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郑州大学第一附属医院

简称: 郑大一附院
公立三甲综合医院
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疾病： 嗜酸性粒细胞增多症
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嗜酸性粒细胞与变态反应性疾病嗜酸性粒细胞（eosinophils）是免疫系统中的重要组成部分，主要与寄生虫感染和过敏反应有关。然而，近年来研究表明，嗜酸性粒细胞在多种变态反应性疾病中的作用同样不可忽视。这些疾病不仅包括常见的呼吸系统疾病，如哮喘和慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP），还涉及较少见的原发性嗜酸性粒细胞性胃肠道疾病（EGID），以及罕见的嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）和高嗜酸性粒细胞综合征（HES）。嗜酸性粒细胞的生物学特性嗜酸性粒细胞是骨髓中生成的一种白细胞，通常存在于血液和组织中。它们在寄生虫感染和过敏反应中起重要作用。嗜酸性粒细胞通过释放多种效应分子（如主要碱性蛋白、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白、嗜酸性粒细胞过氧化物酶和白三烯）来介导炎症反应。嗜酸性粒细胞相关疾病的多样性嗜酸性粒细胞相关疾病（EADs）表现出高度的异质性，涉及不同的器官和系统。根据嗜酸性粒细胞的病理作用，这些疾病可以分为以下几类：1、呼吸系统疾病哮喘：特别是嗜酸性粒细胞性哮喘，与血液和组织中的嗜酸性粒细胞密切相关。嗜酸性粒细胞通过释放炎症介质，引发气道炎症、粘液分泌增加和气道高反应性，导致哮喘症状的加重。慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）：这种疾病常伴有鼻腔和鼻窦的持续性炎症，嗜酸性粒细胞在其中扮演重要角色。研究表明，CRSwNP患者的鼻息肉组织中嗜酸性粒细胞显著增多，且这些细胞释放的炎症介质与组织损伤和纤维化有关。2、胃肠道疾病嗜酸性粒细胞性胃肠道疾病（EGID）：包括嗜酸性食管炎、嗜酸性胃炎和嗜酸性结肠炎等，表现为胃肠道的炎症和嗜酸性粒细胞浸润。EGID的症状因受累部位不同而异，包括腹痛、腹泻、呕吐和消化不良等。3、血管和结缔组织疾病嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）：这种罕见的自身免疫性血管炎以嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎为特征。EGPA患者常表现为哮喘、鼻窦炎和多系统受累，包括皮肤、神经系统和心血管系统等。高嗜酸性粒细胞综合征（HES）：HES的特点是血液中嗜酸性粒细胞显著增多，并可能累及多个器官系统，如心脏、肺、皮肤和神经系统。HES的临床表现多样，可能包括皮疹、呼吸困难、心衰和神经系统症状等。诊断和治疗的进展现代医学的发展使我们对嗜酸性粒细胞和相关疾病的理解大大加深，尤其是在II型炎症的机制和生物学方面。这为靶向治疗的发展奠定了基础。以下是一些重要的进展：诊断技术的进步血液嗜酸性粒细胞计数：是诊断和监测EADs的重要指标。持续的高嗜酸性粒细胞（>1.5×10^9/L）需要详细的诊断工作，包括排除继发性原因（如感染和药物反应）和确定原发性嗜酸性粒细胞性疾病。组织活检和免疫组织化学：用于评估组织中嗜酸性粒细胞的浸润情况，这在诊断EGID和CRSwNP中尤为重要。影像学检查：如CT和MRI，可帮助评估疾病的累及范围和严重程度，特别是在CRSwNP和EGPA的诊断中具有重要意义。生物靶向疗法抗IL-5疗法：如美泊利单抗（mepolizumab）和贝那利单抗（benralizumab），专门针对嗜酸性粒细胞，显著减少哮喘患者的症状和急性发作。这些药物通过阻断IL-5的作用，减少嗜酸性粒细胞的生成和存活，从而减轻炎症反应。抗IL-4/IL-13疗法：如度普利尤单抗（dupilumab），对CRSwNP和嗜酸性粒细胞性哮喘患者有显著疗效。这类药物通过抑制IL-4和IL-13的信号传导，减少炎症介质的释放和嗜酸性粒细胞的活化。传统治疗方法糖皮质激素：如泼尼松（prednisone）和倍氯米松（beclomethasone），仍然是EADs的主要治疗手段。激素通过抑制免疫反应和炎症介质的释放，有效控制症状，但长期使用可能导致严重的副作用。免疫抑制剂：如硫唑嘌呤（azathioprine）和环磷酰胺（cyclophosphamide），用于治疗严重的EGPA和HES患者。这些药物通过抑制免疫系统的活性，减少嗜酸性粒细胞的生成和功能。多学科协作由于EADs的异质性，建议采用多学科协作的诊疗模式。变态反应科医生、临床免疫学家、呼吸科医生和胃肠病学家在诊断和治疗中发挥关键作用，特别是在识别和管理II型炎症及其相关病理方面。未来展望随着对嗜酸性粒细胞生物学和病理机制的深入研究，未来可能会开发出更多精准靶向治疗方法。这不仅有助于提高患者的生活质量，还将显著降低疾病负担和医疗成本。以下是一些可能的发展方向：新型生物标志物：研究新的生物标志物，以更准确地诊断和监测EADs。例如，通过检测血液和组织中的特定蛋白质或基因表达模式，帮助区分不同类型的EADs。个体化治疗方案：根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案。利用基因组学、蛋白质组学和代谢组学等先进技术，识别患者对不同治疗的反应，从而优化治疗效果。新型药物开发：开发更多靶向嗜酸性粒细胞及其相关炎症通路的新型药物。例如，针对IL-33、TSLP等新的炎症介质，设计特异性抑制剂，以进一步减少嗜酸性粒细胞的活化和炎症反应。结论总之，嗜酸性粒细胞在多种变态反应性疾病中的作用不可忽视。作为过敏反应科医生，我们需要不断更新知识，掌握最新的诊断和治疗进展，以更好地服务患者。通过多学科协作和精准医学的应用，EADs的管理将迎来更光明的未来。继续研究嗜酸性粒细胞的病理机制和开发新的治疗策略，将为患者带来更大的希望和福祉。
除了过敏，还有什么原因会引起嗜酸性粒细胞增多？柳絮花粉季节，过敏患者激增，大家通常将嗜酸性粒细胞增高与过敏性疾病相联系。然而，嗜酸性粒细胞增多症实际上是包括非血液系统（继发性或反应性升高）和血液系统（原发或克隆性升高）的一组疾病，该组疾病可能伴有嗜酸细胞浸润引起的相关器官功能损伤。一、定义?具体来说，当外周血嗜酸性粒细胞绝对计数＞0.5×10^9/L，我们临床可诊断嗜酸性粒细胞增多症（Eosinophilia）。另外，当嗜酸性粒细胞增多满足以下情况时，满足诊断高嗜酸性粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE），具体包括：①外周血2次检查（间隔时间在1个月以上）嗜酸性粒细胞绝对计数＞1.5×10^9/L；②骨髓有核细胞计数嗜酸性粒细胞比例≥20％；③病理证实组织嗜酸性粒细胞广泛浸润；④发现嗜酸性粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸性粒细胞浸润情况下）。?二、病因???引起嗜酸性粒细胞增多的原因是多种多样的，如果血常规提示嗜酸性粒细胞明显升高，需要考虑以下可能原因：（1）遗传性（家族性）HE：发病机制不明，常见于儿童，有些患者同时伴有免疫缺陷，没有继发性或克隆性嗜酸性粒细胞升高的证据。（2）继发性（反应性）HE：主要可能原因有：①感染性疾病：寄生虫、病毒（如HIV、单纯疱疹病毒、HTLV-2）真菌、细菌、分枝杆菌感染等；②过敏/变态反应性疾病：如哮喘、特应性皮炎、花粉症、过敏性胃肠炎等；③呼吸道疾病：Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等；④心脏病：热带心内膜纤维化、嗜酸性粒细胞性心内膜心肌纤维化或心肌炎等；⑤皮肤病：特应性皮炎、荨麻疹、湿疹、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、Gleich综合征等；⑥结缔组织/自身免疫性疾病：炎症性肠病、乳糜泻、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、结节病、系统性硬化症、干燥综合征、大疱性类天疱疮、IgG4相关疾病、嗜酸性粒细胞性筋膜炎等；⑦药物：阿司匹林、非甾体抗炎药、抗生素、药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身症状综合征（DRESS）等；⑧肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（嗜酸性粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸性粒细胞为非克隆性）等；⑨免疫系统疾病：高IgE综合征、Omenn综合征、Wiskott-Aldrich综合征、IgA缺乏症等；⑩其他：急性/慢性移植物抗宿主病、实体器官排斥反应、木村病等。（3）原发性（克隆性/肿瘤性）HE：是指嗜酸性粒细胞起源于血液肿瘤克隆，定名为髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多症和酪氨酸激酶基因融合（M/LN-eo-TK）。根据受累基因不同，分为MLN伴PDGFRA重排、MLN伴PDGFRB重排、MLN伴FGFR1重排、MLN伴JAK2重排、MLN伴FLT3重排和MLN?ETV6::ABL1等6个亚型。（3）意义未定（特发性）HE：查不到上述引起嗜酸性粒细胞增多的原发或继发性原因。?三、相关器官功能损害嗜酸性粒细胞升高可能伴有的器官受损：器官功能受损，伴显著的组织嗜酸性粒细胞浸润和（或）发现嗜酸性粒细胞颗粒蛋白广泛沉积（在有或没有较显著的组织嗜酸性粒细胞浸润情况下）且有以下1条及以上：①纤维化（肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织）；②血栓形成，伴或不伴栓塞；③皮肤（包括黏膜）红斑、水肿/血管性水肿、溃疡、瘙痒和湿疹；④外周或中枢神经病变，伴或不伴慢性或反复神经功能障碍。基于此，患者如果偶然发现血常规提示嗜酸性细胞明显升高，或者出现了相关临床症状表现，请不要忽视身体的警示，建议请血液专科医师进行相关检查及诊断。参考文献：中国嗜酸性粒细胞增多症诊断和治疗指南（2024版）
张主任，您好！21年3月查体血常规异常，无症状，医生认为是慢性nk增多症。寿命多长？会进展吗？预后？