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中南大学湘雅二医院

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疾病： 马凡氏综合征
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马凡综合征患者中，主动脉血管达到多粗需要手术？今天，接到一位患者家长的网络咨询。患儿女性，11岁，确诊马凡综合征5年，随访心脏彩超发现主动脉窦部血管逐年扩张，目前是5.1cm。家长问目前是否需要手术？如果不手术，需要注意哪些方面？有没有药物可以预防？马凡综合征是一种遗传性结缔组织病，在心血管方面，可能出现二尖瓣反流、主动脉瓣反流、主动脉扩张形成动脉瘤等。二尖瓣反流、主动脉瓣反流可能导致心脏扩大，引起心衰，最终需手术治疗。而主动脉扩张，可能并发主动脉夹层破裂，所以也需要外科手术。那么主动脉血管直径达到什么标准，就需要手术了呢？目前，比较权威的答案来自《2022年ACC/AHA主动脉疾病诊断和处理指南》。1.在马凡综合征患者中，当主动脉根部直径>5.0cm时，建议手术置换主动脉根部和升主动脉（Class1，LevelB-NR）。?2.在马凡综合征患者中，主动脉根部直径>4.5cm，且合并主动脉夹层高风险特征，当由多学科主动脉团队中有经验的外科医生实施时，替换主动脉根部和升主动脉的手术是合理的（Class2a，LevelB-NR）。?3.在马凡综合征患者中，最大主动脉根部横截面积（cm2）与患者身高（m）之比>10，当由多学科主动脉团队中有经验的外科医生实施时，替换主动脉根部和升主动脉的手术是合理的（Class2a，LevelC-LD）。?4.在马凡综合征患者中，主动脉直径接近手术阈值，是保留瓣膜根部替换术的候选患者，并且手术风险非常低，当由多学科主动脉团队中有经验的外科医生实施时，替换主动脉根部和升主动脉的手术可能是合理的（Class2b，LevelC-LD）。?马凡综合征中，主动脉并发症高风险的相关因素：1.主动脉夹层家族史；2.快速的主动脉增长（>0.3cm/y）；3.弥漫性主动脉根部和升主动脉扩张；4.明显椎动脉扭曲。
关注罕见病，综合征性脊柱侧弯：马凡综合征关注罕见病，综合征性脊柱侧弯：马凡综合征马凡综合征（Marfansyndrome）是一种影响结缔组织的遗传病，主要影响人体的心血管、眼睛和骨骼。从外观上看，患有马凡综合征的人通常又高又瘦，手臂、腿、手指和脚趾的长度和比例显著异于常人，胸骨向外突出或者凹陷，常合并脊柱侧弯和扁平足。由于影响晶状体、视网膜等结构，马凡综合征病人通常高度近视。最严重的并发症是心血管系统病变，包括动脉夹层、动脉瘤、心脏瓣膜畸形，严重时可危及生命。心血管并发症：动脉瘤：在血压作用下菲薄的动脉壁膨出，类似于“爆胎”，多见于主动脉根部动脉夹层：动脉壁由多层结构形成，最内层出现破口后，血液涌入内层和外层结构之间，导致严重的胸背痛心脏瓣膜畸形：心脏瓣膜的结构和功能异常，增加心脏做功，可以导致心衰骨骼并发症：脊柱：脊柱侧弯肋骨：肋骨发育畸形，导致胸骨突出或者凹陷扁平足：常见足痛眼睛并发症：晶状体异位视网膜病变：视网膜撕裂或者脱落风险增加青光眼、白内障：年轻起病
屈曲挛缩治疗前 这是一个手部屈曲挛缩的孩子，手指伸不直，外观查，影响功能。传统屈曲挛缩的松解要进行皮肤移植，以覆盖因松解而造成的创面，但皮肤移植会有色素沉着、坏死等问题，同时供区还有伤口。 治疗后 治疗后1年 我们采用人工真皮覆盖创面，经过一年多的恢复，可以看到孩子手上的疤痕比较浅，皮肤的质地、颜色和正常比较接近。外观、功能都不错。