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阵发性室上性心动过速
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一例永存左上腔静脉合并阵发性室上速的导管射频消融一、病例介绍1、患者27岁，男性，“阵发性心悸15年，射频消融失败史10年”，拟再一次行射频消融术，入住复旦大学附属中山医院心内科。2、患者于10年前，在当地医院诊断为“阵发性室上速（室上速）”，行心脏电生理检查+射频消融微创手术。据说，当时手术进行了大约1个小时后，主刀医生和患者以及患者的父母谈话沟通，具体情况不是很清楚，当时的出院小结和手术记录也均未保存，难以还原当时的情形。不过，大致的意思是，当时主刀医生说，患者心脏存在什么特别的情况，医生没有把握完成射频消融术，建议放弃。此后，患者仍间断反复发作心悸、心动过速，且变频繁，故此次来中山医院心内科就诊，拟行第二次射频消融术3、患者本次入院后，中山医院的心脏彩超提示：存在“永存左上腔静脉”。二、术前预判、分析1、关于永存左上腔静脉及其合并的心律失常：永存左上腔静脉（PLSVC）是一种先天性心脏血管异常，可引起冠状窦（CS）扩张，可合并出现室上速、房性心动过速、心房颤动等各种快速心律失常，且其导管消融过程要难于常规病例。本人在2021年曾总结发表一篇“合并永存左上腔静脉的室上性心动过速导管消融结果”中文文章。在本人完成的2260例室上速病例中，有17例（0.75%）合并永存左上腔静脉（PLSVC），其中绝大多数为房室结折返性心动过速（AVNRT），占13例（76.5%）；另有3例为左侧旁道（其中2例为双旁道），1例为右侧游离壁旁道。另外，17例病例，有12例（70.6%）经术前常规心脏彩超（心超）可被检出，但也有5例（约三分之一）术前心超未能检出，至术中操作过程中才被发现。这也提示，电生理术中，有可能会被这种术前未能检出的异常结构而带来操作上的难题。2、术前根据心动过速的心电图，有时可对心动过速的类型，进行初步预先判断。但遗憾的是，该患者未在心动过速发作时，及时去进行心电图记录，也未保留好当年的心电图资料，故难以根据术前心电图进行初步判断。顺便在此提醒心动过速患者，务必保存至少一份清晰的心电图证据。3、不过，本例患者术前心超已经提示存在永存左上腔静脉，根据之前总结的经验，推测其心动过速的类型，有较大概率是房室结折返性心动过速（AVNRT）。因冠状窦窦口较大，预判其消融的难点，可能是慢径区相对毗邻靠近快径区、以及消融导管的稳定性欠佳，为操作带来难度。4、关于永存左上腔静脉合并房室结折返性心动过速（AVNRT）的射频消融，除了上述提到的2021年的文章外，我还于2021年6月，写过一篇微信公众号：“跟我学射频：一例合并永存左上腔静脉的室上速导管消融”，具体可见：跟我学射频：一例合并永存左上腔静脉的室上速导管消融(qq.com)两年后，2023年的时候，一位微信好友，突然在凌晨发信息给我，原来他们的团队在射频消融手术过程中，遇到了类似的病例，消融了很多次，效果仍不太理想，可能他们急中生智，在网上搜索，碰巧看到了我的微信公众号文章，于是现场向我询问建议。后来他们这个病例获得了成功（图1）。其实，我写的这篇公众号的浏览量是很少的。但没想到的是，在它发布2年后，却派上了一点用场。这说明，任何看似微不足道的知识传播，可能都有其潜在价值。三、本例电生理检查和射频消融过程1、本病例，在术中进行了冠状窦造影，提示冠状窦口极其粗大畸形（图2），与术前的心超结果一致，符合永存左上腔静脉的表现。2、通过电生理检查，发现他的“室上速”并非是最常见的“房室结折返性心动过速（AVNRT）”，而是右侧前间隔希氏束（His）旁旁道。这是一种难度系数相对更大、更难的类型，患者多数为18岁-35岁之间的青年人（正如本例），其难点就在于病灶的位置与心脏正常电流传导路径的位置靠得非常近，稍有操作不慎，有导致引起完全性房室传导阻滞、心动过缓而被迫安装永久性心脏起搏器的风险和后果，而此类患者又恰恰以年轻人居多，因此，要成功完成此类病例，医生和患者要承担的心理压力特别大，对医生技术上的要求也高得多。很多室上速患者失败或复发的原因之一即在于此。现在回想起来，患者当初在其他医院进行第一次消融手术时，之所以失败，不但是因为存在永存左上腔静脉的畸形，更可能就是因为这个His旁旁道的原因，使得当时的主刀医生被迫选择了放弃。3、在此之前，我虽多次遇到合并永存左上腔静脉的室上速病例，也曾遇到更多例的His旁旁道，均都成功搞定。但是这两种情况合在一起的病例，于我而言也是第一次碰到。本次术中，联合三维建模（图3）、经验、勇气等多种因素，顺利完成了该病例的导管射频消融。上海中山医院心内科科普号
室上速的导管射频消融，也有难缠病例-本周感想经导管射频消融微创手术，是治疗各种快速心律失常的有力武器，其中，对阵发性室上速的根治效果最佳，历史悠久、技术成熟，成功率极高。大多数情况下，医生在向“室上速”的患者，推荐射频消融微创手术时，通常都会说：一次的“成功率98%-99%”。的确，说起来成功率是很高。但实际上，如此之高的成功率，并不宜广而概之到任何一个病例。它只是在当前技术手段下，业界的“天花板成绩”。打个比方，就像是男子百米比赛，众所周知，9.6-10.0秒是世界级的极优异成绩，但并非所有的百米运动员都可达到这个能力高度。限于运动天赋、训练手段、刻苦程度、临场发挥等因素，有些运动员充其一生，也无法企及这一成绩。导管射频消融治疗“室上速”的成功率，也是类似的道理。这些年来，我接手过很多有室上速射频消融复发或失败的病例，来找我进行二次甚至三次消融术。问起第一次消融的情形，患者经常会说：当时医生讲，室上速，很简单，很快就能做好，没想到真的到了手术台上，做了好几个小时，最后说太难了，没成功。室上速就是这样一类疾病，它是“绝大多数病例的确很简单、但少数就是极其困难”的这种情形。对于某些预激综合征、某些有反复射频消融失败病史的患者，有可能通过术前的资料，大致推测出难度可能比较大。但对于绝大多数的病例而言，特别是对于那些初次做射频消融的病例而言，在真正到了台上做射频消融前，多数情况下是很难判断它的难易程度的。在这种情况下，医生的技术和经验，就决定了他的“兼容性”是高还是低。恰如，越是在路况不好的时候，越能体现出好司机的技术和价值。在简单病例时，医生的技术经验的优势，显示得并不明显，但在遇到复杂病例的时候，“兼容性”强的医生，就能拿下手术，而兼容性弱的，则可能结果相反。因此，一些有难度的病例，初次手术时遇到哪位医生主刀，也许就决定了他（她）这次手术的效果。在室上速这个病例群体中，有一种类，叫“希氏束（His）旁旁路”，大约占比1%-2%。此种类型室上速，是有相当的难度，也是导致一些病例失败或复发的原因。通俗讲，难点就是旁路非常地靠近“正常传导通路”，因为消融旁路而有损伤正常通路的风险，但消融又要求尽可能不损伤正常通路，一旦损伤，有可能面临终生安装永久起搏器的后果，更麻烦的是，此类患者年纪一般都比较年轻，通常在20-30岁左右，因此，这个任务是让医生倍感压力的。就像是狙击手，要击中挟持人质的坏人，但又不能误伤人质，要想成功完成任务，狙击手必需修炼心理素质和狙击技术。我此前主刀的超过50例His旁旁路，曾有过射频消融失败史或复发史的，竟然占到一半左右，因为很多患者是在其他医院失败后，慕名而来找我，所以这个占比是显得比较高的。回顾刚刚过去的一周，我完成了10余例的室上速射频消融，巧合的是，有3例就是这种His旁旁路，是单周时间内His旁旁路例数最多。3例中在其他医院失败或复发的，有2例。第一例是2020年外院消融后，很快复发。根据当时外院的手术记录，提示是His旁旁路。其实，His旁旁路射频消融，也不是全那么难，但此次第二次做射频融时，我感觉这例的确有难度，在His旁旁路这个亚群中，算是极富有难度的。好在手术最后拿下了。第二例，是个11岁的小朋友，和前一例是隔了一个手术日。术前只知道他是室上速，经常发作。术中做了电生理检查，初步判断是His旁旁路，上了消融导管，进一步细致标测，更加证实就是。因为他是小朋友，给我的心理压力最大。好在虽然是局部麻醉，小朋友神志清醒，但他总体hold住了紧张，加之我和我的团队医生，和他东拉西扯，说说话，分散紧张心理，他还算很配合，不哭不闹的。我硬着头皮也就拿下了。第三例，是紧接着前面的11岁小朋友上手术台的，年纪也不大，17岁女孩。一天连续遇到两个His旁旁路，对于我也是首次经历。这例之前在2023年，也有一次射频消融史。之前的手术记录写着“房室结折返性心动过速”，没有提及His旁旁路，上次消融后，10天就复发了。这次一上手术台，电生理一诱发，我看了一眼多导电生理仪的屏幕呈现出的心动过速，就说，怎么又来了一个His旁旁路。这种感觉太熟悉了！随后，上消融导管细标测，果然是。这一例的消融，在3例中，难度相对最小。最后验证，不存在房室结折返性心动过速。这个His旁旁路，第一次被外院当成了房室结折返性心动过速，进行了消融，也许就是她复发的原因。其实，这也是“室上速”这类疾病的特点，它不会主动告诉医生，病灶在哪里。它很狡猾，它等医生去动脑子，去判断，去寻找，去定位，在这个过程当中，如果医生的大脑CPU不够用，就会绕不过弯来，输出不精准的甚至是错误的判断结果。?这例17岁的女孩，2023年第一次在外院射频消融术后复发，在各种因素作用下，陷入了焦虑，甚至休学一年。这次是在妈妈的“危逼利诱”下，加之平时女孩仍有心动过速发作，终于才下定决心，利用2024年的暑假，来上海找我再做第二次。?其实，早在2023年10月，孩子妈妈就在某网络平台给我留言：您好！程医生，我有个室上速群里有好多病友推荐找您！我闺女15岁初三，今年五月份做的手术，但术后十天室上速就复发了，最近特别频繁，孩子害怕担心，就引起了焦虑抑郁了，没法去上学了，一去学校就复发，现在已经不去学校上学了，我特别焦虑，孩子初三啊，想找您再做一次，就是比较急点，能麻烦程医生百忙中看到信息尽快回复联系一下好吗？?2024年7月，妈妈终于带孩子来上海了，来之前在平台给我留言：程主任，抱歉刚看到信息，孩子不是生理期，就想今天入院，不然我们来回太远了，这会我们还在诊室外面等着，程主任辛苦您了！非常感谢您！孩子大概二三年级开始，孩子说当时跳大绳突然感觉心跳突突快两三秒，以为是累的，后来又有几次但时间短，一直都没检查出来，六年级就时间长一点，但去到医院就好了，到七年级时有一次一个多小时才检查出来室上速，比较频繁就到八年级时去XXXX医院去做手术了，医生说我们的很简单，就晚上最后很晚了给我们手术了，可是回来第十天就复发了，比之前更加的频繁，孩子心理压力很大，同学们就背后议论孩子，欺负孩子孤立孩子，最后孩子就抑郁焦虑了，没办法就休学了，真的很心疼孩子，可是只能慢慢修养调理心理和身体，现在好多了，没之前那么频繁了，发作时间也短一点了，半小时之内，但是快开学了，孩子因为有室上速还是很焦虑，真希望孩子室上速彻底好，我们室上速群里很多朋友都找您做过手术推荐我来，我也是只相信您！我们也属于二次手术了，所以孩子有点害怕担心，不过孩子也是很相信您的，这次要辛苦程主任了！麻烦您了。?说实话，看了这段留言，我很感动，也有说不出的难过和遗憾。一次效果不太理想的手术，可以给一个患者、一个家庭，带来那么大的压力和苦恼。我也无法想象，这位妈妈，面对叛逆期的女儿，曾做了多少思想工作，费了多少口舌。可怜天下父母心！最后一段，算是与射频消融同道们共勉：诊断室上速以后，患者从排斥心理，到接纳，到犹豫做射频消融微创手术，到下定决心做，期间是要有多少纠结。这就需要射频消融医生，必需要刻苦修炼，锤打技术，尽一切可能提高“射击”技术，用狙击手的高标准、严素质要求自己，尽一切可能做到精准消融，射出必中。程宽医生的科普号
什么是室上性心动过速（一）定义室上性心动过速（supraventriculartachycardia）简称室上速，广义上是指一组起源于房室交界及其以上传导系统的心动过速，包括窦性心动过速、阵发性室上性心动过速（paroxysmalsupraventriculartachycardia，PSVT）、房性心动过速、心房颤动（atrialfibrillation）、心房扑动（atrialflutter）等。狭义上特指PSVT，是一组以突发突止为特征，发作时规则而快速的心律失常，大多数心电图表现为QRS波形态正常、RR间期绝对规则的心动过速，其发生机制为折返。（二）分类根据PSVT发生的电生理机制，可将其分为房室结折返性心动过速（atrioventricularnodalreentranttachycardia，AVNRT）及房室折返性心动过速（atrioventricularreentranttachycardia，AVRT）两大类型，前者包括典型性AVNRT（即慢-快型）和不典型性AVNRT（包括慢-慢型、快-慢型及其他类型），而后者包括顺向型AVRT及逆向型AVRT。（三）流行病学PSVT的发病率约每年0.36‰，可见于多年龄段，多发于女性和老年人。其中AVNRT是最常见的PSVT，占PSVT近2/3，女性患病多于男性。AVRT男性多于女性，常无器质性心脏病。二、病因与发病机制PSVT患者常无器质性心脏病，AVNRT病因为房室结双径路形式的折返，AVRT发生机制为显性或隐匿性房室旁路与房室结间的折返，产生折返的必要条件为：1．心脏不同部位的传导速度与不应期不一致，通常一条通路的传导速度慢而不应期短，而另一条通路的传导速度快而不应期长，二者形成一个心电活动折返的闭合环（如房室交界区的快径和慢径或房室结和房室旁路）。2．其中不应期较长的一条通路发生单向传导阻滞（常为房性早搏沿房室结下传时遇到其生理不应期）。3．冲动沿另一通路缓慢下传，使原先发生阻滞的通路有足够时间脱离其不应期，恢复兴奋性，使冲动可逆行通过。4．原先阻滞的通路再次激动，从而完成一次折返激动。冲动在折返环内反复循环，从而产生持续而快速的心律失常。AVNRT分为典型AVNRT和不典型AVNRT，涉及两个功能上分离的径路，通常是指快径和慢径。通常快径位于Koch's三角顶部附近，慢径位于致密房室结组织后下部。典型AVNRT中慢径为折返环从心房向心室传导的前传支，快径为从心室向心房传导的逆传支，也称为慢-快型AVNRT。不典型AVNRT中快径为折返环的前传支，慢径为逆传支，也称为快-慢型AVNRT；或是慢径作为前传支，另一条慢径作为逆传支，也称为慢-慢型AVNRT。AVRT电传导径路需要旁路、心房、房室结和心室。分为正向型AVRT和逆向型AVRT，正向型AVRT以旁路为心室到心房的逆传支，房室结作为从心房向心室前向传导途径。QRS波群通常是窄的，或可能由于之前存在束支阻滞或差异性传导而导致QRS波群增宽。逆向型AVRT的折返激动以旁路作为心房到心室的前传支，房室结作为逆向传导。偶尔另一条旁路替代房室结作为逆传支，QRS波群增宽。三、诊断与病情评估（一）PSVTPSVT发作常无明显诱因。绝大多数患者有心悸症状，其他表现包括胸闷、头晕、烦躁不安、心绞痛、黑矇、晕厥等，血液动力学不稳定的情况很少见。心动过速发作呈突发突止，持续时间长短不一，可反复发作，症状严重程度取决于心率快慢、心动过速的持续时间、发作频率及有无同时存在的心肺等器官的疾病和其严重程度。心尖区第一心音强度恒定，心律绝对规则，AVNRT发作过程中由于房室几乎同步收缩，可见颈静脉异常搏动。1．心率150~250次/min，节律规则。2．QRS波形态与时限均正常，但发生室内差异性传导或原有束支阻滞时，QRS波形态异常。3．部分患者可见逆行P′波，常位于QRS波末端（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联伪s波，aVR、V1导联伪r′波）或ST段、T波上升支，QRS波与P′波关系固定。4．起始突然，常由一个房性早搏触发，其下传的PR间期显著延长，继而发作室上速。根据患者症状、心电图特点可明确诊断。部分患者接诊时心动过速已终止，常规心电图检查正常，需24h动态心电图或事件记录仪记录发作时的心电图。对于高度怀疑PSVT患者可行食管电生理检查及心内电生理检查明确诊断。（二）预激综合征预激现象是指心电图形态反映有连接心房和心室的显性旁路存在。旁路与房室结竞争前向传导，预先激动心室产生激动，并从旁路的心室插入点传播。根据正常房室结-希浦系统和显性旁路对心室激动的贡献不同融合，产生不同程度的预激，其特征为短PR间期，QRS波群起始部形成的粗钝δ波。有些能够前传旁路形成的预激可能间歇出现，称间歇性预激。预激综合征，是指在窦性心律时存在心室预激的患者中记录到室上速或症状符合室上速特征的综合征。有关内容参见《预激综合征基层诊疗指南（2019年）》。（三）窄QRS波心动过速窄QRS心动过速是一组不同类型的快速室上性心律失常的总称。PSVT多表现为窄QRS波心动过速，需与常见的窄QRS波心动过速，如心房颤动、心房扑动、房性心动过速、持续性交接区心动过速（permanentjunctionalreciprocatingtachycardia，PJRT）相鉴别。注：AF心房颤动；AT房性心动过速；AFL心房扑动；PJRT持续性交接区心动过速；AVNRT房室结折返性心动过速；AVRT房室折返性心动过速（四）宽QRS波心动过速宽QRS波心动过速指QRS间期>120ms，可能是室性心动过速或快速室上性心律失常伴差异性传导或预激综合征经旁路前传的快速心律失常，包括AVRT、心房颤动、心房扑动。也可能是先前在窦性心律时就存在的束支阻滞的患者发生室上性快速心律失常。房室分离和室性融合波有助于室性心动过速的诊断。四、转诊建议（一）有明确室上速发作病史，需确定是否需行射频消融的患者。（二）合并其他器质性心脏病或其他系统疾病的室上速患者。（三）不能或拒绝射频消融的患者，药物控制无效或有明显不良反应。（四）症状与心电图不典型，需鉴别诊断的患者。（五）孕妇和儿童患者。五、治疗（一）急诊处理1．刺激迷走神经：患者心功能、血压正常的情况下可尝试刺激迷走神经的方法，Valsava动作[深吸气后屏气、再用力作呼气动作，使胸内压增高30~40mmHg（1mmHg=0.133kPa），维持10~30s]、将面部浸没于冰水内做潜水动作、刺激咽部诱导恶心。有经验者可行颈动脉窦按摩（患者取仰卧位，单侧按摩5~10s，切忌双侧同时按摩）。刺激迷走神经的方法在部分患者效果较好。2．药物治疗：根据我国药源情况，建议首选维拉帕米或普罗帕酮。维拉帕米：首剂5mg静脉注射，10min后可再次静脉注射5mg。也可用地尔硫卓，0.25~0.35mg/kg。合并心功能不全或有预激旁路前传的心动过速者禁用钙通道阻滞剂。普罗帕酮：70mg稀释后静脉注射（5min），10~20min后无效可重复1次。腺苷：是国际指南室上性心动过速首选的复律药物，6~12mg快速静脉注射，起效迅速。常见不良反应为窦性心动过缓、房室传导阻滞、面部潮红等，因腺苷代谢迅速（半衰期短于6s），不良反应常为一过性。洋地黄：去乙酰毛花苷注射液0.4mg稀释后缓慢静脉注射，2h后无效可再给0.2~0.4mg。本药终止室上性心动过速起效较慢，为伴有心功能不全者首选，不能排除预激综合征者禁用。上述治疗无效的患者可选用静脉胺碘酮。3．食管心房调搏：药物复律效果差且有条件者可行食管调搏终止心动过速，在食管调搏前可记录食管心电图，有助于室上性心动过速机制的诊断。此外，对于药物复律失败，有药物治疗禁忌的患者可用食管调搏终止心动过速发作。4．直流电复律：当患者出现严重心绞痛、低血压、急性心力衰竭表现时应立即同步电复律，药物复律失败者也可选同步电复律，能量单向波100~200J，双向波50~100J。选择治疗时应根据患者基础的心脏状况，既往发作情况及对心动过速的耐受程度选择不同的治疗策略（二）长期治疗1．导管射频消融（catheterablation）：是根治PSVT的有效方法，成功率高，并发症少，应优先考虑心脏电生理检查，如能明确为AVNRT或AVRT，首选射频消融治疗。可能出现的并发症有穿刺相关并发症（如假性动脉瘤、动静脉瘘、气胸）、房室传导阻滞、心脏压塞等。2．药物治疗：由于导管消融消融术成功率高，仅极少数患者需长期服药预防复发。口服普罗帕酮或维拉帕米可预防室上速的复发，β受体阻滞剂、地尔硫卓、胺碘酮、地高辛等药物为可备选的二线用药。如存在预激，避免使用β受体阻滞剂、地尔硫卓、维拉帕米和地高辛。吕震宇医生的科普号