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郑州大学第一附属医院

简称: 郑大一附院
公立三甲综合医院
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疾病： 卡尔曼氏综合征
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长不大等问题，特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（IHH）在作怪?一．[定义]特发性低促性腺激素性性腺功能减退(idiopathichypogonadotropichypogonadism，IHH)是一种发生在下丘脑的疾病，由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放激素(GnRH)的功能，或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH，从而使垂体不能分泌促性腺激素(FSH、LH)，导致青春期不能启动，性腺功能低下，最终引起不孕不育。如果患者同时伴有嗅觉消失或减低，又称为卡尔曼氏综合征(kallmann，KS)。IHH总体发病率为1/2000~1/10000；男女比例：5:1。??二．发病机制1.青春期的启动是以睡眠期下丘脑脉冲释放促性腺激素释放激素（GnRH）为标志，周期约60-90min，随着年龄增长频率逐渐增加，直至昼夜均有规律的脉冲峰出现。2.GnRH的脉冲分泌刺激垂体以同样的节律分泌促黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH），睾丸或卵巢在LH的刺激下开始分泌性激素，生殖细胞在FSH的刺激下也开始分化产生精子或成熟卵泡。3.下丘脑或垂体病变导致GnRH或FSH/LH生成和分泌减少，导致青春期无法启动，生殖系统始终停留在青春期前的状态。男性IHH患者的LH脉冲分泌异常有下列几种方式：无脉冲分泌、脉冲幅度低、脉冲频率不足，24小时不足7个脉冲、夜间出现脉冲分泌。?三．[临床表现]1.第二性征不发育和配子生成障碍：男性表现为童声、小阴茎、无阴毛生长、小睾丸或隐睾、无精子生成；女性表现为乳腺不发育、幼稚外阴和原发闭经。2.骨骺闭合延迟，上部量/下部量<1，指尖距>身高，易患骨质疏松症。3.嗅觉障碍：因嗅球和嗅束发育异常，约40%-60%IHH患者合并嗅觉丧失，不能识别气味。4.其他表现：面中线缺陷，如唇腭裂；孤立肾；短指（趾）、并指（趾）；骨骼畸形或牙齿发育不良；超重和肥胖；镜像运动等。??四．[诊断]1.男性：骨龄>12岁或生物年龄≥18岁尚无第二性征出现和睾丸体积增大，睾酮水平低[≤3.47nmol/L（100ng/dl）]且促性腺激素FSH和LH水平低或“正常”。2.女性：生物年龄14岁尚无第二性征发育和月经来潮，雌二醇（E2）水平低且促性腺激素水平低或“正常”。3.且找不到明确病因者，拟诊断本病。?因青春发育是一个连续变化的动态过程，因此IHH的诊断需综合考虑年龄、第二性征、性腺体积、激素水平和骨龄等诸多因素。14岁尚无青春发育的男性，应进行青春发育相关检查。对暂时难以确诊者，应随访观察到18岁以后，以明确最终诊断。??4．病史??关注以下临床表现：出生史、有无青春期身高增长加速和18岁后仍有身高持续增加（提示骨骺闭合延迟）、有无阴毛生长、能否识别气味、有无青春发育延迟或生育障碍或嗅觉障碍家族史、有无唇腭裂手术史。男性患者需询问勃起和遗精情况，以及有无隐睾手术史；女性患者需询问有无乳腺发育和月经来潮。5．查体??对男性患者，应测定身高、上下部量、指间距、体重和BMI，阴毛Tanner分期、非勃起状态阴茎长度和睾丸体积（用Prader睾丸计进行对比）；应重视睾丸体积在诊断IHH中的重要意义：隐睾或体积1-3ml，提示诊断IHH；体积≥4ml，提示青春发育延迟或部分性IHH；对女性患者，应测定身高、乳腺和阴毛Tanner分期和外阴发育成熟度。6．辅助检查：（1）一般检查：肝肾功能、血尿常规，以除外慢性系统性疾病或营养不良导致青春发育延迟。（2）性激素：FSH，LH，睾酮，雌二醇，孕酮（女性）；重视基础状态LH水平：LH在0-0.7IU/L，提示IHH；LH≥0.7IU/L，提示青春发育延迟或部分性IHH。（3）其他相关激素：GH/IGF-1，PRL，ACTH/皮质醇（8am）/24h尿游离皮质醇，FT4/TSH。（4）影像学检查：鞍区MR，以除外各种垂体和下丘脑病变；骨密度、双肾超声和骨龄。骨龄是衡量生长发育的重要标尺，对疾病鉴别判断有重要价值。正常男性骨龄达到12岁时，青春发育自然启动。IHH患者或暂时性青春发育延迟者，骨龄一般落后生物学年龄2-3年。暂时性青春发育延迟者，骨龄达到12岁时就会开始青春发育；如骨龄>12岁甚至骨骺闭合时仍无青春发育迹象，且LH、FSH和睾酮水平低下，可确诊IHH而非暂时性青春发育延迟。（5）戈那瑞林兴奋试验：禁食过夜后在30s内静脉注射戈那瑞林100ug，分别于-15、0、25、45、90和180min采血测定FSH、LH。在男性，60minLH≥8IU/L，提示下丘脑-垂体-性腺轴启动或青春发育延迟；结果：正常反应：静脉注射GnRH后，LH比基值升高2~3倍，高峰值出现在15~30分钟过度反应：高峰值比基值升高5倍以上延迟反应：高峰出现时间迟于正常反应出现时间无反应或低弱反应：LH值无明确变化，一直处于低水平或稍有上升（不足2倍），FSH变化更小垂体激素输液泵治疗入组条件：LH大于基础值3倍以上，且＞1mIU/mlFSH大于基础值2倍，且＞1mIU/ml（6）曲普瑞林兴奋试验：肌注曲普瑞林100μg，测定0和60分钟LH水平。对男性，LH60min≥12IU/L提示下丘脑-垂体-性腺轴完全启动或青春发育延迟；LH60min≤4IU/L提示性腺轴未启动，可诊断IHH。LH60min在4～12IU/L，提示性腺轴功能部分受损，需随访其变化；对女性，LH60min≥18IU/L，提示性腺轴功能完全启动；LH60min≤6IU/L提示性腺轴未启动，可诊断IHH；LH60min在6-18IU/L,提示性腺轴功能部分受损。（7）HCG兴奋试验（可选）：用来评价睾丸间质细胞（Leydig细胞）功能，主要有两种方法：单次肌内注射绒毛膜促性腺激素（HCG）2000~5000IU，测定0、24h、48h和72h血睾酮水平。或肌内注射HCG2000IU，每周2次，连续2周，测定注射前、注射后第4、第7、第10、第14天睾酮水平。睾酮≥3.47nmol/L（100ng/dl）提示存在睾丸间质细胞，睾酮≥10.41nmol/L（300ng/dl）提示间质细胞功能良好。该试验可能存在假阴性，应慎重评估试验结果，必要时重复试验或试验性促性腺激素治疗3个月，观察睾酮水平变化。(8)嗅觉测试：若不能鉴别酒精、白醋、水和香波等的气味，可拟诊卡尔曼综合征。嗅觉诱发电位和嗅球嗅束薄层MRI（可选）,可客观评价嗅觉损伤程度和嗅球嗅束的发育状态。?五．[男性IHH治疗]目前治疗方案主要有三种，包括睾酮替代、促性腺激素生精治疗和脉冲式GnRH生精治疗。方案可根据患者下丘脑-垂体-性腺轴的功能状态以及患者的需求进行选择，并可互相切换。雄激素替代治疗可促进男性化，使患者能够完成正常性生活和射精，但不能产生精子；促性腺激素治疗可促进睾丸产生睾酮和精子；脉冲式GnRH治疗，通过促进垂体分泌促性腺激素而促进睾丸发育。（一）睾酮替代治疗男孩的睾酮替代治疗一般在14岁开始。1.IHH确诊后若患者暂无生育需求，睾酮替代治疗可促进男性化表现。初始口服十一酸睾酮胶丸40mg1次/d～40mg3次/d，或十一酸睾酮注射剂125mg肌内注射每月1次。6个月后增加到成人剂量：十一酸睾酮胶丸，80mg2次/d～80mg3次/d或十一酸睾酮注射剂250mg肌内注射每月1次；此方案逐渐增加睾酮剂量，模拟正常青春发育过程，让患者逐渐出现男性化表现，避免睾酮升高过快导致痛性勃起。2.<18岁而因小阴茎就诊患者：短期小剂量睾酮治疗（十一酸睾酮胶丸，40mg1～2次/d，3个月），有助于阴茎增大接近同龄人，一般不影响骨龄和成年终身高。3.口服十一酸睾酮胶丸，以乳糜微粒形式通过肠道淋巴管吸收，因此宜在餐中或餐后即刻服用。进食含有一定量脂肪的食物，有助于药物吸收。4.十一酸睾酮注射制剂为油性制剂，深部肌内注射后，油滴内的十一酸睾酮被逐渐吸收入血，因此一次注射可维持较高睾酮水平达1个月。5.疗效：用药6个月后可有明显男性化表现，2～3年后可接近正常成年男性水平。6.随访：起始2年内，2～3个月随访1次，监测第二性征、睾丸体积、促性腺激素和睾酮变化。此后可每年1次随诊，常规体检，包括身高、体重、睾丸体积、促性腺激素、睾酮、前列腺超声检查和前列腺特异抗原（PSA）、血红蛋白和骨密度；如睾丸体积有进行性增大，应停药观察，警惕下丘脑-垂体-性腺轴功能逆转为正常的可能性。7.副作用：睾酮长期替代治疗可以产生的不良反应包括痤疮或原有的痤疮加重、膀胱刺激症状(尿频)、男子乳腺增生、乳腺痛性欲亢进、痛性勃起(与剂量过大有关)、非特异性附睾炎(阴囊或腹股沟部疼痛寒战)下肢水肿、体重增加、红细胞增多(头晕腹痛、腹泻便秘)、过敏反应(皮疹、哮喘神经血管性水肿)、注射局部反应(瘙痒、发红、疼痛)、肝功能异常、免疫力减退(继发真菌感染或其他细菌感染)脂质代谢紊乱和精神障碍(欣快感注意力不集中、烦躁、情绪不稳定、失眠和暴力倾向)。9.费用：此治疗方案相当于代替睾丸的工作，治疗费用平均300元／月。（二）HCG/HMG联合生精治疗（1）适用人群：有生育需求的IHH患者。（2）原理：人绒毛膜促性腺激素（HCG）和LH的α亚单位相同而β亚单位相似，可模拟LH对睾丸间质细胞产生刺激作用，促进睾酮产生。绝经后尿促性素（HMG）含有FSH和LH成份。因此，联合HCG+HMG肌肉注射，可促进睾丸产生精子。（3）剂量和方案：先肌注HCG2000～3000IU，每周2次，共3个月，期间调整HCG剂量，尽量使血睾酮维持在300-500ng/dl；然后添加肌注HMG75-150IU，每周2-3次，联合HCG进行生精治疗。为提高依从性，可把HCG和HMG混溶于生理盐水（或注射用水）中肌注，每周2次。（4）随访：间隔2-3个月随访一次，需监测血睾酮和?HCG水平、睾丸体积和精液常规；70-85%患者在联合用药0.5～2年内产生精子。基因重组工程合成的LH和FSH，纯度更高，患者可自行皮下注射，但价格昂贵，疗效和HCG+HMG联合治疗类似。（5）疗效预测因素：初始睾丸体积和治疗过程中睾丸体积增大的幅度，是预测精子生成最重要指标。睾丸初始体积大于4mL是生精治疗成功的有利因素，而隐睾（史）却正相反；既往雄激素治疗史，不影响生精疗效；（6）疗效不佳的处理：如治疗过程中睾酮水平均低于100ng/dl、或治疗2年期间睾丸体积无进行性增大且精液中不能检测到精子，可考虑停药或试用脉冲式GnRH治疗；（7）其他：有文献提示，在大量精子生成后，单用HCG可维持生精功能；当有大量精子生成时，如患者暂无生育需求，可行精子冻存；如长期治疗仅少量精子生成，且长时间妻子不能自然妊娠者，需借助辅助生育技术提高妊娠机会；如精液中未检测到精子，可尝试附睾或睾丸穿刺取精；成功生育后，如患者无再次生育计划，可切换到睾酮替代治疗方案；（三）脉冲式GnRH生精治疗?1.适用人群：有生育需求IHH患者，并且垂体前叶存在足够数量的功能完整的促性腺激素细胞,以及大部分先天性垂体前叶激素缺陷症患者。2.原理：通过微小泵脉冲式皮下注射GnRH，模拟下丘脑生理性GnRH释放，促进垂体分泌促性腺激素，进而促进睾丸发育和精子生成。因此，垂体前叶存在足够数量功能完好的促性腺激素细胞是治疗成功的前提。??戈那瑞林，GnRH脉冲治疗使用的GnRH药物;静脉注射2分钟，血药浓度即达峰值，半衰期为20分钟，非常适合模拟GnRH脉冲。由于其他类型的?GnRH类似物（包括?GnRH激动剂和?GnRH拮抗剂）生物活性为内源性?GnRH的数十至数百倍，短期给药虽然可以刺激ＬＨ和FSH升高反跳使促性腺激素短暂升高，但持续给药会占据和消耗?GnRH受体，对垂体释放促性腺激素起抑制作用，故不推荐应用于GnRH脉冲泵治疗。3.起始剂量和随访：GnRH（戈那瑞林）10μg/90min。带泵3天后，如血LH≥1IU/L，提示初步治疗有效。如LH无升高，提示垂体前叶促性腺激素细胞缺乏或功能严重受损，治疗预后不佳。此后，每月随访一次，监测FSH、LH、睾酮和精液常规，调整戈那瑞林的剂量和频率，尽可能将睾酮维持在正常中值水平，稳定后可3个月随访一次，依据患者的具体情况调整药物剂量。4.GnRH脉冲泵疗效:◆治疗3天后，LH和FSH水平迅速提高，并随脉冲注射出现相应的脉冲波动。?◆治疗12周后，青春期开始启动(即LH／FSH＞0.7)，垂体规律释放LH/FSH脉冲，性腺发育，性激素水平升高，性征变化。◆治疗24周后，男性睾丸增大、阴茎增长增粗，晨勃次数、勃起频率均明显增加，性欲明显改善有精液和精子产生；女性出现规律月经来潮，有排卵和黄体生成。5.GnRH脉冲治疗前药物洗脱期(1)GnRH脉冲治疗前，应停用HCG、HMG、雄激素或雌孕激素替代治疗至少1个月。(2)GnRH脉冲治疗期间，尽量避免使用干扰下丘脑-垂体-性腺轴的性激素相关药物。?6.终止治疗①部分患者对GnRH脉冲泵治疗反应较差，如部分携带ＫＡＬ１基因突变的ＣＨＨ／ＩＨＨ患者，可能由于该基因突变导致的GnRH缺乏相对更严重，或基因突变破坏了GnRH信号的转导通路，对GnRH治疗敏感性下降；②对于GnRH脉冲泵治疗敏感的患者，理论上应长期坚持治疗；③成功生育且无继续生育意愿，主动要求替换为其他治疗的患者，可考虑ｈＣＧ治疗或雄激素替代治疗；④射出精液内存在精子，成功地冷冻保存后，暂时无生育需求，可考虑替换为其他治疗；⑤长期治疗不敏感或疗效不佳（无性腺发育和／或精子生成），可能存在GnRH抗体，建议更换为其他治疗；⑥严重GnRH药物相关不良反应（如皮疹），建议更换为其他治疗或暂时中止，不良反应经治疗逆转恢复后，方可继续使用GnRH脉冲泵。
长不大的问题，低促（IHH）在作怪：垂体激素输液泵，无需手术有疗效引子：小力（化名）是个16岁男孩，今年上高一，可是同班男同学都已经开始发育，他的身体却一点变化都没有，声音还和小学时期一样，也没有喉结、胡须、腋毛、阴毛，虽然身高和其他同学差不多，但他的外生殖器却一点都没有长大。焦急的父母带着他来就诊，问医生：小力是生病了吗？该怎么办？医生通过一系列化验、检查，诊断小力得了特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（IHH）。青春发育受下丘脑和垂体调控，下丘脑分泌促性腺激素释放激素（GnRH）作用于垂体，刺激垂体合成促性腺激素——黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH），LH和FSH作用于性腺，促进睾丸分泌睾酮（T）或卵巢分泌雌二醇（E2）和孕酮（P），从而开始第二性征发育。当先天性下丘脑GnRH合成、分泌或作用缺陷时，垂体不能产生足够的促性腺激素，因此睾丸和卵巢也不能产生相应的性激素，就会出现第二性征不发育或发育不良，也会导致不育，这一类疾病称为IHH。IHH是一类罕见的遗传病，病因在下丘脑或垂体，约50%的IHH患者合并嗅觉缺失或减退，部分IHH还可能合并其他发育异常，如唇裂、腭裂、单侧肾缺如等。第二性征发育表现男孩大于14岁尚未出现第二性征发育（睾丸容积＜4mL），或女孩大于13岁尚未出现第二性征发育（乳房增大），建议至医院内分泌科进行规范评估。如评估结果提示垂体促性腺激素（LH和FSH）低于正常或在正常参考范围内，同时，女性的雌二醇（E2）和孕酮（P）或男性的睾酮（T）低于正常，需排查IHH。IHH的治疗方法需根据患者的年龄、治疗目的及个人意愿来选择，目前主要的治疗方式有三种：（1）垂体激素输液泵治疗：垂体激素输液泵可装载戈那瑞林（人工合成的GnRH），并通过预设的脉冲分泌模式将GnRH输注到皮下，可模拟下丘脑的GnRH释放，促进垂体分泌促性腺激素，进而促进第二性征发育并恢复生育能力。（2）促性腺激素治疗：常用药物为绒促性素（HCG），也可以联合尿促性素（HMG）同时治疗，通常需要每周肌肉注射2-3次。促性腺激素治疗既能促进第二性征发育，也可以恢复生育能力。性激素替代治疗：男性口服或肌肉注射十一酸睾酮，可以促进男性化，恢复性功能，但不能促进睾丸生长，也不能产生精子，主要适用于睾丸大小接近正常且没有生育要求的患者；女性口服雌二醇及孕酮，可以促进乳腺发育、子宫增大及月经来潮，但不能产生卵子，适用于没有生育要求的患者。通过医生的解释和介绍，小力和他的父母商量后选择了垂体激素输液泵治疗，经过数月的治疗，小力终于出现了青春期该有的表现，声音变粗了，脸上长了青春痘，唇上出现了胡须，阴毛和腋毛也开始生长了，坚持治疗后他的睾丸体积和阴茎长度也明显追赶到成人正常水平，有了晨勃和遗精的表现。垂体激素输液泵主要由四部分组成：人工智能控制系统、机械泵系统、储药器及与之相连的皮下输注管路。使用步骤主要分为：①将戈那瑞林（人工合成的GnRH）药液转移到储药器；②安装储药器，并与皮下输液管路相连；③设定脉冲频率及给药量，脉冲频率通常为90分钟1次脉冲，起始GnRH剂量为每次10μg。垂体激素输液泵垂体激素输液泵体积小，操作简便，创伤小，通过微小泵脉冲式皮下注射GnRH，能模拟生理状态中下丘脑GnRH的分泌模式，重建下丘脑-垂体-性腺轴，促进第二性征发育及恢复生育能力的效果均优于传统治疗方法。
【GnRH脉冲泵(垂体激素泵)用户必看】戈那瑞林药物如何正确使用！?戈那瑞林，GnRH脉冲治疗使用的GnRH药物;静脉注射2分钟，血药浓度即达峰值，半衰期为20分钟，非常适合模拟GnRH脉冲。由于其他类型的GnRH类似物（包括GnRH激动剂和GnRH拮抗剂）生物活性为内源性GnRH的数十至数百倍，短期给药虽然可以刺激ＬＨ和FSH?升高反跳使促性腺激素短暂升高，但持续给药会占据和消耗GnRH受体，对垂体释放促性腺激素起抑制作用，故不推荐应用于GnRH脉冲泵治疗。??一.戈那瑞林药液配置与安装：注射用戈那瑞林，以200μg/ml（６支100μｇ规格的戈那瑞林溶于３mL生理盐水）的浓度抽吸入一次性泵用储药器，并置于GnRH脉冲泵中，连接一次性泵用输液器，将皮下输注装置植入皮下并固定。?二.初始剂量、频率设定正常下丘脑以脉冲模式分泌GnRH12～16次／ｄ，研究显示，使用GnRH脉冲泵治疗CHH／IHH男性，９０min输注一次脉冲对男性的促性腺激素及生殖激素升高、青春期启动及第二性征发育是较其他频率有效的，初始剂量设置为皮下注射剂量１０μｇ／脉冲。根据研究及临床应用建议，初始设置GnRH脉冲泵输注方式为：设置脉冲泵每90分钟1次脉冲，每次10μg皮下输注，24小时共16次脉冲。三.试戴期(3～7天)：◆根据2002年AACE诊断标准，初次诊断为lHH患者◆戈那瑞林兴奋试验后LH大于基础值3倍以上，且>1mIU/ml；FSH大于基础值2倍，且>1mlU/ml◆已诊断为IHH的患者，停用HCG、HMG、雄激素或雌、孕激素人工周期等药物治疗至少1个月GnRH脉冲泵疗效:◆治疗3天后，LH和FSH水平迅速提高，并随脉冲注射出现相应的脉冲波动。◆治疗12周后，青春期开始启动(即LH／FSH>0.7)，垂体规律释放LH/FSH脉冲，性腺发育，性激素水平升高，性征变化。◆治疗24周后，男性睾丸增大、阴茎增长增粗，晨勃次数、勃起频率均明显增加，性欲明显改善有精液和精子产生；女性出现规律月经来潮，有排卵和黄体生成。四.GnRH脉冲输注剂量调整：对于剂量的调整，有研究指出，若GnRH脉冲治疗后复查LH和（或）FSH值≤５IU／Ｌ，剂量递增５μｇ，最高为２５μｇ。剂量调整的原则是根据自我性体验(阴茎晨勃、勃起频率；手淫、遗精频率、性欲、性生活质量，生活质量评分)、体格检查(阴毛分布、睾丸、外生殖器发育、乳房发育Tanner评分)、性激素检查(FSH、LH、E2、T、P、PRL)和性腺超声的结果进行动态调整，每1～3个月应随访一次，男性患者治疗6个月以上者还应参考精液常规检查。必须在专业医师指导下进行剂量调节，不轻易改变。五.GnRH脉冲输入频率调整对于男性患者，一般GnRH脉冲频率为９０min可以有理想的治疗效果，不需要调整。对于效果不佳的患者是否采用变频模式，仍有待于进一步临床研究。六.GnRH脉冲治疗前药物洗脱期(1)GnRH脉冲治疗前，应停用HCG、HMG、雄激素或雌孕激素替代治疗至少1个月。(2)GnRH脉冲治疗期间，尽量避免使用干扰下丘脑-垂体-性腺轴的性激素相关药物。　七.终止治疗①部分患者对GnRH脉冲泵治疗反应较差，如部分携带ＫＡＬ１基因突变的ＣＨＨ／ＩＨＨ患者，可能由于该基因突变导致的GnRH缺乏相对更严重，或基因突变破坏了GnRH信号的转导通路，对GnRH治疗敏感性下降；②对于GnRH脉冲泵治疗敏感的患者，理论上应长期坚持治疗；③成功生育且无继续生育意愿，主动要求替换为其他治疗的患者，可考虑ｈＣＧ治疗或雄激素替代治疗；④射出精液内存在精子，成功地冷冻保存后，暂时无生育需求，可考虑替换为其他治疗；⑤长期治疗不敏感或疗效不佳（无性腺发育和／或精子生成），可能存在GnRH?抗体，建议更换为其他治疗；⑥严重GnRH药物相关不良反应（如皮疹），建议更换为其他治疗或暂时中止，不良反应经治疗逆转恢复后，方可继续使用GnRH脉冲泵。?八.?正确用法垂体激素泵的泵友们对于戈那瑞林这款药物并不陌生，最近网上有一些所谓的“用药、用泵经验”在泵友中流传，为了给大家提供规范、安全、正确的用泵建议，针对以下传说中的“经验”咨询了药企的专业人员，结合垂体激素泵的使用方法，为大家分享正确用法！?(一)经验一：用3ml生理盐水兑9瓶100μg规格的戈那瑞林，将泵的药物浓度设置成1:300，可以用5天多，这样能相应节省耗材。解答：这是错误的！?1、作为业内资深的垂体激素泵及泵用一次性耗材生产厂家，我们一直从安全的角度为用户考虑，建议3-4天更换一次耗材及注射部位。长时间不更换耗材并且不更换注射部位，会导致皮下结节、皮肤过敏、管路堵塞等问题，影响正常的治疗。?2、国内目前大家购买的戈那瑞林是(类)白色粉剂，本身是由甘露醇承载着戈那瑞林，目前经实验室观测，在生理盐水兑液后，约在第5天左右会出现药物稳定性改变“失效”的情况。药企建议为保障各位泵友的疗效，建议配好的药液使用时间不要超过3-4天。?(二)经验二：经常配药太麻烦，可以提前配好药液，储存在储药器中，放在冰箱里冷藏，即取即用，很方便。解答：这是错误的！?1、如上述，为了保障药液效果和性质稳定，建议配好的药液使用时间不要超过3-4天。?2、冰箱内的细菌比较多，药液储存在储药器中并不能保证是无菌状态，容易细菌污染。?3、低温保存会导致甘露醇凝结，皮下不容易吸收，甚至会造成管路堵塞。?故因此建议大家不要提前配兑好药液、放置于冰箱存储使用！??(三)正确的用法?1.大多数患者的治疗方案是10μg/90min，每天输注的药液总量是160μg，戈那瑞林和生理盐水以1:200的浓度配比（即6瓶100μg规格戈那瑞林溶于3ml生理盐水），约3天半需要再次配药，也保证了配好的药液在使用过程中的稳定性。?2.管路耗材每3-4天更换一次，避免药物结晶、管路通畅和耗材无菌。如果感到针刺非常疼痛或者肉眼可见针头弯曲、变钝，那就要马上更换。?3.?注射部位每3-4天更换一次：?输注和植入部位首选腹部，其次可依次选择上臂、大腿外侧、后腰、臀部等，需避开腹中线、瘢痕、注射硬结、腰带位置、妊娠纹和脐周2～3cm以内。避免皮下硬结、吸收不佳、皮肤过敏等问题。但需要注意的是不同部位注射戈那瑞林，戈那瑞林的吸收率是不同的。记住“打一枪换一个地方”是避免注射部位出现硬结的最好方法。吸收效果依次为腹壁＞双上臂外侧＞臀部及大腿外侧。??4.如治疗方案的日总量不同，导致储药器的药液不能在3~4天及时用完，需调整药物浓度和药液配置方法，请在专业人员的指导下进行。?5.注意消毒正确消毒和及时更换耗材都是为了避免感染。使用泵的病友，一般用75%的酒精消毒注射部位，对于有酒精过敏史的病友，可以用生理盐水消毒，以注射点为中心，由内至外，环状消毒3次，每擦一次，换一个新的酒精棉球，擦拭完成后等待自然干燥。