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疾病： 颅咽管瘤
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颅咽管瘤术后内分泌复查项目及注意事项颅咽管瘤术后内分泌复查项目及注意事项01.内分泌检查项目?颅咽管瘤术后的抽血检查项目大致如下：①常规检查项目血常规，甲状腺功能五项（促甲TSH，游离三碘甲状腺原氨酸FT3，游离甲状腺素FT4，三碘甲状腺原氨酸T3，甲状腺素T4）（以下统称甲功），皮质醇（cor），促肾上腺皮质激素（ACTH），胰岛生长因子，生长激素，性激素六项。②大生化项目电解质（钠，钾，钙，镁，氯，磷），肝功，肾功，血糖，血脂三项，肝纤维化四项。③骨代谢骨代谢三项：血钙，血磷，碱性磷酸酶。（做了大生化的检查项目就包含了骨代谢三项）骨代谢四项：骨钙素、总Ⅰ型胶原氨基酸延长肽、β-胶原特殊序列和25-羟基维生素D。骨代谢五项：骨代谢五项：甲状旁腺素（PTH），骨钙素（BGP或OC），总1型胶原氨基酸延长肽(PINP)，β-胶原特殊序列(B-CTX)，25-羟基维生素D3。④血糖和胰岛功能糖化血红蛋白，空腹胰岛素，空腹C肽。⑤其他抽血项目凝血四项非抽血检查项目大致如下：?测骨龄和骨密度（未成年人）；?尿常规；?眼科检查（视力，视野，眼底，眼压，OCT，视觉诱发电位）；?髋关节CT或核磁。以上这些并非每次必查项，患友可以根据术后时间选择项目。02.内分泌术后复查频率术后一个月电解质；血常规；甲功；尿常规。术后三个月血常规；促肾和皮质醇(非必查)；甲功；尿常规；大生化(包含肝肾功能，血脂，血糖，电解质)；胰岛样生长因子(IGF-1)。术后半年血常规；促肾和皮质醇(非必查)；甲功；尿常规；大生化(包含肝肾功能，血脂，血糖，电解质)；胰岛样生长因子(IGF-1)；测骨龄，骨密度(儿童)；25羟基维生素D3；性激素六项(成人)；糖化血红蛋白，空腹胰岛素；肝纤维化四项；凝血四项。术后一年及以上血常规；促肾和皮质醇(非必查)；甲功；尿常规；大生化(包含肝肾功能，血脂，血糖，电解质)；胰岛样生长因子(IGF-1)；成人重点关注骨质检查：骨代谢五项，双能X线（腰椎和髋部）25羟基维生素D3；性激素六项(成人)；糖化血红蛋白，空腹胰岛素；肝纤维化四项；凝血四项。视力检查说明术后有无视力问题，都建议查一下视力，视野、眼底、眼压、OCT。婴幼儿和儿童结合配合度可以选择性检查，检查儿童视力表，视诱发电位，眼底，眼压等。原因：视力能看见和能看清是两回事，有很多孩子术后视力不影响正常生活，家长误以为视力没有受影响，等1-2年后，随着年龄增长，学习内容增多，家长才发现孩子双眼视野缺损，或者单眼偏盲。身体不适的临时检查电解质，血常规；血糖；血氧；心率；血压。医生诊断的其他检查。?近期调研发现患骨质疏松、股骨头坏死，脊柱侧弯等骨头问题的患友占比较大，建议术后一年以上复查重点关注骨质情况，轮换检查身体不同区域的骨密度。（见下方⑤骨密度和⑥骨代谢说明）?以上仅供参考，如果有专业的内分泌医生管理，可以听从内分泌医生医嘱，预约好下次问诊时间，并提前开好检查单据。03.其他注意事项说明①电解质?非常重要，每次检查必不可少，无需空腹。术后一个月内可以勤查几次，以后可以随其他复查项目一起复查（如3个月-6个月一次），不舒服要随时检查。有紧急问题发生时优先血查电解质/血常规/血糖，三者都很重要！?血钠值，控制在140左右最理想，超过145，所有的化验单都会有误差（如肝功，尿酸，大都会高)，如果电解质血钠不稳定，一起做生化检查连带有问题，医生一般不参考这个结果，这次检查就浪费了。因此做生化检查时建议先查电解质，30分钟—1小时出结果，电解质值正常，生化检查值才比较有参考意义。（甲功，皮质醇，促肾值等非生化项不受电解质影响的可一起查。）②皮质醇?了解皮质醇激素详情：关于促肾和皮质醇激素以及替代激素--氢化可的松和泼尼松介绍?注：垂体减低患者服用可的松或泼尼松检查结果会不准，值可能会很低，不能根据验血结果进行调药，专业的内分泌医生是根据食欲和精神状态进行调药。术后短期查促肾和皮质醇可以看一下恢复程度，有些人半年内两者都恢复到中高值，有停药的可能，促肾值和皮质醇值长期在低值以下，需要长期服药，切记不要乱停药！③大生化项包含：电解质（钠，钾，钙，镁，氯），肝功，肾功，血糖，血脂三项。上面说了，单做电解质没有空腹要求，如果连带其他生化项一起检查有空腹的要求，包括血糖如果有问题，还需分别检测餐前和餐后的，具体遵医嘱。④骨龄骨龄是为了检查骨头的年龄与实际年龄是否相符，有些儿童术后身高生长缓慢，骨龄会落后于实际年龄，这时需要使用生长激素，点此可了解骨龄和骨骺：手把手教你看骨龄和骨骺⑤骨密度临床上，骨密度检查是针对骨质疏松以及骨量减少进行诊断的非常重要的一个指标。骨密度检查主要是通过CT检查、超声骨密度仪检查、双能X线检查等。A、CT检查：通过CT检查可以检查体内骨密度定量，但是由于它的辐射相对比较大，所以比较少采用。B、超声骨密度仪检查：超声骨密度仪没有辐射，且它的成本也比较低，加上检查方便一些。唯一的缺点就是准确度没有那么高。C、双能X线检查：目前双能X线检查的准确度是比较高的，放射量低（大约是胸片剂量的二十分之一），检查所耗的时间也比较短。它的缺点就是费用相对于其他检查仪器来说是比较高的。经过多年验证，我们发现患者们全身各处的骨密度并不是均匀的，超声骨密度检测桡骨（手腕）没问题的，不代表根骨（足部）就没问题，更不代表髋骨和腰椎骨质健康。目前群内有多位群友因身体感知异常，如：骨质变形或发生疼痛，进一步采用双能X线检查，才发现髋部或腰椎骨质疏松严重或股骨头坏死，而在此之前使用超声骨密度检测手腕或足部的数值是正常的，因此建议大家每隔一个周期更换一下骨密度的检测部位和检测方式，防患于未然。⑥骨代谢鞍区术后，甲状腺功能激素替代，糖皮质激素替代，甲状旁腺激素，生长激素替代，25羟基维生素D3，性激素（成人），钙磷水平，骨碱性磷酸酶，血液酸碱度，尿钙水平，尿肾功（如肾小管损伤）等，均对骨代谢有影响，因此建议术后人群定期检查骨代谢。其中骨代谢三项与骨代谢四项，骨代谢五项指标不相同，不存在包含关系，建议定期检查生化项目＋骨代谢五项，其中25羟基维生素D3项建议维持在中高值，该指标建议定期检查，长期维生素D缺乏容易导致甲状旁腺功能亢进，进而影响钙磷代谢，引发骨质病变。骨代谢五项检测说明P1NP总Ⅰ型前胶原氨基端延长肽（Total-P1NP）是首选的骨形成标志物，受进食和昼夜节律影响小，可随机非空腹采血测量在血清中的含量，反映成骨细胞合成骨胶原的速率，监测成骨细胞活力和骨形成情况，是新骨形成的特异性的敏感指标。【临床意义】骨质疏松症、骨代谢疾病、肾功能不全患者血清总PINP升高。儿童发育期、妊娠晚期、骨肿瘤、骨转移、畸形性骨炎、原发性甲旁亢、骨软化症、酒精性肝炎、绝经后妇女、肺纤维化、严重肝损害等血清PINP升高。如果Ⅰ型前胶原氨基端前肽下降，说明胶原蛋白减少和骨代谢偏弱。β-CTxβ-胶原特殊序列(β-CrossLaps)是首选的骨吸收标志物，受进食和昼夜节律的影响较大，进食后水平会降低，需空腹清晨采血。其水平反映了破骨细胞的骨吸收活性，为敏感而特异的骨吸收标志物。【临床意义】骨质疏松症、Paget病、多发性骨髓瘤和肿瘤骨转移等患者血清其水平升高。骨钙素骨钙素是骨组织中含量最丰富的非胶原蛋白，主要由成骨细胞、成牙本质细胞和软骨细胞合成。是反映骨形成的特异性生化指标，在循环中可检测到OC氨基端片段(N-MidOC)更稳定，检测重复性较好。【临床意义】浓度升高提示骨形成速率加快，主要见于高转换骨质疏松症、儿童生长期、成骨不全、肾功能不全、骨折、变形性骨炎、肿瘤骨转移、低磷血症、甲状腺功能亢进症、甲状旁腺功能亢进症、尿毒症、佝偻病、卵巢切除术后等。浓度降低见于甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能亢进症、长期使用糖皮质激素、肝病、糖病患者及孕妇等。骨钙素水平偏低说明成骨能力弱。PTH甲状旁腺素?调节体内钙和磷的代谢，促使血钙水平升高，血磷水平下降。【临床意义】PTH水平明显高于正常，可见原发性甲状旁腺功能亢进症、需进一步检查是否为甲状旁腺亢进引起的继发性骨质疏松症；PTH水平正常或略高，同时存在低血钙和高血磷，则可考虑为假性甲状旁腺功能低下症。PTH水平降低常见于特发性甲状旁腺功能减退症、低镁血症性甲状旁腺功能减退症、非甲状腺功能亢进性高钙血症，如恶性肿瘤、结节病、维生素D中毒、甲状腺功能亢进症。25-羟基维生素D维生素D维持血钙和血磷的正常水平?，是钙质转化为骨质的重要物质，可以促进骨和牙的钙化。【临床意义】25-羟基维生素D影响细胞分化功能。维生素D?缺乏会使成骨能力下降，可引起自身免疫性疾病及骨质疏松症。⑦检查前是否服药可以服药，大家检查就是为了查看服药是否合适，每次检查最好选择同一时间抽血方便做对比。术后短期为了查看促肾恢复程度，抽血前可以不服用皮质醇激素，抽血后再吃。⑧空腹检查能否喝水?空腹是指“晨起已空腹10—12小时”，也就是指抽血的前一天晚上，保持平时的生活习惯，维持正常的饮食结构，并做到晚饭要清淡，不饮酒、咖啡、浓茶，不吃夜宵，休息好。?空腹采血的最佳时间是在早上6：30-9：30，最迟不宜超过10：00。若空腹超过12小时，虽然仍是空腹血，但由于体内生理性内分泌激素的影响，可使血糖等指标发生变化，不能反映平时的水平，从而失去化验的意义。?至少要禁食8小时、禁水6小时以上，并不意味着不能喝一口水，“禁水”的含义可理解为不能大量喝水。一般以不超过200ml为宜。少量必须要喝的水，尤其是为了服药时，是没有问题的。但一定要记住，只能喝白开水，不能喝饮料、茶水、咖啡等，以免影响检测结果。来源颅咽管瘤之家
颅咽管瘤症状及治疗颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，多位于鞍上或鞍旁，占颅内肿瘤的4％，大多生长缓慢，部分囊性颅咽管瘤生长较快。本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。肿瘤大多位于鞍上区，多为囊实性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。颅咽管瘤主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、嗜睡、儿童可有发育延迟等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。颅咽管瘤的治疗以手术切除为主，争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等，对提高疗效有重要意义。颅咽管瘤是良性肿瘤，但由于肿瘤位于脑组织核心区域，有时可导致术后并发症较多，难以根治，复发率高，所以颅咽管瘤的治疗一定要选择具备相应资质的医院及经验丰富的大夫治疗。
颅咽管瘤和垂体瘤有什么不同?颅咽管瘤是鞍区除垂体瘤外最常见的一种肿瘤，可见于各个年龄段，但更多在5~14岁和50~70岁这两个时期被诊断出来，也是儿童患者最常见的先天性肿瘤;肿瘤实体通常存在钙化、实性和(或)囊性变，典型表现为分叶状,且直径多在20~40mm。大部分颅咽管瘤累及鞍上，极少数可延伸入前、中、后颅窝，甚至可阻塞室间孔。它与垂体腺瘤在组织起源、临床特点、影像学表现、治疗及预后等方面完全不同。(1)组织起源颅咽管瘤是起源于颅咽管残余上皮细胞的先天性病灶。在胚胎第3周时，外胚层头端腹侧部分上皮向内凹陷生长，形成一个盲管，称为Rathke袋(Rathkepouch)，该袋和原始口腔相连部分则形成一个管道，称为颅咽管。正常情况下，大约在胚胎第7~8周时，正常蝶骨形成后，该管则逐渐退化和消失:若出现发育异常，Rathke袋的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。重体腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂体细胞的良性肿瘤。(2)现均出肿的性临表现，如病灶挤压邻近的组织结构(视神经、视交叉、下丘脑、垂体等)，引起视野缩小、视力降和内分泌功能紊乱等，但两者又有不同之处。首先，颅咽管瘤发病年龄较小出现临床症状而被确诊时，70%为15岁以下的儿童和少年而垂体腺瘤多成人发病，多在20~50岁获得确诊。第二，因两者的起源不同，颅咽管瘤鞍上型好发，视神经、视交叉易受压，因此早期即可出现视力视野障碍;而体腺瘤多自鞍内向鞍上生长，视力视野功能障碍出现稍晚。第三，因两者的生长部位略有差异，所以内分泌功能障碍表现也有所不同:垂体腺瘤可根据其分泌活性不同，分为功能性和无功能性，功能性腺瘤患者又依据其所分泌激不同而出现不同表现，如肢端肥大、库欣综合征等，出现尿崩者少见，而颅管瘤患者多表现为垂体功能低下，出现尿崩症的比较多(可多达1/3的患者下丘脑损害也比较多见。此外，因颅咽管瘤易向第三脑室生长，可导致脑脊液循环受阻而出现脑积水表现;而在垂体患者，仅在某些巨大的腺瘤才出现止种情况，但大多数垂体瘤往往不会发展到那么晚期才获得诊断，故实际临床工作中出现脑积水的垂体瘤少见。(3)影像学表现CT和核磁共振(MRI)检查，甚至头颅x线摄片，在大多数典型的情况下，可区分颅咽管瘤和垂体瘤。最为简便、便宜，并且各级医院都可以完成的头颅X线摄片，往往就可以见到颅咽管瘤特有的“鞍上蛋壳样钙化”，而垂体瘤几乎不会出现这种情况。颅咽管瘤在CT上表现为特征性蛋壳样钙化，MRI表现因囊内容物不同而信号多变。而垂体瘤的影像学表现与颅咽管瘤有较大的区别，较大的垂体瘤，在鞍隔孔水平常呈现“束腰”征;也有一部分垂体瘤是由鞍内可向下侵蚀“地板”，穿破鞍底进入蝶窦;由于垂体腺瘤在鞍内膨胀增长，常出现蝶鞍扩大。但垂体瘤钙化少见，如果有，也只是点状钙化。(4)治疗颅咽管瘤虽然是先天性病变,但是应该积极治疗，采取不同的“个体化”的治疗方案，其中手术治疗仍为其最重要的治疗手段，某些特殊情况下可以进行放射治疗，药物治疗几乎无效。对垂体腺瘤的治疗，除催乳素瘤首选药物治疗外，而其他类型的分泌性腺瘤或无分泌性腺瘤，以及占位效应明显的垂体大腺瘤均首选手术治疗。(5)预后两者虽都是良性肿瘤，但总体来讲，垂体腺瘤预后要好于颅咽管瘤。颅咽管瘤因为多发生于儿童，且病灶与下丘脑、垂体柄、视交叉的粘连严重，手术全切困难，手术后发生尿崩、水电解质紊乱、腺垂体功能减退等并发症的发生率较高，儿童患者也很容易出现生长发育障碍。患儿的某些临床状况(如尿崩症)甚至终生存在。因此对于颅咽管瘤患者，术后需要更频繁地到医院复查，检测内分泌情况和内环境状态，根据患儿的生长规律进行替代治疗、所以也需要更长久的随访时间。总之，颅咽管瘤和垂体腺瘤虽然都是鞍区常见肿瘤，但是两者无论从生物学特性、临床表现、影像学特点，还是治疗方法和总体预后方面，都有较大不同。?