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疾病： 嗜铬细胞瘤
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哪些人群应该筛查嗜铬细胞瘤？如何筛查？哪些人群应该筛查嗜铬细胞瘤？如何筛查？嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGLs）是罕见的神经内分泌嗜铬细胞肿瘤，主要合成儿茶酚胺并且源自肾上腺髓质（80%~85%）或脊椎旁交感神经节（15%~20%）。位于颈部和颅底的副神经节瘤通常很少产生活性激素，但有些仍能分泌多巴胺。PPGL有两种生化表型：肾上腺素能和去甲肾性上腺素能肿瘤。肾上腺素能肿瘤位于肾上腺髓质，常产生肾上腺素、甲氧基肾上腺素（肾上腺素的主要代谢产物）和不同数量的去甲肾上腺素。去甲肾上腺素能肿瘤位于肾上腺髓质或肾上腺外，产生去甲肾上腺素（主要或完全分泌）和甲氧基去甲肾上腺素（去甲肾上腺素的主要代谢产物）。由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基转移酶这种去甲肾上腺素转化为肾上腺素的关键酶，肾上腺外的去甲肾上腺素能肿瘤无法分泌肾上腺素。肾上腺素能肿瘤患者的阵发性症状可能比去甲肾上腺素能肿瘤患者更明显。▍?临床症状典型的阵发性剧烈头痛、大汗和心悸三联征，持续数分钟至1小时，发作间隙症状可完全缓解。发作频率可从每日数次到每月数次不等，并可自发或由各种理化因素如全身麻醉、排尿和药物（如β-肾上腺素能抑制剂、三环类抗抑郁药、糖皮质激素）触发▍?筛查人群▍?筛查方法血浆游离或尿分馏的甲氧基肾上腺素类物质（MNs），其他可行的生化检查，如血浆或尿儿茶酚胺、尿香草扁桃酸和尿嗜铬粒蛋白A，其诊断价值不如血浆游离或尿分馏的MNs。血浆游离MNs水平超过参考上限的3倍或24小时尿分馏的MNs水平超过参考上限的2倍则高度提示PPGL。来源??内分泌时间
什么是肾上腺嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤？以近期几例手术为例说明嗜铬细胞瘤是指起源于肾上腺髓质或肾上腺以外交感神经及副交感神经节的一种以分泌儿茶酚胺类激素（肾上腺素及去甲肾上腺素等）为主的肿瘤，可导致血压及心电的剧烈波动变化。由于手术中一旦触碰瘤体即会导致大量肾上腺素及去甲肾上腺素释放入血，患者的血压会快速飙升至难以置信的程度（280-300mmHg），高压所致脑出血的风险极大；而瘤体在切除的一瞬间，又会由于体内肾上腺素及去甲肾上腺素快速下降，导致血压呈现自由落体般回落，瞬间低到测不出的程度，低压所致的脑灌注不足可能引起脑梗死或缺血缺氧性脑病，并可能诱发致死性的恶性心律失常或呼吸心跳骤停。正是由于患者的心脑血管系统在麻醉和手术期间将承受如此重大的考验和压力，这种“核弹级”的特殊肿瘤，在本世纪初还是一种令泌尿外科和麻醉科医生“谈之色变”的凶险疾病，手术意外（致死致残）发生率很高。近年来，随着泌尿外科学、麻醉学及围手术期科学的快速发展与进步，我们对嗜铬细胞瘤的认识和把控已全面提升：泌尿外科医生在术前向影像科医生请教，仔细读片研判，与心血管内科医生及内分泌科医生紧密联动，充分扩容、降压、稳心准备；在术中与麻醉科医生和手术室护理团队默契配合，精准稳妥手术操作，并做到严密监测稳控血流动力学变化；在术后与重症医学科医生沟通协作，力保患者能够安全快速地实现康复目标。嗜铬细胞瘤的手术治疗已不再是令人望而生畏的禁区和高地，患者的围手术期安全性和治疗满意度均大幅提高。我科作为国家临床重点专科，每年都会承接大量嗜铬细胞瘤患者的手术治疗任务。在与兄弟科室，特别是麻醉科同仁的长期紧密合作中，针对这一特殊疾病已积累了大量丰富的临床治疗和应急处理实践经验，从而能够最大限度保障患者的围术期安全和治疗效果。在我科曹晓明教授和梁学志教授的指导下，在我院兄弟科室，特别是麻醉科老师和同仁的护航帮助下，国庆假期结束后的近两个月时间里，本人陆续收治并为8位嗜铬细胞瘤患者（3例异位嗜铬细胞瘤+5例肾上腺嗜铬细胞瘤）实施了微创腹腔镜手术治疗，均取得了满意的治疗效果，特在此做一回顾和总结：病例一：本例患者为60岁女性，主因“体检发现右肾上腺区占位”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺增强CT，见右侧肾上腺区2.1×1.0cm肿物生长，瘤体显著不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。患者既往有一过性血压增高的情况，最高时达200/90mmHg。进一步化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。术中充分游离右侧肾上腺组织，见肾上腺腺体完好无肿瘤生长，而在紧贴肾上腺下方，下腔静脉与右肾静脉夹角处寻及肿瘤。故确诊为右侧下腔静脉旁异位嗜铬细胞瘤。在麻醉医生的默契通力配合下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为肾上腺外异位嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）。病例二：本例患者为40岁中年男性，主因“体检发现左侧肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺增强CT，可见左侧肾上腺区存在一大小约2.5×1.6cm瘤体，不均匀强化，考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。遂安排化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。同样嘱患者出院返家，亦每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备，期间患者出现心率偏快的情况，嘱其加服倍他乐克控制心率对症治疗。居家充分扩容、稳心准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。术中充分游离左侧肾上腺组织，同样见肾上腺腺体完好无肿瘤生长，而在紧贴左侧肾上腺外下方，靠近腹主动脉与左肾动脉夹角处寻及肿瘤。故确诊为左侧肾门旁异位嗜铬细胞瘤。在麻醉医生的严密保障下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左肾门旁异位嗜铬细胞瘤合并节细胞神经瘤。病例三：本例患者为68岁老年男性，主因“体检发现腹主动脉旁肿物”就诊于外院，合并高血压症状，血压最高达180/100mmHg，外院送检化验血及尿儿茶酚胺提示异常，故诊断为腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤。进一步就诊于我科，完善腹部增强CT，见腹主动脉左侧旁5.1×3.4cm囊实性肿物，瘤体可见不均匀强化，考虑神经源性肿瘤可能。考虑到患者血及尿儿茶酚胺化验异常偏高，遂嘱患者按照嗜铬细胞瘤术前准备原则居家规律扩容降压准备一月。居家充分扩容降压准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施经腹腹腔镜下腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。最终术后病理结果回报为嗜铬细胞瘤。病例四：本例患者为58岁女性，主因“体检发现右肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺平扫+增强CT，见右侧肾上腺区5.0×4.5cm类圆形肿物生长，肿物呈现不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。患者既往亦合并有显著高血压症状，最高时达190/120mmHg。进一步化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平，尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸亦偏高。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，麻醉医生保障术中各项生命体征均控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为右肾上腺嗜铬细胞瘤。病例五：本例患者为57岁女性，主因“高血压伴晕厥发作”入住我院高血压科。入院后控制血压的同时完善CT检查筛查见左侧肾上腺区肿物生长，大小约4.3×3.5cm，瘤体显著不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。患者既往曾有血压高至200/120mmHg状况发生，伴有晕厥发作。化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备两月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生的默契通力配合下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左肾上腺嗜铬细胞瘤。病例六：本例患者为51岁中年女性，主因“体检发现左肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺平扫+增强CT，见左侧肾上腺区大小约3.0×2.5cm肿物，肿物呈现不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。进一步化验血及尿儿茶酚胺，结果回报尿液中甲氧基去甲肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。病例七：本例患者为34岁男性，主因“体检发现左肾上腺区占位”于门诊求诊。肾上腺平扫+增强CT见瘤体大小约3.0×2.5cm，不均匀强化，考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。遂嘱患者按嗜铬细胞瘤术前要求居家充分扩容准备一月。一月后收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生全力保障下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。病例八：本例患者为40岁女性，主因“体检发现左侧肾上腺区肿瘤”于门诊收住入院。入院前在当地医院已做肾上腺平扫+增强CT，考虑左侧肾上腺肿瘤。住院后完善肾上腺平扫+增强核磁，见左侧肾上腺2.6×2.0cm肿物生长。患者既往无高血压症状。扩容准备后为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生的全力保障护航下，手术顺利，肿瘤完整切除，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。
腹腔镜下右肾上腺嗜铬细胞瘤切除术手术视频（经腹腔入路）（视频中血液颜色已做调色处理）腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术肾上腺嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见但严重的内分泌肿瘤，通常生长在肾上腺，这是一对位于肾脏上方的小腺体。嗜铬细胞瘤能够分泌大量的儿茶酚胺类激素，如肾上腺素和去甲肾上腺素，这些激素会引发高血压、心律不齐和其他严重的健康问题。因此，肾上腺嗜铬细胞瘤的及时切除对于患者的生存和生活质量至关重要。本文将介绍腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，这是一种现代的微创手术技术，已经在治疗该疾病中得到广泛应用。一、手术准备在进行腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术之前，医疗团队会进行一系列的手术准备工作。这些准备包括：1.临床评估：医生会对患者的病情进行详细评估，包括测量血压、心电图、血液检查和尿液检查，以确保患者在手术前达到最佳状态。2.药物治疗：在手术前，患者通常需要服用药物，以控制高血压和准备患者的生理状况以进行手术。3.影像学检查：医生会使用CT扫描或MRI等影像学检查来确定肿瘤的位置、大小和形状，以便在手术中进行导航。4.团队组建：手术需要一个专门的医疗团队，包括外科医生、麻醉医生和护士。这些专业人员将协同合作以确保手术的成功进行。二、手术过程（经腹腔入路）腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术是一种微创手术，它通过小孔径的腹腔镜器械来完成，而不需要进行传统的开放性手术。以下是手术过程的主要步骤：1.麻醉和体位：患者接受全麻后，采取侧卧位，使手术区域暴露。2.确认肾上腺肿瘤位置：通过腹腔镜检查，确认肾上腺肿瘤的位置和大小。3.切开腹膜：在腹腔镜下，切开腹膜，暴露肾上腺肿瘤。4.分离肾上腺肿瘤：通过腹腔镜下的器械，分离肾上腺肿瘤和周围组织。5.切除肾上腺肿瘤：将肾上腺肿瘤切除，并检查周围组织是否有转移。6.结束手术：将手术区域冲洗干净，关闭切口。三、术后护理术后，患者通常需要在医院观察一段时间，以确保没有并发症发生。在康复期间，医生可能会建议患者遵循特定的饮食和活动建议，以促进康复和减少高血压风险。定期随访也很重要，以监测患者的生理指标和确保肿瘤未复发。腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术是一项高度专业化的手术，需要经验丰富的外科医生和医疗团队来执行。通过微创技术，患者可以受益于更快的康复时间、较小的创伤和更少的并发症风险，从而提高了手术的成功率和患者的生活质量。然而，患者和医疗团队之间的密切合作以及术后的持续护理和监测同样至关重要，以确保最佳的治疗结果。