某些肿瘤也采用低级别(分化较好)和高级别(分化较差)的两级分级法。肉瘤分类众多，常见的有纤维肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。一、脂肪肉瘤脂肪肉瘤是较常见的软组织肿瘤，来源于血管周围、体腔下及肌间间隙的未分化间叶细胞，由前脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。较少数可能为脂肪瘤恶变而来。脂肪肉瘤为典型的成年人疾病，大部分患者在40-60岁发病，男性患病率较高于女性，但并不显著。分为黏液型、高分化型、去分化型、多形型。高分化型脂肪肉瘤及黏液型脂肪肉瘤属低度恶性肿瘤，预后较好，转移率低，5年生存率达90%，但其局部复发率高。去分化型及多形性脂肪肉瘤属高度恶性，极易复发、转移，5年生存率分别为75%和30%-50%。去分化脂肪肉瘤首次术后的局部复发率达20%，而二次术后的复发率达44%左右。脂肪肉瘤的治疗以手术切除为主，分子靶向治疗、放疗、化疗以及免疫治疗等全身治疗方式也有一定效果，但目前没有证据表明脂肪肉瘤对上述治疗手段具有高度敏感性。根治性手术是病人获得潜在治愈机会的最佳手段；放射治疗是除手术以外最重要的辅助治疗方法，可增加肿瘤的局部控制率；化疗能够延长无复发生存时间，同时降低局部复发率，但是并不能改善总生存时间。位于下肢者5年生存率远远高于位于腹膜后者，肿瘤内的脂肪含量越高，预后相对越好。二、纤维肉瘤起源于成纤维细胞或组织细胞。纤维肉瘤好发在损伤或烧伤瘢痕，骨骼炎瘘管和窦道，以及放射治疗、化疗后。肿瘤位置一般较深，生长缓慢，多发生于皮肤、皮下、骨膜及长骨两端，可深达骨骼。属于罕见的恶性程度极高的骨肿瘤。放射线因素是纤维肉瘤的主要病因，用放射线治疗的患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。纤维肉瘤早期治疗，有治愈可能，纤维肉瘤的首选治疗方法是手术切除。临床辅助治疗有化疗、多药联合治疗。中晚期的纤维肉瘤患者，肿瘤已经扩散和转移，积极的治疗可以延长寿命。通过积极正规治疗后，部分患者的症状可以得到一定的缓解，提高患者的生存质量。如不接受正规治疗，患者可继发病理性骨折、肿瘤复发转移等，危及患者的生命，缩短生存期。三、血管肉瘤血管肉瘤是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，较少见。可发生于任何年龄，成人多见，少数为先天性。好发于皮肤、皮下、肌肉和骨组织，也可发生于口腔、纵隔和腹膜后等部位，常见于四肢，特别是下肢，其次为躯干、头、颈部，通常是单发，大小不一。呈侵袭性生长，发生转移以肺最为多见，有些病例，在切除后数年，还能发生转移。血管肉瘤的治疗原则主要是以手术为主，手术后进行放疗和化疗可能在一定程度上降低血管肉瘤复发的风险，但是不可能根治。单纯化学治疗效果有限。多数患者预后不佳。四、横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤是一种罕见恶性肿瘤，在儿童的软组织肉瘤中最常见，最多发于10岁以下的儿童。横纹肌肉瘤细胞是由异常生长的早期肌肉细胞发展而来，可发生于身体各个部位，常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。分为胚胎型横纹肌肉瘤、腺泡型横纹肌肉瘤与多形型或间变型横纹肌肉瘤。胚胎型横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤病例的57%，多发于头颈部、膀胱、阴道、前列腺和睾丸等部位，儿童多见，是横纹肌肉瘤中预后最好的一个类型。腺泡型横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤病例的23%，多发生在躯干和四肢，多见于5岁以下儿童，往往比胚胎型进展更快。多形型或间变型横纹肌肉瘤非常罕见，多发生于成人，在儿童中极为罕见，进展很快，预后不理想。横纹肌肉瘤的治疗需要结合多种治疗方法，如手术、放疗和化疗。手术一般是首选项，肿瘤难以完全切除时，可以通过放化疗使肿瘤缩小后，再进行手术。术后需进行化疗，大部分患者还需进行放疗。横纹肌肉瘤总体5年生存率在70%以上。儿童通常比成人患者预后更好。复发横纹肌肉瘤的预后不太理想。五、平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤是一种少见的成人软组织恶性肿瘤，是起源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤。一般为散发性，好发于子宫与胃肠道，偶见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮下软组织等，发病率占所有软组织肿瘤的5％-10％，以血行播散为主要传播途径。皮肤平滑肌肉瘤早期彻底切除可以治愈，其他部位的平滑肌肉瘤一般发现较晚，不可治愈，但通过手术治疗、放化疗等可以缓解症状，减轻肿瘤负荷，延长生存期。手术切除是平滑肌肉瘤的主要治疗手段。化疗可缓解症状，延长生存期，对子宫平滑肌肉瘤效果较好。放疗能够减少平滑肌肉瘤的复发，缓解不适症状，但是对患者的生存期没有明显帮助。靶向治疗仍在研制当中，目前常用的有帕唑帕尼，多与放化疗联合应用。六、骨肉瘤骨肉瘤又称成骨肉瘤，是一种恶性骨肿瘤，特点是肿瘤细胞可直接产生骨样组织。好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。常形成梭形的瘤体，可累及骨膜、骨皮质及髓腔。骨肿瘤本身发病率低，但在原发恶性骨肿瘤中，骨肉瘤相对常见。原发性骨肉瘤在青少年中发病率较高，最常发生在10-20岁，约60%的骨肉瘤患者年龄在25岁以下。肺是骨肉瘤常见的转移部位。目前骨肉瘤治疗方案主要由术前化疗、手术切除病灶和术后化疗三部分组成。对于骨肿瘤患者，手术治疗仍是骨肉瘤治疗的主要方式。手术的目的在于尽可能将病灶完整切除，同时最大限度地保留功能。化疗效果不确定，部分患者较敏感，部分患者不敏感，需更改化疗方案。放疗不敏感，一般不单独应用。靶向治疗有应用，例如抗血管生成药物、EGFR阻断剂等。发生于脊柱、骨盆等中轴骨部位的骨肉瘤患者预后明显差于发生于肢体的骨肉瘤患者，发生肺转移或其他部位转移的患者预后差。对化疗反应差的患者预后不佳。60%左右的患者可获得长期生存。七、滑膜肉瘤滑膜肉瘤属于软组织肉瘤，通常发生在四肢和躯干的关节周围。滑膜肉瘤并非家族遗传性疾病，但几乎所有滑膜肉瘤中都存在t(X;18)(p11.2;q11.2)染色体易位，及由此导致的SYT-SSX融合基因。滑膜肉瘤可发生于各年龄段，多发生于15-29岁，且男性多于女性。超过90%的滑膜肉瘤发生于四肢，约有一半病例会出现远处转移，多转移至肺部。原发性滑膜肉瘤的首选治疗方案是手术切除。手术切除+辅助放疗是目前可手术切除的滑膜肉瘤的标准治疗模式。滑膜肉瘤对化疗较为敏感，是重要的辅助治疗手段。抗VEGFR类靶向药物对晚期滑膜肉瘤有一定效果，是可以考虑的选择，如贝伐珠单抗、雷莫芦单抗、索拉非尼等。免疫疗法在滑膜肉瘤中的效果均不太理想。如果首次手术切除能够完整切除肿瘤，且保证安全外科边界，则预后较好。儿童患者预后优于成人，10岁以下的儿童预后更好。远端肢体肿瘤比近端肢体或躯干肿瘤预后更好。滑膜肉瘤有一定的复发可能。未分化或分化差的滑膜肉瘤类型更易出现复发。八、软骨肉瘤软骨肉瘤是一种起源于软骨细胞的恶性肿瘤，发病率在骨骼系统原发性恶性肿瘤中排名第二，仅次于骨肉瘤。好发于男性，中老年较多见，少数病例发生于儿童和青少年。40岁以上的病例占50%以上。软骨肉瘤以外科手术治疗为主，放化疗均不敏感。去分化和间叶型软骨肉瘤化疗可能有效；部分无法进行手术治疗者，可尝试放疗，控制肿瘤生长、减轻症状。中、低度恶性软骨肉瘤治疗后一般预后良好；高度恶性软骨肉瘤一般预后不佳；若能广泛切除病变组织可提高预后。继发性软骨肉瘤发生转移的周期较长，术后5年以上出现转移者并不少见。九、尤文肉瘤尤文肉瘤是一组小圆细胞肿瘤的统称，包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)以及胸壁的小细胞恶性肿瘤(也称为Askin瘤)。所有的尤文肉瘤都是属于G3级别的高度恶性肿瘤。临床少见，多发于儿童和青少年。由于尤文肉瘤为全身性疾病，大多数患者在诊断时，即使没有明显转移灶，也存在亚临床转移。如果单纯进行局部治疗，复发率高达80%-90%。因此，初治的尤文肉瘤患者，一般接受的是多药化疗和局部控制措施(手术和/或放疗)相结合的综合治疗。尤文肉瘤对放射线非常敏感，因此，可以将放疗与手术、化疗相结合，提升治疗效果。手术切除是尤文肉瘤治疗的重要部分，其主要目的是切除所有的肿瘤组织。由于少量的癌细胞残余即可导致肿瘤复发，因此，为了降低复发的风险，外科医生会将肿瘤及其周围的一些正常组织切除，以便达到切缘阴性。尤文肉瘤的自体造血干细胞移植治疗是一种还在临床试验研究中的治疗方法，针对的是难以用其它疗法治愈的尤文肉瘤，例如已经转移到身体其它部位或在标准疗法后复发的肿瘤。局限性尤文肉瘤的生存率为70%-80%；如果确诊时已经出现了远处转移，则远期生存率不到30%；但如果转移仅限于肺部，则生存率约为50%。超过过1/4的局限性尤文肉瘤患儿，会在治疗结束后出现复发。复发的尤文肉瘤治疗难度较大，根据转移部位的不同，有50%-80%的复发患者，会出现治疗失败。十、卡波西肉瘤卡波西氏肉瘤是人疱疹病毒8(HHV-8)，又称为卡波西氏肉瘤相关疱疹病毒(KSHV)感染导致的一种恶性肿瘤。常表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。男性较女性更易患卡波西肉瘤。艾滋病患病人群中，卡波西肉瘤发病率较高。本病在非洲呈区域性分布，我国新疆地区也好发经典型卡波西肉瘤，主要见于当地少数民族。卡波西肉瘤本身不具有传染性，但HHV-8可以通过唾液进行传播，常通过性传播或母婴间进行传播。但免疫系统正常的健康人群可以携带病毒但不产生疾病损害。波西肉瘤有四种不同的亚型:经典型、非洲型、医源性免疫抑制型以及艾滋病相关型。经典型卡波西肉瘤通常表现为无痛性皮肤病灶，进展缓慢长达数十年。非洲型卡波西肉瘤好发于非洲的儿童和年轻成人(<40岁)。非洲型该型往往比经典型卡波西肉瘤更具侵袭性，有时累及内脏、骨及淋巴结。皮损广泛，并可累及淋巴结、肝肺和胃肠等。医源性免疫抑制型卡波西肉瘤常发生于器官移植后患者，特别是肾移植后，长期应用免疫抑制剂。皮损广泛分布于皮肤和黏膜，淋巴结和内脏受累或不受累。病程进展快，但停止免疫抑制剂治疗后，皮损可自愈。艾滋病相关型卡波西肉瘤比其它类型更具侵袭性。损害分布广泛，多发生于身体上部，常见头、颈部、足底，且对称分布，50%的患者有口腔或胃肠道损害。进展迅速，治疗困难，死亡率高。预后决定于艾滋病本身。卡波西肉瘤的治疗需要根据患病的类型、分期、大小、位置及患者自身情况而定。单发的皮损可手术切除对于多发性皮损可给予放疗。对于快速进展的病例、肺部受累者、有症状的内脏卡波西肉瘤和淋巴水肿者给予系统性化疗。对于单个皮损，可采取瘤体内注射治疗。对于播散性患者，可给予免疫调节剂治疗。艾滋病相关型卡波西肉瘤患者，联合抗逆转录病毒治疗是治疗卡波济肉瘤的最佳方法。移植卡波西肉瘤，减少、停止或更换免疫抑制剂后，病情可以完全消退。十一、骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤是一种交界性的、行为不确定的肿瘤，骨巨细胞瘤组织主要由大量的增殖性单核细胞及破骨细胞样多核巨细胞组成，常常侵犯长骨造成偏心性溶骨性破坏。常见肿瘤局部进行性疼痛，存在恶变和肺转移风险。治疗主要依靠手术治疗，但刮除手术治疗易复发，对于反复复发、软组织受累严重或骨质严重破坏时可行整块切除术。必要时也可辅以其他的多种治疗方法。放疗有效，但只应用于无法手术部位的复发肿瘤控制，有诱导恶变的风险。化疗中二膦酸盐制剂作为常规使用。骨巨细胞瘤手术后易复发，具有较强的侵袭性和转移能力，对骨质破坏明显，存在恶变及肺转移的风险。?肉瘤分类目前有七十余种，以上是一些常见的类型。总体来说，肉瘤较为顽固，易出现复发和肺部转移，除个别类型外，大多对放化疗不敏感，主要采取手术治疗，靶向治疗主要以抗血管生成药物为主，其他治疗较少应用。个别类型的肉瘤对放疗、化疗或者某类靶向药物敏感，可以取得较好的效果。
放射性肉瘤3次AI方案后复发无效，推荐换哪种用药方案？