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四川大学华西第二医院

公立三甲儿童医院
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疾病： 小儿紫癜性肾炎
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过敏性紫癜什么是过敏性紫癜呢？过敏性紫癜是一种免疫球蛋白IgA介导的全身性小血管炎，好发于皮肤、胃肠道、关节和肾脏，是最常见的儿童系统性血管炎。?“过敏性紫癜”是过敏引起的吗？“过敏性紫癜”不是过敏引起的，它是由IgA介导的抗原抗体免疫复合物沉积在全身小血管产生的炎症，属于Ⅲ型超敏反应，而过敏性疾病是由IgE介导的Ⅰ型超敏反应如牛奶、鸡蛋、海鲜过敏。疾病发病的机制不同治疗方法也不同。“过敏性紫癜”不是过敏性疾病，所以对没有过敏体质的患儿没有必要使用抗过敏治疗。?“过敏性紫癜”的学名叫“IgA血管炎”1837年由于德国病理学家Schonlein和他的学生Henoch对发现这一疾病的贡献，学术界将这种疾病命名为Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒综合症）。当时对该病的机理认识不清，一些学者认为该病可能是过敏反应的结果。1915年法国学者Frank首次称这个疾病为anaphylactoidpurpura（中文翻译为“过敏性紫癜”）。以后学者们经过一系列深入的临床研究发现“过敏性紫癜”并非过敏所致！因为疾病致病机理决定着治疗方法，2012年国际学术界为了准确的反映该病的发病机制，将“过敏性紫癜”更名为“IgA血管炎”。2022年WHO发布最新版国际疾病分类也使用IgA血管炎代替了Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒综合症）和anaphylactoidpurpura（过敏性紫癜）。“过敏性紫癜”改名为“IgA血管炎”，可以避免误导医生、患者及家长对该疾病产生错误的认识。但是由于目前疾病编码系统还没有更新，这种疾病临床诊断仍然为“过敏性紫癜”。?儿童过敏性紫癜发病情况如何？在全球范围内，过敏性紫癜发病率为每年每10万儿童10-20例。发病年龄90%是2至10岁的儿童，发病的高峰年龄段在4至7岁。男孩发病率略高于女孩。过敏性紫癜全年均有发生，但夏季最少。?儿童过敏性紫癜的原因有哪些？儿童过敏性紫癜与遗传、感染、药物和疫苗接种有关，是多种基因和环境因素相互作用的结果。1.?过敏性紫癜具有遗传倾向。某些编码血管和肾脏内炎症通路的基因突变影响血管的炎症反应，是导致过敏性紫癜的易感因素。2.?呼吸道感染是儿童IgA血管炎诱发的主要因素。50%至75%的HSP患者有细菌、病毒或支原体导致的上呼吸道感染病史。3.?一些药物如克拉霉素、红霉素、氨苄青霉素等可以诱发儿童过敏性紫癜的发生。4.?还有一些少见的原因如蚊虫叮咬或疫苗接种也可以增加过敏性紫癜的患病风险。5.?虽然过敏性紫癜并非过敏所致，但有过敏体质的孩子患过敏性紫癜时更容易感染引起过敏性紫癜的复发。?儿童过敏性紫癜发病前有什么表现？过敏性紫癜发病前1-3周多有厌食、头痛、咳嗽和发热等上呼吸道感染症状。?儿童过敏性紫癜最主要的表现是什么？典型的过敏性紫癜的特征是四联征，包括：1)?皮肤受累（包括无血小板减少的双下肢对称分布的可融合皮肤瘀点或紫癜）；2)?关节痛/关节炎（关节周围疼痛、软组织肿胀和运动受限）；3)?胃肠道受累（腹痛、恶心和呕吐、呕血和黑便）；4)?肾脏损害（血尿、尿蛋白、肾功能损伤）。?儿童过敏性紫癜患者还会有哪些不常见脏器损伤？1.?10%至20%的过敏性紫癜男孩患有睾丸炎、阴囊受累，出现肿痛。2.?少数过敏性紫癜患者可能会发生脑血管炎，表现为头痛、头晕和行为改变（例如易怒、多动、冷漠、情绪低落）。还有极少数患者出现癫痫发作、视觉异常、语言障碍等神经系统症状。3.?偶有急性胆囊炎或急性胰腺炎发生。4.?偶有肺部并发症（包括弥漫性肺泡出血、间质性肺炎、间质纤维化和胸腔积液）5.?偶有眼科并发症（包括巩膜外血管充血、葡萄膜炎和角膜炎）。6.?肌炎很罕见，但已有报道。?过敏性紫癜会有哪些危害？(1)?皮疹和紫癜是一过性的。通过卧床休息、减少活动和感染的控制，皮疹和紫癜会逐渐消失，不留色素或疤痕。(2)?关节痛或关节炎通常也是一过性的。随着感染的控制和激素治疗，肿痛会很快消失，不会导致永久性残疾。(3)?严重胃肠道受累会导致肠梗阻、肠套叠、肠穿孔、蛋白质丢失性肠病、出血性腹水、急性胆囊炎和急性胰腺炎，应该引起重视，及时就诊治疗。(4)?IgA血管炎导致的肾脏损害的患者蛋白尿超过3个月容易转为慢性肾炎，应该尽早控制蛋白尿。(5)?其它少见的脏器损伤也需要及时就诊评估、治疗，以免造成不可逆损伤。?出现过敏性紫癜怎么办？1.?应该及时到医院就诊，评估病情的轻重和受累脏器的范围。2.?出现关节肿痛、严重的腹痛、消化道出血、血尿、蛋白尿或肾功能衰竭等严重的过敏性紫癜的患者应考虑住院治疗。?如何预防过敏性紫癜？1.?预防感染：是预防紫癜复发的关键。紫癜患者平时尽量避免到人多的公共场所，应注意戴口罩；餐后刷牙、漱口，注意口腔卫生，预防呼吸道感染。再者应多饮水、勤洗澡、勤换内裤、注意个人卫生，预防泌尿系感染。最后应注意饮食卫生，预防消化道感染。一旦出现感染应及时就诊，控制感染。2.?生活护理：过敏性紫癜患儿有不同程度免疫功能下降，易产生继发感染。因此应注意保持室内空气新鲜，定期用84消毒液擦拭室内的物品；急性期应卧床休息，避免过劳；秋冬季注意保暖，预防感冒；防止病情复发、加重。3.?心理护理：由于儿童过敏性紫癜易复发，所以患儿和家长易产生恐惧、悲观及焦虑心理。应充分认识本病是可防可治的。及时治疗，预后良好。应保持愉快心情，增强战胜疾病的信心。4.?适当锻炼：有皮肤紫癜的急性期应该注意卧床休息。稳定期应该适当进行运动锻炼，增强机体的抗病能力。5.?合理的膳食：紫癜患儿在急性发作期，特别是伴有消化道出血时，应注意从禁食逐步过渡到无渣流质饮食，随着疾病的恢复逐步从软食过渡到正常饮食。有过敏体质的孩子需要检测过敏源，尽量避免鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋等可能诱发过敏的食物；非过敏体质的患儿稳定期一般不需特殊限制饮食，应注意多吃蔬菜、水果等富含维生素的食物；?忌生冷、吃易消化、营养均衡的食物，注意膳食平衡，补充维生素D；控制体重、避免肥胖。伴水肿和高血压的患儿要限制水、钠的摄入量。伴有肾功能异常的患儿应注意限制蛋白饮食的摄入。6.?过敏性紫癜容易累及肾脏，患者在确诊后的一年内要根据病情的轻重定期随访检查尿液分析，注意继发性肾炎的发生。如果有血尿、蛋白尿出现，应该及时治疗、定期随访，避免转变为慢性肾炎，导致肾功能损害。?
什么是过敏性紫癜过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现，典型表现就是双下肢对称分布的紫癜样皮疹。过敏性紫癜多发生于学龄期儿童，常见发病年龄为7－14岁。发病有明显季节性，以冬春季发病为多，夏季较少。
住院患者原创病例(小儿过敏性紫癜)分享患者男，7岁，因双下肢瘀斑瘀点，腹部疼痛10天，来我处就诊，在这里像家长们交代下患儿的病史，患儿于10天前无明显诱因出现双腿对称性瘀斑瘀点。腹痛，家长便带患儿到当地医院就诊，当地医院先后给予患儿“地塞米松、维生素C、西咪替丁、小牛脾、阿糖腺苷。阿奇霉素等”（具体用量不详）静点3天后患儿症状无明显好转故来我处就诊，当时患儿双下肢瘀斑瘀点（上图）呼吸平稳，咽红，舌红，苔薄黄，脉浮数。经过辩证属中医儿科紫癜（风热伤络证）此证起病较急，全身皮肤紫癜散发，尤以下肢及臀部居多，呈对称分布，色泽鲜红，大小不一，或伴痒感，可有发热、腹痛、关节肿痛、尿血等以疏风散邪，清热凉血。给予中药治疗（地黄、赤芍、牡丹皮、白芍、醋延胡索、紫草、茜草、侧柏炭、防风、白茅根、炒蒺藜、白术等）患儿症状逐渐减轻出院。今日患儿又来找我一问才知三天前患儿感冒嗓子疼又加上跑跳玩了一天后犯病，不过比上次轻。 如此可见紫癜要懂得怎么预防以防反复发作。 在这里告诉告诉家长几点预防方法： 1、适当运动，注意休息，脱敏饮食，增强体质！ 2、过敏性紫癜要尽可能找出引发的各种原因。积极防治上呼吸道感染，控制扁桃体炎，鼻窦炎，不吃引起过敏的饮食及药物。 3、通过中医辩证后给予中药治疗及预防复发效果较好